Ptosi palpebrale congenita legata alla masticazione
Buongiorno, sono Mara, ho 22 anni e ho una ptosi palpebrale congenita all'occhio destro. La mia storia medica è lunga da raccontare comunque da un dottore all'altro, ma ad oggi nulla di fatto. Da piccola avevo completamente la palpebra abbassata, ho portato la benda (bendaggio) per un po' e crescendo il problema è diminuito. Oggi la palpebra è molto meno abbassata, ma il poblema c'è e io ne soffro molto. La vista..sono stata operata di strabismo a 2 anni ma oggi si è ripresentato, inoltre da quando ho 15 anni porto gli occhiali, nell'occhio in questione vedo meno che nell'altro.
Ho letto di molte ptosi palpebrali ma la mia ha una cosa in più, quando mastico la palpebra si alza e si abbassa. Mi hanno detto che sono tutte collagate queste cose, la palpebra che con la masticazione va su e giù, lo strabismo e la perdita di vista. Oggi più che un problema funzionale (che comunque c'è perchè mi sono accorta che per vedere bene tendo ad alzare la testa e il mento)e un problema estetico. C'è una chiara differenza tra i miei occhi e questo mi fa soffrire molto, odio le foto perchè esco senpre male, il viso è sgraziato, cerco di nn guardare mai le persone negli occhi,non amo andare a mangiare fuori con persone che nn mi conoscono bene perchè nn voglio che vedano il mio problema,ecc..L'ultimo medico da cui sono andata ha detto che è meglio se resto così perchè nn è così grave, che essendo tutto collegato e considerando il fatto che i miei occhi si sono abituati così e che nn ho grossi problemi ora, nn vale la pena rischiare per un miglioramenti di soli 2mm.
Beh io vorrei un aiuto, vorrei sapere se mi devo arrendere a questa cosa che non mi da sicurezza in me o se ho qualche speranza! Sono disposta ad andare in tutta Italia e anche all'estero, basta avere dei nomi da contattare.
Vi ringrazio molto per qualsiasi informazione che riusciate a darmi. Mara
Ho letto di molte ptosi palpebrali ma la mia ha una cosa in più, quando mastico la palpebra si alza e si abbassa. Mi hanno detto che sono tutte collagate queste cose, la palpebra che con la masticazione va su e giù, lo strabismo e la perdita di vista. Oggi più che un problema funzionale (che comunque c'è perchè mi sono accorta che per vedere bene tendo ad alzare la testa e il mento)e un problema estetico. C'è una chiara differenza tra i miei occhi e questo mi fa soffrire molto, odio le foto perchè esco senpre male, il viso è sgraziato, cerco di nn guardare mai le persone negli occhi,non amo andare a mangiare fuori con persone che nn mi conoscono bene perchè nn voglio che vedano il mio problema,ecc..L'ultimo medico da cui sono andata ha detto che è meglio se resto così perchè nn è così grave, che essendo tutto collegato e considerando il fatto che i miei occhi si sono abituati così e che nn ho grossi problemi ora, nn vale la pena rischiare per un miglioramenti di soli 2mm.
Beh io vorrei un aiuto, vorrei sapere se mi devo arrendere a questa cosa che non mi da sicurezza in me o se ho qualche speranza! Sono disposta ad andare in tutta Italia e anche all'estero, basta avere dei nomi da contattare.
Vi ringrazio molto per qualsiasi informazione che riusciate a darmi. Mara
[#1]
Oculista
Carissima,
lei ha il Fenomeno di Marcus-Gunn.
Per Fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella ptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso.
Nel particolare se la bocca viene chiusa la palpebra si abbassa mentre ad ogni movimento della mandibola poi corrisponde l'apertura della palpebra. Tale movimento corrisponde ad un esempio di sincinesia.
La causa è da riscontarsi da un anomalia dell'innervatura dell'elevatore della palpebra che ha una coinnervazione sinergica anomala con i muscoli pterigoidei.
Un caro saluto.
lei ha il Fenomeno di Marcus-Gunn.
Per Fenomeno di Marcus-Gunn in campo medico, si intende un anomalia, autosomica dominante, a carico dell'occhio in seguito a movimento mandibolare. La si osserva principalmente nella ptosi congenita autosomica dominante. Normalmente riguarda soltanto un lato del viso.
Nel particolare se la bocca viene chiusa la palpebra si abbassa mentre ad ogni movimento della mandibola poi corrisponde l'apertura della palpebra. Tale movimento corrisponde ad un esempio di sincinesia.
La causa è da riscontarsi da un anomalia dell'innervatura dell'elevatore della palpebra che ha una coinnervazione sinergica anomala con i muscoli pterigoidei.
Un caro saluto.
[#2]
dopo
Ex utente
Grazie mille dr Siravo, ha confermato quello che cercando su internet avevo pensato di avere, ma che dai vari medici da cui sono andata non ricordo di averne mai sentito parlare.
Lei conosce il nome di qualche dottore o di qualche posto (Italia o estero)specializzato in questa patologia?
Sa se ci sono possobilità di fare qualcosa ad oggi o se non c'è rimedio? Ovviamente considerando il fatto che serve un'opportuna visita, ma così parlando in generale. Nessuno sa dirmi nulla e io non so a chi rivolgermi.
La ringrazio davvero molto della sua pronta risposta.
Mara
Lei conosce il nome di qualche dottore o di qualche posto (Italia o estero)specializzato in questa patologia?
Sa se ci sono possobilità di fare qualcosa ad oggi o se non c'è rimedio? Ovviamente considerando il fatto che serve un'opportuna visita, ma così parlando in generale. Nessuno sa dirmi nulla e io non so a chi rivolgermi.
La ringrazio davvero molto della sua pronta risposta.
Mara
[#3]
Oculista
Carissima,
io ne ho visto tanti ,da piccolissimi(già in epoca di allattamento) pazienti a più adulti ,e ormai da anni ne ho parlato con la PEDIATRIA della mia città,perchè spesso il F.di M.G. non è poi molto conosciuto!
Come le spiegavo nella prima risposta,la sindrome di Marcus Gunn é la più frequente sindrome sincinetica nella quale sia presente una ptosi. La sua incidenza va dal 2 al 6% di tutte le ptosi congenite. La causa é da ricercarsi probabilmente in una anomala connessione nervosa a livello del sistema nervoso centrale tra il muscolo elevatore e la porzione pterigoide esterna del V° nervo cranico, che innerva i muscoli della masticazione. Il livello di questa anomalia, se sia essa sopranucleare o intranucleare, é ad oggi ancora sconosciuto. E' però interessante poter notare come il fenomeno sia quasi sempre associato all'inspirazione e si osserva una apertura della palpebra ptosica quando il paziente apre la bocca, con una stretta relazione tra le due attività muscolari. Solitamente la sindrome é monolaterale e colpisce con più frequenza la parte sinistra. Difficilmente si riscontra associata ad altre anomalie oculari o sistemiche.
Quindi sono stati proposti degli interventi di reinnervazione autologa e/o ,se esistono le indicazioni operatorie, di una sospensione al muscolo frontale.Tali indicazioni si hanno soprattutto quando l'attività dell'elevatore é scarsa o nulla e qualora la retrazione palpebrale, conseguente all'apertura della bocca, é di grado medio o elevato. L'approccio consiste nell'eseguire un intervento per via cutanea, a livello della piega palpebrale, sezionando la totalità del muscolo elevatore per sopprimere l'anomala innervazione con la bocca e successivamente sospendere la palpebra al muscolo frontale sia per mezzo di fascia lata, sia con il riutilizzo del muscolo elevatore sezionato. Alcuni Autori hanno proposto di eseguire una sospensione sia della palpebra malata che di quella controlaterale. Tutto ciò con lo scopo di ottenere una migliore simmetria in tutte le posizioni di sguardo.
Un caro saluto.
io ne ho visto tanti ,da piccolissimi(già in epoca di allattamento) pazienti a più adulti ,e ormai da anni ne ho parlato con la PEDIATRIA della mia città,perchè spesso il F.di M.G. non è poi molto conosciuto!
Come le spiegavo nella prima risposta,la sindrome di Marcus Gunn é la più frequente sindrome sincinetica nella quale sia presente una ptosi. La sua incidenza va dal 2 al 6% di tutte le ptosi congenite. La causa é da ricercarsi probabilmente in una anomala connessione nervosa a livello del sistema nervoso centrale tra il muscolo elevatore e la porzione pterigoide esterna del V° nervo cranico, che innerva i muscoli della masticazione. Il livello di questa anomalia, se sia essa sopranucleare o intranucleare, é ad oggi ancora sconosciuto. E' però interessante poter notare come il fenomeno sia quasi sempre associato all'inspirazione e si osserva una apertura della palpebra ptosica quando il paziente apre la bocca, con una stretta relazione tra le due attività muscolari. Solitamente la sindrome é monolaterale e colpisce con più frequenza la parte sinistra. Difficilmente si riscontra associata ad altre anomalie oculari o sistemiche.
Quindi sono stati proposti degli interventi di reinnervazione autologa e/o ,se esistono le indicazioni operatorie, di una sospensione al muscolo frontale.Tali indicazioni si hanno soprattutto quando l'attività dell'elevatore é scarsa o nulla e qualora la retrazione palpebrale, conseguente all'apertura della bocca, é di grado medio o elevato. L'approccio consiste nell'eseguire un intervento per via cutanea, a livello della piega palpebrale, sezionando la totalità del muscolo elevatore per sopprimere l'anomala innervazione con la bocca e successivamente sospendere la palpebra al muscolo frontale sia per mezzo di fascia lata, sia con il riutilizzo del muscolo elevatore sezionato. Alcuni Autori hanno proposto di eseguire una sospensione sia della palpebra malata che di quella controlaterale. Tutto ciò con lo scopo di ottenere una migliore simmetria in tutte le posizioni di sguardo.
Un caro saluto.
[#4]
dopo
Ex utente
Eccomi ancora una volta!
Ho capito bene la mia patologia, in effetti mia mamma mi ha detto che quando ero piccola un medico aveva proposto la soluzione di sollevare la palpebra e "fissarla", lei rifiutò e altri medici successivamente dissero che era stato un bene.
Non le so dire perchè, forse 15 anni fa non era ancora molto conosciuta questa patologia che io ho all'occhio destro.
Lei ha detto di averne visti molti di casi come il mio, in che ospadale o studio lavora?
Ora sono fuori Italia, tornerò a fine anno, per cui con l'inizio del 2009 vorrei poter fare qualche visita, é possibile averne una con lei? Se si mi basta avere un numero telefonico da contattare.
Vorrei solo che qualcuno finalmente mi sapesse dire se per il mio caso ad oggi c'è possibilità di miglioramento o no, perchè come ha detto bene lei, questa patologia non è molto nota.
La ringrazio nuovamente.
Mara
Ho capito bene la mia patologia, in effetti mia mamma mi ha detto che quando ero piccola un medico aveva proposto la soluzione di sollevare la palpebra e "fissarla", lei rifiutò e altri medici successivamente dissero che era stato un bene.
Non le so dire perchè, forse 15 anni fa non era ancora molto conosciuta questa patologia che io ho all'occhio destro.
Lei ha detto di averne visti molti di casi come il mio, in che ospadale o studio lavora?
Ora sono fuori Italia, tornerò a fine anno, per cui con l'inizio del 2009 vorrei poter fare qualche visita, é possibile averne una con lei? Se si mi basta avere un numero telefonico da contattare.
Vorrei solo che qualcuno finalmente mi sapesse dire se per il mio caso ad oggi c'è possibilità di miglioramento o no, perchè come ha detto bene lei, questa patologia non è molto nota.
La ringrazio nuovamente.
Mara
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dopo
Ex utente
Perfetto! Allora col nuovo anno ci vedremo!
le pongo l'ultima domanda che mi è venuta in questo ultimo periodo, se restassi così o comunque non ci fossero possibilità di operare, quando invecchierò la palpebra tornerà come quando ero bambina e quindi completamente chiusa?
Grazie nuovamente.
Mara
le pongo l'ultima domanda che mi è venuta in questo ultimo periodo, se restassi così o comunque non ci fossero possibilità di operare, quando invecchierò la palpebra tornerà come quando ero bambina e quindi completamente chiusa?
Grazie nuovamente.
Mara
Questo consulto ha ricevuto 7 risposte e 7.6k visite dal 22/09/2008.
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