Malattie rare di interesse otorinolaringoiatrico

Nel vasto capitolo delle malattie rare alcune vasculiti interessano l'otorino per le loro modalità di presentazione e decorso clinico che possono trarre in inganno il medico.

Tra queste cito la granulomatosi di Wegener e la Sindrome di Churg Strauss.

Caratteristiche di queste vasculiti

La granulomatosi di Wegener e la sindrome di churg strauss sono infatti patologie classificate come rare verosimilmente a torto poiché i casi diagnosticati sono numerosi e molti altri restano indiagnosticati sia a causa delle difficoltà diagnostiche, specie nelle fasi iniziali, sia a causa delle numerose varianti a scarsa aggressività, sia a causa di forme con evolutività di anni o addirittura decenni.

L'uso dei cortisoni contribuisce inoltre, insieme alla capricciosità dei segni e dei sintomi, a complicare la diagnosi.

Le due malattie iniziano spesso con sintomi e segni a carico delle alte vie respiratorie come riniti, sinusiti, otiti, a volte accompagnate da febbre con positività degli indici infiammatori (ves, pcr, globuli bianchi elevati) che inducono spesso in errore il medico ritardando la diagnosi e le terapie specifiche.

È utile pertanto che in presenza di obiettività e sintomi nasali, sinusali e a volte otitici resistenti alle terapie convenzionali, il medico approfondisca gli accertamenti anche con lo studio degli ANCA (anticorpi presenti spesso nelle due patologie) di un'eventuale eosinofilia e in caso di dubbio proceda a biopsia prima che si arrivi alla fase vasculitica diffusa.