Glomerulosclerosi Variante Tip Lesion soggetto corticodipendente
Buongiorno Sig. Dottori,
Vi contatto per chiedere un parere in merito alla malattia in oggetto la quale mi spaventa molto a livello di sopravvivenza.
Si tratta di mio papà 68 anni e fino ad oggi in piena salute, no fumatore, no bevitore, peso 85kg circa per 185cm; il 15 Febbraio 2018 si risveglia con edemi agli occhi, caviglie gonfie e peso corporeo aumentato (95kg),
Dopo i primi esami i quali rilevavano una creatinina pari a 2,50 e una protenuria pari 12 grammi al giorno (assenza di ematuria), mio papà è stato ricoverato in ospedale per 15 giorni circa in attesa di una biopsia.
Dopo 10 giorni viene effettuata la biopsia la quale evidenzia una glomerulosclerosi focale variante tip lesion; durante la permanenza in ospedale inoltre ha effettuato diverse sedute di Lasix endovena per ridurre gli edemi, i quali però (ci spiegano) abbiano causato di un "asciugamento" troppo rapido, innalzando la creatinina a 3,50, favorendo però l'abbassamento del peso a 80kg circa.
Dopo 1-2 giorni, la creatinina scende a 3,20 (confermando quindi la teoria della riduzione troppo rapida) e mio papà viene dimesso; la terapia che gli viene associata oltre a: cardioaspirina, adenuric, pantoprazolo e atorvastatina, consiste in PREDNISONE 80g con tapering di 5mg a settimana dopo 6 mesi di terapia, terminando l'ultima dose il 15 settembre.
Dopo la sopracitata cura migliorano visibilmente le condizioni e a Settembre 2018 sono le seguenti: Creatinina 0,91 e Proteinuria 0,3 grammi al die, i medici evidenziano una remissione completa e ripristino della funzione renale; confidandoci però che la variante di nefrite di mio papà è piuttosto tendente a recidive
A Ottobre 2018 infatti, dopo un mese in cui era stato sospeso il cortisone, mio papà nota un aumento degli edemi delle caviglie ed infatti al successivo controllo gli esami constatano una recidiva: Creatinina 1,70 e Proteinuria 9 grammi al die.
La cura viene quindi associata a CICLOFOSFAMIDE ENDOXAN BAXTER 150mg giornalieri, e dopo solo una settimana, pur riscontrando un aumento della creatinina a 2,50 (causata probabilmente come la volta precedente x day hospital in cui veniva effettuato Lasix in vena) una riduzione a 3 grammi al die di proteinuria.
Attualmente dopo 20gg. di ENDOXAN gli esami sono i seguenti, creatinina in discesa (1,90) ma proteinuria aumentata a 8 grammi al die, la nefrologa che ci spiega che servono circa 2 mesi di ENDOXAN prima di tirare le somme, ma avendo visto un subito miglioramento con riduzione di proteinuria e poi dopo quasi un mese già un peggioramento, la fanno mal sperare.
Qual’ora non dia effetti la Ciclofosfamide ci parlano di RITUXIMAB, un farmaco molto costoso, fuori dai protocolli e da effettuare per via endovosa.
Vista l’estrema preoccupazione, chiedo consiglio a voi Dottori ; se si hanno già avuto casistiche simili, e se la procedura adottata sembra a Voi corretta, ed infine se si può sperare di conviverci o se porta a eventi tragici.
Grazie a chi risponderà e della comprensione.
Vi contatto per chiedere un parere in merito alla malattia in oggetto la quale mi spaventa molto a livello di sopravvivenza.
Si tratta di mio papà 68 anni e fino ad oggi in piena salute, no fumatore, no bevitore, peso 85kg circa per 185cm; il 15 Febbraio 2018 si risveglia con edemi agli occhi, caviglie gonfie e peso corporeo aumentato (95kg),
Dopo i primi esami i quali rilevavano una creatinina pari a 2,50 e una protenuria pari 12 grammi al giorno (assenza di ematuria), mio papà è stato ricoverato in ospedale per 15 giorni circa in attesa di una biopsia.
Dopo 10 giorni viene effettuata la biopsia la quale evidenzia una glomerulosclerosi focale variante tip lesion; durante la permanenza in ospedale inoltre ha effettuato diverse sedute di Lasix endovena per ridurre gli edemi, i quali però (ci spiegano) abbiano causato di un "asciugamento" troppo rapido, innalzando la creatinina a 3,50, favorendo però l'abbassamento del peso a 80kg circa.
Dopo 1-2 giorni, la creatinina scende a 3,20 (confermando quindi la teoria della riduzione troppo rapida) e mio papà viene dimesso; la terapia che gli viene associata oltre a: cardioaspirina, adenuric, pantoprazolo e atorvastatina, consiste in PREDNISONE 80g con tapering di 5mg a settimana dopo 6 mesi di terapia, terminando l'ultima dose il 15 settembre.
Dopo la sopracitata cura migliorano visibilmente le condizioni e a Settembre 2018 sono le seguenti: Creatinina 0,91 e Proteinuria 0,3 grammi al die, i medici evidenziano una remissione completa e ripristino della funzione renale; confidandoci però che la variante di nefrite di mio papà è piuttosto tendente a recidive
A Ottobre 2018 infatti, dopo un mese in cui era stato sospeso il cortisone, mio papà nota un aumento degli edemi delle caviglie ed infatti al successivo controllo gli esami constatano una recidiva: Creatinina 1,70 e Proteinuria 9 grammi al die.
La cura viene quindi associata a CICLOFOSFAMIDE ENDOXAN BAXTER 150mg giornalieri, e dopo solo una settimana, pur riscontrando un aumento della creatinina a 2,50 (causata probabilmente come la volta precedente x day hospital in cui veniva effettuato Lasix in vena) una riduzione a 3 grammi al die di proteinuria.
Attualmente dopo 20gg. di ENDOXAN gli esami sono i seguenti, creatinina in discesa (1,90) ma proteinuria aumentata a 8 grammi al die, la nefrologa che ci spiega che servono circa 2 mesi di ENDOXAN prima di tirare le somme, ma avendo visto un subito miglioramento con riduzione di proteinuria e poi dopo quasi un mese già un peggioramento, la fanno mal sperare.
Qual’ora non dia effetti la Ciclofosfamide ci parlano di RITUXIMAB, un farmaco molto costoso, fuori dai protocolli e da effettuare per via endovosa.
Vista l’estrema preoccupazione, chiedo consiglio a voi Dottori ; se si hanno già avuto casistiche simili, e se la procedura adottata sembra a Voi corretta, ed infine se si può sperare di conviverci o se porta a eventi tragici.
Grazie a chi risponderà e della comprensione.
[#1]
Dr. Filippo Mangione
Nefrologo, Medico internista
899 50
Buonasera,
il caso è complesso e non è possibile dare giudizi specifici senza una visione diretta del problema.
In linea di principio, l'iter terapeutico seguito dai suoi medici è coerente con le indicazioni attuali di Letteratura.
La risposta alla terapia, in termini di azzeramento della proteinuria e di ripristino di una normale funzione renale (segnata da una creatininemia normale), è l'indicatore più affidabile per predire la prognosi della malattia renale. Cioè, coloro che rispondono bene alla terapia, hanno una probabilità decisamente minore di sperimentare un peggioramento della funzione renale nel tempo.
il caso è complesso e non è possibile dare giudizi specifici senza una visione diretta del problema.
In linea di principio, l'iter terapeutico seguito dai suoi medici è coerente con le indicazioni attuali di Letteratura.
La risposta alla terapia, in termini di azzeramento della proteinuria e di ripristino di una normale funzione renale (segnata da una creatininemia normale), è l'indicatore più affidabile per predire la prognosi della malattia renale. Cioè, coloro che rispondono bene alla terapia, hanno una probabilità decisamente minore di sperimentare un peggioramento della funzione renale nel tempo.
Dr. Filippo Mangione
Specialista in Nefrologia
Dirigente Medico - Fondaz. IRCCS Policlinico S. Matteo - Pavia
[#2]
dopo
Ex utente
Buongiorno Dottore, innanzitutto grazie infinitamente per la risposta. Ad oggi la situazione dopo un mese di ENDOXAN è la seguente: proteinuria passata da 8g a 4g, , la creatinina che una settimana fa era addirittura a 2,9 (forse anche stavolta causata da troppo diuretico, di fatti mio papà nell'ultima settimana ha perso circa 3 etti al giorno) adesso dopo solo 4 giorni è in riduzione a 2,5 il che ci fa ben sperare. La dottoressa ci sta comunque spiegando che la riduzione della proteinuria, vista la attuale terapia, non è soddisfacente e che quindi (probabilmente dopo natale) passeremo al RITUXIMAB, visto e considerato anche che l'ematocrito si sta riducendo e di conseguenza deve ridurre le compresse di ENDOXAN da 3 a 2 per evitare di ridurlo ulteriormente.
Avete avuto dei casi di steroidodipendenza trattati poi con Rituximab?
Ed eventualmente è possibile (qualora anche questo farmaco non dia i risultati sperati) "tamponare" in qualche modo l'evolvere della malattia, facendo magari un altro ciclo di prednisone, o come leggo su internet attraverso l'uso di ACE inibitore i quali riducono la proteinuria, o si va diretti in dialisi?
Grazie
Avete avuto dei casi di steroidodipendenza trattati poi con Rituximab?
Ed eventualmente è possibile (qualora anche questo farmaco non dia i risultati sperati) "tamponare" in qualche modo l'evolvere della malattia, facendo magari un altro ciclo di prednisone, o come leggo su internet attraverso l'uso di ACE inibitore i quali riducono la proteinuria, o si va diretti in dialisi?
Grazie
[#3]
Dr. Filippo Mangione
Nefrologo, Medico internista
899 50
Gentile Signore,
capisce bene che non è possibile - e nemmeno corretto - entrare nel merito di un iter deciso da colleghi che hanno la responsabilità diretta del caso, solo sulla base di dati riportati via internet.
Comunque, non ho capito se ora Endoxan sia associato o meno a cortisone.
A ogni buon conto, Rituximab è stato utilizzato in casi di steroido-dipendenza e steroido -resistenza, con risultati alterni. Essendo un farmaco non approvato dalle Autorità Regolatorie per il trattamento della GSFS, il suo utilizzo configura il quadro dell'impiego off-label: è tanto più giustificato il vostro diritto dichiedere ai curanti indicazioni e limiti di un tale trattamento.
ACE inibitori e altri eventuali presidi "aspecifici" non sono alternativi al trattamento immunosoppressivo, ma complementari.
Cordiali saluti
capisce bene che non è possibile - e nemmeno corretto - entrare nel merito di un iter deciso da colleghi che hanno la responsabilità diretta del caso, solo sulla base di dati riportati via internet.
Comunque, non ho capito se ora Endoxan sia associato o meno a cortisone.
A ogni buon conto, Rituximab è stato utilizzato in casi di steroido-dipendenza e steroido -resistenza, con risultati alterni. Essendo un farmaco non approvato dalle Autorità Regolatorie per il trattamento della GSFS, il suo utilizzo configura il quadro dell'impiego off-label: è tanto più giustificato il vostro diritto dichiedere ai curanti indicazioni e limiti di un tale trattamento.
ACE inibitori e altri eventuali presidi "aspecifici" non sono alternativi al trattamento immunosoppressivo, ma complementari.
Cordiali saluti
[#4]
dopo
Ex utente
Buonasera Dott.
attualmente Endoxan non è associato a cortisone, inoltre come le avevo scritto in precedenza, passeremo al Rituximab intorno a Natale sperando abbia più efficacia.
Le mie domande non erano di certo volte a contestare le decisioni del ns. dottore, ma solamente di avere un metro di comparazione e come si suol dire "sentir un altra campana" per vedere appunto cosa comporta questa malattia se non curata (o non rispondente alle cure) se eventualmente il paziente in questione può diventare dializzato, aspettative di vita e quant'altro.
grazie
attualmente Endoxan non è associato a cortisone, inoltre come le avevo scritto in precedenza, passeremo al Rituximab intorno a Natale sperando abbia più efficacia.
Le mie domande non erano di certo volte a contestare le decisioni del ns. dottore, ma solamente di avere un metro di comparazione e come si suol dire "sentir un altra campana" per vedere appunto cosa comporta questa malattia se non curata (o non rispondente alle cure) se eventualmente il paziente in questione può diventare dializzato, aspettative di vita e quant'altro.
grazie
[#5]
Dr. Filippo Mangione
Nefrologo, Medico internista
899 50
Gentile Signore,
è proprio il fatto di "sentire un'altra campana" con queste modalità ad essere contestabile.
Personalmente, mi sentirei squalificato se un mio paziente tornasse da me - con cui si suppone sia stato costruito un rapporto di fiducia - mostrandomi una risposta ottenuta su un sito internet (con tutto il rispetto per questo servizio) da un collega che non ha mai visto il paziente nè ha un'idea chiara anche di ciò che sta attorno alla glomerulonefrite o al trattamento che è stato proposto.
Sentire una seconda opinione è lecito, ma deve essere un'opinione fondata, derivata su dati di fatto che vanno aldilà di un report su internet. E deve essere un'opinione in cui anche il medico assuma la responsabilità di quello che dice o scrive, cosa che non è possibile fare in questo contesto.
Questo sito infatti serve solo a dare informazioni generiche, e tanto più è complesso il caso, tanto meno è in grado di fornire indicazioni mirate.
Cordialità
è proprio il fatto di "sentire un'altra campana" con queste modalità ad essere contestabile.
Personalmente, mi sentirei squalificato se un mio paziente tornasse da me - con cui si suppone sia stato costruito un rapporto di fiducia - mostrandomi una risposta ottenuta su un sito internet (con tutto il rispetto per questo servizio) da un collega che non ha mai visto il paziente nè ha un'idea chiara anche di ciò che sta attorno alla glomerulonefrite o al trattamento che è stato proposto.
Sentire una seconda opinione è lecito, ma deve essere un'opinione fondata, derivata su dati di fatto che vanno aldilà di un report su internet. E deve essere un'opinione in cui anche il medico assuma la responsabilità di quello che dice o scrive, cosa che non è possibile fare in questo contesto.
Questo sito infatti serve solo a dare informazioni generiche, e tanto più è complesso il caso, tanto meno è in grado di fornire indicazioni mirate.
Cordialità
[#6]
dopo
Ex utente
Buongiorno Dott, come già accennato chiaramente nel mio precedente messaggio, vorrei una seconda opinione non in merito alla terapia adottata dal ns. medico (capisco bene il suo ultimo messaggio), ma in merito alla malattia stessa se me le può fornire, altrimenti la conversazione mi sembra non abbia senso di proseguire.
Qualora non curata può evolvere rapidamente, se si può finire in dialisi a quell'età o se è troppo avanzata o se si può pensare addirittura ad un trapianto.
Grazie
Qualora non curata può evolvere rapidamente, se si può finire in dialisi a quell'età o se è troppo avanzata o se si può pensare addirittura ad un trapianto.
Grazie
Questo consulto ha ricevuto 6 risposte e 1.8k visite dal 19/11/2018.
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