Cushing

Nel dicembre del 2009 ho subito una surrenectomia a causa della presenza di un adenoma al surrene dx, che mi provocava una sindrome di Cushing , caratterizzata in particolare da un'ipertensione elevata ed intrattabile. Dopo l'intervento ho iniziato la terapia sostitutiva, assumendo una dose del farmaco inferiore a quella necessaria: lo scopo era quello di stimolare il surrene superstite! In effetti i valori del cortisolo pian piano aumentavano e restavano comunque alti i valori di ACTH, visto che l'ipofisi effettivamente assolveva al suo compito di stimolare la ghiandola surrenalica. Da qualche mese, benchè i valori di cortisolemia continuino lievemente a salire, anche l'ACTH, anzichè mantenersi costante o addirittura diminuire, stanno aumentando. In reparto alcuni sostengono che effettivamente il surrene superstite è ancora ipofunzionale e l'ipofisi giustamente tenta di stimolarlo, producendo altro ACTH: mi consigliano dunque di non assumere altro cortisone e di lasciare che l'attività ipofisiaria sortisca il suo effetto: far "risvegliare" definitivamente il surrene superstite. Altri sostengono che l'aumento dell'ACTH segnala ipofunzionalità del surrene,perciò, anche per combattere la nausea e la mia lieve ipotensine, dovrei aumentare il dosaggio del cortisolo, anche se questo potrebbe significare mettere nuovamente a riposo il surrene superstite. In un certo senso sembra che la decisione spetti a me: posso resistere e aspettare che il surrene si "risvegli", o ,non sopportando più i sintomi correlati all'ipofunzionalità del surrene, posso aumentare il dosaggio del farmaco, ritardando un pò l'eventuale "risveglio" del surrene.
Mi sento un pò spaesata: pensate anche voi che i fatti stiano così e non ci sia un metodo scientifico per prendere la giusta decisione? E inoltre il fatto che l' ipofisi lavori da mesi sempre a così alti "regimi" potrebbe danneggiarla o è "programmata" per questo e quindi, almeno da questo punto di vista, posso star tranquilla?
Spero nelle Vostre risposte, sapendo già che saranno per me solo fonte di chiarimento e di spunti di rifessioni, ma non si sostituiranno al parere di chi mi ha in cura.
Grazie mille!
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Dr. Roberto Cesareo Endocrinologo 239 9
gentile signora
non è insolito che in seguito a surrenelectomia per adenoma surrenalico il surrene controlaterale non riesca da solo a compensare e a produrre una corretta dose di cortisolo.
I valori elevati di ACTH (che devo presumere non lo erano prima dell'intervento anzi il contrario) sono indicativi di un'insufficenza surrenalica e pertanto l'ipofisi cerca di compensare ma invano. Quindi non è corretto far lavorare di più l'ipofisi sperando che "lei" risolva il problema.
Se alla sospensione del cortisone assunto o in corso di sua assunzione presenta valori pressori ridotti (< 100 la massima) e/o iperpotassemia associata ad altri sintomi che non descrive (stanchezza, nausea) è ovvio che lei deve continuare ad assumere il cortsone adeguandolo al quadro dei segni e sintomi clinici. Tra l'altro in queste condizioni (insuff surrenalica) si puo' spesso verificare che nonostante la terapia cortisonica assunta i valori di ACTH non si riducono e ciò è un ulteriore conferma di un'insufficienza surrenalica cronica che prevede quindi il trattamento cronico continuativo con terapia sostitutiva (cortisone).
Spero di essere stato abbastanza chiaro
saluti

Dr. Roberto Cesareo
Specialista in Endocrinologia e Malattie Metaboliche

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dopo
Attivo dal 2009 al 2015
Ex utente
Gentile Dottor Cesareo, innanzitutto grazie per la Sua paziente risposta. Le confermo che scrivo non per scavalcare i medici che seguono il mio caso con interesse, ma perchè, in questa circostanza, ho bisogno di chiarirmi un pò le idee e di confrontare più pareri.
Confermo anche che i miei medici continuano ad essere tra loro in disaccordo.
I medici del reparto, subito dopo l'intervento, mi hanno raccontato che se la terapia sostitutiva viene effettuata mantenendosi a livelli leggermente inferiori rispetto a quelli necessari, questo fa da stimolo, tramite regolazione ipofisaria, per il surrene superstite che pian piano "si risveglia". Mi hanno raccontato che i pazienti che mi hanno preceduto, anche se in alcuni casi sono stati necessari alcuni anni, addirittura sono riusciti a liberarsi definitivamente delle pillole, in quanto il surrene superstite in quei casi è riuscito effettivamente da solo a riportare la cortisolemia a valori normali, con buona pace anche dell'ipofisi. Effettivamente le cose stavano andando così e il cortisolo ematico effettivamente saliva. Da una settimana circa il mio caso è divenuto di competenza di un medico dell'ambulatorio annesso al reparto che non è per niente d'accordo con la linea seguita finora. So che la medicina non è una scienza esatta per cui , per quanto molti pazienti abbiano risolto i loro problemi "con un pò di pazienza", il mio potrebbe essere semplicemente un caso diverso, che non si risolve allo stesso modo. Ma il punto è un altro: la teoria dell'ipofisi che alla fine risveglia definitivamente il surrene, grazie alla "resistenza" del paziente, che sopporta nausea, capogiri... è completamente infondata? I medici del reparto sostengono che dovrei continuare, nonostante l'aumento dei valori di ACTH, a non eccedere con il cortisolo, visto che la cortisolemia si stava ristabilendo e, tutto sommato, i miei sintomi sono compatibili con una vita normale (la mia pressione non scende al di sotto dei 100mmhg, tranne in rari casi, circa una volta al mese). Ma il mio dubbio è: non dovrebbe comunque esistere un protocollo per casi come il mio? Non so se sono riuscita a spiegarmi :visto che la nausea, la LIEVE ipotensione, la facile affaticabilità sono sopportabili, io potrei "resistere" come mi suggeriscono i n reparto. Ma se comunque non servisse a niente? A questo punto potrei aumentare la dose di cortisone, per avere la remissione completa dei sintomi, sperando che il surrene pian piano si svegli comunque prima o poi, perchè forse questo comunque non annullerebbe la speranza di una ripresa del surrene superstite.
Per il momento siamo in attesa del parere dirimente del primario, che tornerà dall'estero solo tra alcune settimane! Tra l'altro tra qualche mese le temperature esterne cominceranno a salire e questo non depone a favore degli ipotesi. Spero che questo dubbio venga sciolto in fretta e, nell'attesa, se può, vorrei un'ulteriore conferma da parte Sua, visto che, se ho ben capito, Lei sarebbe più favorevole all'aumento della dose di cortisone.
Grazie ancora!