Utente 122XXX
Salve,
scrivo per conto di mia madre, 67 anni, che nell'estate del 2008 da 3 anni manifesta agli esami di routine un lento peggioramento della conta dei neutrofili, presenta inoltre vaghi e passeggeri dolori muscolari agli arti inferiori.
Ho perciò intrapreso un percorso diagnostico partendo da una valutazione reumatologica a causa di

VES =39
Proteina C reattiva =2,23
anticorpi antipiastrine =positivi
anti-nucleo met.IFI =1:80

Il reumatologo ha ritenuto il quadro non significativo indirizzandoci verso l'ematologo dal quale ci presentiamo col seguente emocromo del 13/09/08
RGB =3,93 milioni
WBC =2600
PLT =141000
Emoglobina =12
Neutrofili =1000
Linfociti =1600
Monociti, eosinofili e basofili =0

L'ematologo ritiene il quadro affatto preoccupante facendo eseguire un altro emocromo il 25/11/2008 con quadro quasi stabile

RGB =3,78 milioni
WBC =2900
PLT =135000
Emoglobina =12
Neutrofili =1000
Linfociti =1800
Monociti, eosinofili e basofili =0

Il 15/01/2009 viene eseguito immunofenotipo linfocitario su sangue periferico da cui emerge moderata depressione dei linfociti B e delle cellule NK

A mia madre viene prescritto un mese di Deltacortene 16 mg al dì senza sostanziali miglioramenti, dietro mia insistenza si propende perciò per la biopsia osteo midollare da cui risulta

"infiltrazione linfomatosa CD20++, BCL2+,CD3-,CD5-,CD23 sostenuta da linfociti B monomorfi sullo sfondo di midollo ipoplasico."

L'ematologo si dice comunque ottimista in quanto si tratta di un linfoma B indolente e premette che in caso di Tac negativa verrà effettuata monoterapia con Rituximab 1 volta alla settimana per 1 mese e poi mantenimento con una somministrazione a cadenza mensile

Viene eseguita TAC torace-addome con quadro nella norma per cui, nel dubbio di errore diagnostico, faccio eseguire un'altra BOM in altra struttura con risultato

"BOM. Tessuto emopoietico 80%, rimodellamento osseo normale, microambiente midollare conservato, Emopoiesi: cellularità 60% Indice mitotico basso
Bradievoluzione di tutte le serie emopoietiche in presenza di una proliferazione linfocitaria B CD20+ 80%
Si segnala presenza di alcuni aggregati linfoidi T (CD3-/+,CD8+/-,CD4+)
CITOASPIRATO MIDOLLARE cellularità <25%; la scarsa cellularità è rappesentata dalla serie eritroide alle ultime fasi maturative,con diseritropoiesi. Rari elmenti della serie granulocitaria, alcune plasmacellule."

Quello che mi chiedo è:

- possibile si tratti di un linfoma B primitivo del midollo?

- mia madre è comunque in ottimo stato generale, è opportuna la sola monoterapia con Rituximab senza abbinare il procollo CHOP o almeno il cloranbucile?

- sarebbe auspicabile una terapia di prima linea con Zevalin in presenza di pancitopenia ?

- esistono allo stato attuale possibilità di guarigione e se si con quale protocollo?

Non vorrei infatti giocarmi l'arma migliore a causa di un approccio troppo soft e mi chiedo se è lecito accontetarsi della sola remissione.

Un ringraziamento a chi vorrà rispondermi.

[#1]  
Dr. Arduino Baraldi

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Risponderò in modo sintetico.

1) Dagli esami fatti risulterebbe linfoma a cellule B

2)La terapia con monoclonali dà ottimi risultati ma và valutata in relazione al tipo istologico del tumore , alla stadiazione . L'utilizzo di protocolli chemioterapici in associazione ai monoclonali deve essere valutato soltanto dai medici che conoscono direttamente sua madre, tenendo presente che, solitamente, si preferisce utilizzare chemio nei linfomi ad alta aggressività.

3)Nei linfomi non-Hodgkin a basso grado di aggressività la radioimmunoterapia (RIT) (Zevalin) è un’innovazione terapeutica rappresentata dalla combinazione dell’attività anticorpale diretta e della radioterapia in loco che porta ad una distruzione mirata delle cellule neoplastiche, senza danneggiare i tessuti circostanti normali.
C'è anche da dire che la maggior parte dei pazienti, risultati refrattari al Rituximab, possa rispondere alla terapia con Zevalin in alta percentuali di casi.

4) Nei linfomi indolenti , solitamente , la sopravvivenza è molto lunga. Non esiste un protocollo terapeutico migliore degli altri, và fatta una valutazione caso per caso.

La cosa importante è che sua mamma sia seguita da un centro ematologico

Un saluto

A. Baraldi

[#2] dopo  
Utente 122XXX

La ringrazio della risposta.

Quello che francamente sporca il quadro è la localizzazione esclusivamente midollare del disordine linfoproliferativo...
Di solito a livello primitivo midollare si instaura un mieloma o una LLC (ma l'immunofenotipo lo esclude), oppure una macroglobulinemia di Waldenstrom ma non c'è nessuna componente monoclonare nel protidogramma....

Potrebbe ipotizzare in base ai dati che le ho fornito una classificazione più precisa di "linfoma b"??
Mi chiedo se nelle due biopsie non avessero potuto inserire ulteriori markers per avere un quadro classificatorio più esauriente, giovedì mia madre inizierà il rituximab e, se come mi auguro, ci sarà una importante remissione, dovremmo aspettare l'eventuale futura recidiva per dipanare il dubbio!! Ovviamente, data tale ipotesi preferisco rimanere col dubbio ma so bene che la guarigione per i linfomi indolenti nell'anziano è una chimera.

D'altronde che senso avrebbe fare un'ablazione midollare con chemio ad alte dosi e successivo trapianto? Credo nessuno visto il rischio derivante e considerando che tali linfomi, davano sopravvivenze di 10-15 anni già in era pre-retuximab...

[#3]  
Dr. Arduino Baraldi

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Così a distanza posso soltanto dire che il linfoma esprime delle caratteristiche immunofenotipiche proprie ( CD20 ++, CD3 -, CD 5 -, CD 23 -); sarebbe interessante sapere se vi sono anche lesioni citogenetiche ( traslocazione 14,18 - t 2,18- t 8,22 o di altro ) . Potrei ipotizzare, ma siamo nel campo delle ipotesi, appunto, una forma follicolare, ma quello che mi lascia perplesso è il non interessamento linfonodale. Di più in questa sede non posso dire se non che in questo momento non vedo indicato un trapianto, vista anche l'età. E' , comunque, una situazione da doversi seguire in ambito ospedaliero specializzato
Un saluto

A. Baraldi

[#4] dopo  
Utente 122XXX

mia madre sta attualmente facendo terapia di Leukeran cp più Rituximab una volta al mese.

L'emocromo è tornato perfettamente normale

RGB 4,10 x 10^6
Hgb 12,3
Neutrofili 4400
Linfociti 1500
Piastrine 240000

Soprattutto siamo soddisfatti dei neutrofili che per primi erano iniziati a calare 3 anni fa.

Saluti