L'uveite della via della seta: il Behçet
La VIA della SETA si sviluppava nell’antichita’ per circa 8.000 km. Strade, sentieri, rotte marittime e fluviali lungo i quali c’erano stati contatti e commerci tra l'impero cinese e romano. Le vie carovaniere attraversavano l’Asia Centrale, il Medio Oriente per giungere sino alla Corea ed al Giappone ed all’India.
Fu il geografo tedesco Ferdinand von Richthofen a denominare SEIDENSTRABE questo complesso e variegato itinerario :la “via della seta” appunto.
Nel 1937, un medico dermatologo turco il dott. Hulusi Behçet descrisse questa malattia contraddistinta da uveite con ipopion in concomitanza di afte orali e genitali.
Il Sindrome è una vasculite sistemica ad eziologia ignota, che colpisce prevalentemente piccoli vasi, sia arteriosi che venosi. La distribuzione geografica di questa sindrome segue proprio la Via della Seta : una fusione di ambiente, clima e fattori genetici.
Il morbo di Behçet e’ legato polimorfismi del gene HLA-B, in particolare BW51.
L’eziologia e’ sconosciuta ma le ipotesi eziopatogenetiche piu’ accreditate restano di tipo infettivo sia batterico che virale. La malattia colpisce spesso i giovani tra i 20 ed i 40 anni, e’ più frequente negli uomini rispetto alle donne. La Malattia di Behçet può presentarsi con l’afte orale e genitali.
L’uveite e’ meno frequente ma quando compare viene considerata un fattore prognostico negativo.
Le afte orali sono la manifestazione più comune : sono piccole lesioni ricoperte da membrane lattescenti sulla mucosa delle guance, delle gengive e delle labbra. Le afte genitali sono invece più profonde di quelle orali.
L’uveite si manifesta poco all’inizio della malattia, mentre con l’aggravarsi del quadro clinico ed il trascorrere del tempo diventa una costante drammatica ed importante. In realta’ e’ una panuveite: una uveite recidivante con vasculite retinica.
Raramente notiamo episcleriti, cheratiti, neuriti ottiche, paralisi dei muscoli extraoculari o semplici ulcerazioni congiuntivali. L’uveite e’ caratterizzata fasi molto acute e drammatiche e da improvvise remissioni spontanee.
I nostri pazienti si presentano la prima volta (spesso al pronto soccorso) con dolori oculari (oculodinia) e marcata fotofobia : occhi arrossati, visione offuscata e improvviso e grave calo del visus. L’uveite anteriore presenta sempre un ipopion.
Nella fase acuta del bechet notiamo spesso una vitreite diffusa che non permette di vedere la retina. Quando la vitreite guarisce, percepiamo al fundus oculi piccole perline bianche depositate sula retina che poi spariscono dopo un po’ senza lasciare cicatrici.
L’interessamento della retina la malattia e’ una vasculite con sanguinamenti, edema maculare cistoide sino ad un edema retinico diffuso. La mancata perfusione del microcircolo porta alla nascita di neovasi retinici e del nervo ottico.
La diagnosi del Behçet è clinica, anche se e’ sempre meglio ricercare l’antigene HLA B51.
Diagnosi della malattia di Behçet:
- uveite,
- ulcere orali
- ulcere genitali,
- lesioni cutanee
- test cutaneo positivo.
TERAPIA dell’UVEITE
Uveite anteriore acuta
- collirio con cortisone
- collirio midriatico (tropicamide con felinefrina o meno) per evitare sinechie irido - capsulari.
Gli steroidi per via sistemica abbreviano la durata dell’uveite.
Se compare vasculite retinica necessariamente dobbiamo utilizzare immunosoppressori sistemici:
- azatioprina,
- ciclosporina A,
- ciclofosfamide,
- clorambulcile
- interferone
