Agenesia della milza
Gentili Dottori,dopo un incidente d'auto (per fortuna banale) di mio marito,ho scoperto che è nato senza milza. Mia figlia nata prematura, aveva valori sanguigni simili a mio marito (linfocitosi,inversione della formula leucocitaria (troppi linfociti, pochi neutrofili) e spt troppe piastrine (piastrinosi o trombocitosi reattiva). Ho sospettato a questo punto che mia figlia potesse essere asplenica, e le ho fatto fare un'ecografia totale addominale che neanche all'Osp. Gaslini avevano pensato di fare.
Ora, dopo avere scritto all'Assessore alla Sanità della mia città e al Pres. dei pediatri liguri, mi hanno presa in considerazione, dopo un anno e mezzo di continue rassicurazioni da parte di medici che non sapevano dirmi cosa avesse mia figlia e che comunque dopo avere saputo dell'asplenia mi hanno tranquillizzato dicendo che se mio marito ha superato i 40 anni vuol dire che l'asplenia congenita non è grave.Questa in tutta onestà non è la risposta che devono dare ematologi, infettivologi, genetisti, è la risposta banale che mi può dare chiunque. Ma io non mi sono fidata perchè su molta letteratura straniera so che chi nasce senza milza (spt se bimbo) rischia anche la vita (pneumococco, meningococco,infezioni....)a causa di improvvise morti che sembrano senza motivo.
Collaboro con l'Ass.ne Malattie Rare liguri della Regione, come primo caso censito di asplenia congenita.Ho partecipato alla Prima Giornata sulel malattie rare a Genova. Volevo renderVi noti i valori di mia figlia perchè vorrei che a nessun'altra madre o padre venga più detto "signora, sua figlia ha un'infezione ma non so quale." La linfocitosi, inversione formula leucocitaria e piastrinosi deve essere un sospetto per medici e pediatri, sospetto di "asplenia congenita o agenesia della milza"dopo avere escluso motivi ben peggiori per tali strani valori.
Grazie e scusate la lunga lettera, ma desidero fare conoscere questa malformazione congenita che nessun medico (neanche al Gaslini)ha saputo riconoscere e che ci ha tenuti in ansia per parecchi mesi.
Grazie di cuore se vorrete rispondermi.
Ora, dopo avere scritto all'Assessore alla Sanità della mia città e al Pres. dei pediatri liguri, mi hanno presa in considerazione, dopo un anno e mezzo di continue rassicurazioni da parte di medici che non sapevano dirmi cosa avesse mia figlia e che comunque dopo avere saputo dell'asplenia mi hanno tranquillizzato dicendo che se mio marito ha superato i 40 anni vuol dire che l'asplenia congenita non è grave.Questa in tutta onestà non è la risposta che devono dare ematologi, infettivologi, genetisti, è la risposta banale che mi può dare chiunque. Ma io non mi sono fidata perchè su molta letteratura straniera so che chi nasce senza milza (spt se bimbo) rischia anche la vita (pneumococco, meningococco,infezioni....)a causa di improvvise morti che sembrano senza motivo.
Collaboro con l'Ass.ne Malattie Rare liguri della Regione, come primo caso censito di asplenia congenita.Ho partecipato alla Prima Giornata sulel malattie rare a Genova. Volevo renderVi noti i valori di mia figlia perchè vorrei che a nessun'altra madre o padre venga più detto "signora, sua figlia ha un'infezione ma non so quale." La linfocitosi, inversione formula leucocitaria e piastrinosi deve essere un sospetto per medici e pediatri, sospetto di "asplenia congenita o agenesia della milza"dopo avere escluso motivi ben peggiori per tali strani valori.
Grazie e scusate la lunga lettera, ma desidero fare conoscere questa malformazione congenita che nessun medico (neanche al Gaslini)ha saputo riconoscere e che ci ha tenuti in ansia per parecchi mesi.
Grazie di cuore se vorrete rispondermi.
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
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Gentile Signora,
le indicazioni principali alla splenectomia riguardano il trattamento di malattie quali sferocitosi ereditaria, anemie emolitiche autoimmuni, trombocitopenie criniche, infarti splenici , rottura di milza per traumatismi ed anche potenziamento della tolleranza alla radioterapia e chemioterapia oltre ad altre patologie.
Le possibili complicanze dopo intervento sono rappresentate da emorragie, trombosi venose , complicanze polmonari , sepsi. La maggiore predisposizione alle infezioni nell'uomo viene nel tempo ad essere diminuita dall'entrata in funzione di meccanismi vicarianti la funzione della milza.
Dopo la splenectomia si producono delle modificazioni qualitative e quantitative a carico dei bianchi e dei rossi. I bambini che nascono privi di milza dovranno solo essere controllati e seguiti sotto il profilo vaccinale con maggiore attenzione per una maggiore protezione. D'altra parte molte persone vuoi per traumatismi o malattie vivono senza milza ma non hanno problematiche particolari.
Riguardo l'agenesia della milza vera e propria questa è in effetti una malattia rara ma il quadro che le ho descritto sopra non cambia; c'è solo da tenere presente la necessità, soprattutto nei bambini, di una maggiore protezione del sistema immunitario. Devono essere i pediatri a consigliare e valutare le vaccinazioni a cui sottoporre il bambino.
Spero di essere stato esauriente
le indicazioni principali alla splenectomia riguardano il trattamento di malattie quali sferocitosi ereditaria, anemie emolitiche autoimmuni, trombocitopenie criniche, infarti splenici , rottura di milza per traumatismi ed anche potenziamento della tolleranza alla radioterapia e chemioterapia oltre ad altre patologie.
Le possibili complicanze dopo intervento sono rappresentate da emorragie, trombosi venose , complicanze polmonari , sepsi. La maggiore predisposizione alle infezioni nell'uomo viene nel tempo ad essere diminuita dall'entrata in funzione di meccanismi vicarianti la funzione della milza.
Dopo la splenectomia si producono delle modificazioni qualitative e quantitative a carico dei bianchi e dei rossi. I bambini che nascono privi di milza dovranno solo essere controllati e seguiti sotto il profilo vaccinale con maggiore attenzione per una maggiore protezione. D'altra parte molte persone vuoi per traumatismi o malattie vivono senza milza ma non hanno problematiche particolari.
Riguardo l'agenesia della milza vera e propria questa è in effetti una malattia rara ma il quadro che le ho descritto sopra non cambia; c'è solo da tenere presente la necessità, soprattutto nei bambini, di una maggiore protezione del sistema immunitario. Devono essere i pediatri a consigliare e valutare le vaccinazioni a cui sottoporre il bambino.
Spero di essere stato esauriente
Un saluto
A. Baraldi
Questo consulto ha ricevuto 1 risposte e 7.9k visite dal 15/03/2008.
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