L'uveite della via della seta: il Behçet

Dr. Luigi MarinoData pubblicazione: 12 marzo 2014Ultimo aggiornamento: 25 marzo 2014

La VIA della SETA si sviluppava nell’antichita’ per circa 8.000 km. Strade, sentieri, rotte marittime e fluviali lungo i quali c’erano stati contatti e commerci tra l'impero cinese e romano. Le vie carovaniere attraversavano l’Asia Centrale, il Medio Oriente per giungere sino alla Corea ed al Giappone ed all’India.

Fu il geografo tedesco Ferdinand von Richthofen a denominare SEIDENSTRABE questo complesso e variegato itinerario :la “via della seta” appunto.

Nel 1937, un medico dermatologo turco il dott. Hulusi Behçet descrisse questa malattia contraddistinta da uveite con ipopion in concomitanza di afte orali e genitali.

Il Sindrome è una vasculite sistemica ad eziologia ignota, che colpisce prevalentemente piccoli vasi, sia arteriosi che venosi. La distribuzione geografica di questa sindrome segue proprio la Via della Seta : una fusione di ambiente, clima e fattori genetici.

Il morbo di Behçet e’ legato polimorfismi del gene HLA-B, in particolare BW51.

L’eziologia e’ sconosciuta ma le ipotesi eziopatogenetiche piu’ accreditate restano di tipo infettivo sia batterico che virale. La malattia colpisce spesso i giovani tra i 20 ed i 40 anni, e’ più frequente negli uomini rispetto alle donne. La Malattia di Behçet può presentarsi con l’afte orale e genitali.

L’uveite e’ meno frequente ma quando compare viene considerata un fattore prognostico negativo. 

Le afte orali sono la manifestazione più comune : sono piccole lesioni ricoperte da membrane lattescenti sulla mucosa delle guance, delle gengive e delle labbra. Le afte genitali sono invece più profonde di quelle orali.

L’uveite si manifesta poco all’inizio della malattia, mentre con l’aggravarsi del quadro clinico ed il trascorrere del tempo diventa una costante drammatica ed importante. In realta’ e’ una panuveite: una uveite recidivante con vasculite retinica.

Raramente notiamo episcleriti, cheratiti, neuriti ottiche, paralisi dei muscoli extraoculari o semplici ulcerazioni congiuntivali. L’uveite e’ caratterizzata fasi molto acute e drammatiche e da improvvise remissioni spontanee.

I nostri pazienti si presentano la prima volta (spesso al pronto soccorso) con dolori oculari (oculodinia) e marcata fotofobia : occhi arrossati, visione offuscata e improvviso e grave calo del visus. L’uveite anteriore presenta sempre un ipopion.

Nella fase acuta del bechet notiamo spesso una vitreite diffusa che non permette di vedere la retina. Quando la vitreite guarisce, percepiamo al fundus oculi piccole perline bianche depositate sula retina che poi spariscono dopo un po’ senza lasciare cicatrici.

L’interessamento della retina la malattia e’ una vasculite con sanguinamenti, edema maculare cistoide sino ad un edema retinico diffuso. La mancata perfusione del microcircolo porta alla nascita di neovasi retinici e del nervo ottico.

La diagnosi del Behçet è clinica, anche se e’ sempre meglio ricercare l’antigene HLA B51.

 

Diagnosi della malattia di Behçet:

  • uveite,
  • ulcere orali
  • ulcere genitali,
  • lesioni cutanee
  • test cutaneo positivo.

 

TERAPIA dell’UVEITE

Uveite anteriore acuta

  • collirio con cortisone
  • collirio midriatico (tropicamide con felinefrina o meno) per evitare sinechie irido - capsulari.

Gli steroidi per via sistemica abbreviano la durata dell’uveite.

Se compare vasculite retinica necessariamente dobbiamo utilizzare immunosoppressori sistemici:

  • azatioprina,
  • ciclosporina A,
  • ciclofosfamide,
  • clorambulcile
  • interferone

 

Luigi Marino MD

Consigliere Direttivo AIMO

ASSOCIAZIONE ITALIANA MEDICI OCULISTI

Consigliere Direttivo SIOL

Societa' Italiana di Oftalmologia Legale

Autore

luigimarino
Dr. Luigi Marino Oculista, Medico legale

Laureato in Medicina e Chirurgia nel 1983 presso Università degli Studi di FIRENZE.
Iscritto all'Ordine dei Medici di Milano tesserino n° 35175.

3 commenti

#2
Dr. Luigi Marino
Dr. Luigi Marino

La VIA della SETA si sviluppava nell’antichita’ per circa 8.000 km. Strade, sentieri, rotte marittime e fluviali lungo i quali c’erano stati contatti e commerci tra l'impero cinese e romano. Le vie carovaniere attraversavano l’Asia Centrale, il Medio Oriente per giungere sino alla Corea ed al Giappone ed all’India.
Ora l’isis la sta diffondendo ancora di piu’

#3
Dr. Luigi Marino
Dr. Luigi Marino

UVEITE

Il termine “UVEITE” e’ un termine generico che indica la presenza di una infiammazione
all’interno dell’occhio, o meglio infiammazione dell’uvea.

L’infiammazione all’interno dell’occhio coinvolge uno strato intermedio chiamato
“UVEA o TONACA UVEALE” che porta il supporto sanguigno alle altre strutture oculari.

L’uveite e’ una malattia oculare rara, ma che puo’ potenzialmente, se non curata portare
ad un calo visivo permanente.
ANATOMIA
L’occhio e’ formato da tre strati che dall’esterno all’interno sono:
La SCLERA ( la parte bianca dell’occhio) e la CORNEA (la parte trasparente anteriore)
l’UVEA che e’ formata da 3 strutture:
l’IRIDE (la parte colorata del nostro occhio con al centro la pupilla)
I CORPI CILIARI (situati in una zona intermedia; hanno la funzione di produrre l’umore acqueo e di sorreggere il CRISTALLINO)
La COROIDE (lo strato vascolare, situato nella parte posteriore dell’occhio che fornisce l’apporto di sangue a tutte le strutture oculari)
la RETINA: lo strato formato dalle cellule nervose deputate alla visione. Le cellule nervose della retina si raccolgono in un unico punto, il NERVO OTTICO, che trasmette le immagini al nostro cervello
( nella zona chiamata CORTECCIA OCCIPITALE).
Il termine UVEITE significa infiammazione dell’uvea.

QUANTO E’ FREQUENTE L’UVEITE?

L’uveite e’ una patologia rara, e non stupisce infatti se nessuno hai mai sentito questo termine.
Negli Stati Uniti, dove esitono delle casistiche numeriche sicuramente piu’ abbondanti
che nel nostro Paese, si stima che la prevalenza (numero di malati) dell’uveite sia di 38 casi su
100.000 abitanti, e che l’incidenza (numero di nuovi casi diagnosticati) sia di 15 casi
ogni 100.000 abitanti.
Si stima che nel mondo piu’ di 2 milioni di persone siano affette da questa patologia.
Negli Stati Uniti ci sono circa 280.000 persone che ogni anno vengono colpite dall’uveite
e questa malattia e’ responsabile di circa 30.000 nuovi casi di cecita’ogni anno.
Nonostante l’uveite sia una malattia rara, e’ comunque la terza causa di cecita’ prevenibile
nei paesi industrializzati, ed e’ responsabile negli Stati Uniti del 10-15% dei casi di cecita’.
L’uveite puo’ colpire tutte le fasce di eta’ (bambini, adulti ed anziani) e tutte le razze
presenti nel mondo.
Il 5-10% di tutte le uveiti puo’ colpire i bambini, fin dall’eta’ giovanissima.
L’infiammazione oculare e’ un termine generico che si usa per indicare la presenza di
infiammazione nelle varie parti dell’occhio. Il suffisso “ite” che deriva dal greco significa
infiammazione.
Quindi quando combinate il nome della parte anatomica dell’occhio con questo suffisso
signifIca che esiste una infiammazione in questa sede.
L’uveite puo’ colpire uno o due occhi, simultaneamente oppure in tempi diversi.
L’infiammazione all’interno dell’occhio puo’ colpire tutte le strutture oculari e quindi i sintomi
dell’uveite dipendono da quale parte e’ stata colpita dall’infiammazione.
I sintomi piu’ frequenti sono:
- dolore
- occhio rosso
- fastidio alla luce (fotofobia)
- visione di puntini neri (miodesopsie)
- calo visivo (piu’ o meno grave)

Le uveiti possono essere causate da svariate malattie:
infezioni,
malattie autoimmuni,
traumi,
tumori.
Le uveiti non sono contagiose.



UVEITI INFETTIVE
Tutti i microrganismi infettivi possono potenzialmente causare l’uveite.

Le piu’ frequenti sono quelle causate da:
- virus: herpes (simplex, varicella, Epstein-barr)
- batteri: tubercolosi, sifilide, borrelia
- funghi: candida
- parassiti: toxoplasmosi, toxocariasi

UVEITI ASSOCIATE A PATOLOGIE SISTEMICHE O AUTOIMMUNI

In alcuni casi l’uveite si associa ad una patologia sistemica autoimmune.
Le patologie autoimmuni che piu’ frequentemente si associano all’uveite sono:
- sarcoidosi
- malattia di Behçet
- artrite reumatoide
- artrite idiopatica giovanile (nel bambino)
- spondiloartriti HLA-B27 positive
- lupus eritematoso sistemico
- granulomatosi di Wegener
- malattie infiammatorie croniche intestinali
- sclerosi multipla 
-
malattia di Vogt Koyanagi Harada 


FORME ISOLATE OCULARI DI UVEITE


- ciclite eterocromica di Fuchs
- sindrome di Posner-Schlossman
- oftalmia simpatica
- uveite facoanalfilattica
- retinocoroidopatia di Birdshot
-
coroidite Serpiginosa
- coroiditi multifocali e white dot syndromes
- vasculiti retiniche
- pars planite 



Le uveiti vengono classificate in base al segmento oculare coinvolto (classificazione anatomica) in:
- uveiti anteriori: l’uveite coinvolge solo la parte anteriore dell’occhio
- uveiti intermedie: l’uveite coinvolge il segmento intermedio o pars plana dell’occhio. In questo gruppo rientrano le pars planiti
- uveiti posteriori: l’uveite coinvolge il segmento posteriore dell’occhio. In questo gruppo rientrano le vitreiti, retiniti, coroiditi, vasculiti retiniche.
- Panuveiti: l’uveite coinvolge sia la parte anteriore che posteriore dell’occhio.

Altre caratteristiche dell’uveite che permettono di meglio classificare l’infiammazione sono:
- Uveite granulomatosa
- Uveite non granulomatosa

A seconda del decorso dell’uveite si distinguono le forme di:
- Uveite acuta
- Uveite recidivante
- Uveite cronica

COME SI CAPISCE LA CAUSA DELL’UVEITE E COME SI ARRIVA ALLA DIAGNOSI CORRETTA DI UVEITE?

In un paziente affetto da uveite e’ importante fare una diagnosi precisa e capire quale sia la causa
dell’uveite.
La diagnosi di uveite si compone di diverse fasi che vanno eseguite nel modo piu’ preciso
possibile da un medico esperto di uveiti.
Le fasi della diagnosi si possono cosi’ schematizzare:

- capire se l’uveite e’ localizzata solo all’occhio (forme isolate oculari)
oppure se si associa ad una malattia sistemica generale.
Per questo motivo e’ importante rilevare la presenza di eventuali segni o sintomi che
possano far pensare ad una patologia sistemica
- capire se l’uveite e’ una forma infettiva o non infettiva
- richiedere degli esami del sangue mirati per escludere malattie infettive o autoimmuni
- richiedere degli esami strumentali per escludere malattie associate all’uveite
(come ad esempio la TAC del torace, la risonanza dell’encefalo etc.)
- capire se l’uveite coinvolge solo la parte anteriore dell’occhio o anche la parte intermedia e posteriore (classificazione dell’uveite)
- richiedere degli esami strumentali oculistici (fluorangiografia, OCT)
per capire se l’uveite ha causato delle complicanze a livello della parte posteriore dell’occhio
- capire se l’uveite e’ in fase ATTIVA o INATTIVA
- capire quale e’ il tipo di trattamento piu’ adeguato per il mio paziente
(terapia solo locale o terapia sistemica; terapia con cortisone o terapia con farmaci
specifici tipo antibiotici o antivirali)

A COSA SERVE LA COLLABORAZIONE CON ALTRI SPECIALISTI NON OCULISTI?
Nel caso in cui l’uveiti sia associata ad una malattia generale di tipo infettivo,
autoimmune o tumorale e’ importante che l’oculista specialista in uveiti collabori
molto strettamente con altri specialisti che possono aiutare a fare una diagnosi corretta e a
gestire la terapia medica.
Gli specialisti con cui l’oculista collabora piu’ frequentemente sono:
- reumatologo
- reumatologo pediatra
- infettivologo
- neurologo
- dermatologo
- gastroenterologo
- oncologo

QUALI SONO LE COMPLICANZE DELL’ UVEITE?

Le complicanze dell’uveite dipendono dal tipo di uveite e da quale segmento oculare e’ interessato dall’infiammazione.
Le complicanze dell’uveite possono portare ad un calo visivo temporaneo o permanente
Le piu’ frequenti complicanze del paziente con uveite sono:
- la cataratta (opacizzazione del cristallino)
- il glaucoma (rialzo della pressione intra-oculare che puo’ portare a danno permanente del nervo ottico)
- l’ edema maculare (accumulo di liquido infiammatorio nella regione centrale della retina detta macula)
- le sinechie (aderenze tra iride e cristallino)

QUALI SONO LE TERAPIE IMPIEGATE NEL PAZIENTE CON UVEITE?

UVEITI NON INFETTIVE
- Cortisone sotto forma di collirio, pomata, iniezioni o per via generale (compresse)
- Farmaci dilatatori della pupilla
- Colliri che riducono la pressione intra-oculare (nel caso di glaucoma)
- Farmaci immunosoppressori per via generale (compresse, iniezioni)
UVEITI INFETTIVE
- Antibiotici
- Antivirali
- Antiparassitari
- Antifungini




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