Sindrome di stiven-johnson ed eritema polimorfo - adulto

Egregi Dottori,
come da oggetto, all'età di 10 anni mi è stata diagnosticata la prima Sindrome di STIVEN-JOHNSON, curata in regime di ricovero ospedaliero (pediatria) con cortisone e aciclovir.
La malattia si è ripresentata per i successivi 4 anni con cadenza semestrale e curata sempre come sopra.
Dai 18 anni (4 anni dopo l'ultima recidiva) ha cominciato a ripresentarsi il problema in maniera più lieve (senza febbre e limitato quasi esclusivamente alla zona orale e genitale) tanto da essere diagnosticato come ERITEMA POLIMORFO MAJOR e curato sempre con compresse di cortisone e di aciclovir.
Negli ultimi casi, dopo una serie di visite specialistiche con diversi Dottori, mi è stato detto di eliminare il cortisone (potrebbe essere una delle cause scatenanti) e di seguire cure "preventive" con echinacea affiancato al famciclovir allo scatenarsi dell' eritema.

Ora Vi chiedo qualche parere e consiglio per evitare, o almeno limitare, le recidive e per come curare correttamente le irritazioni.

Non riesco a capire quali siano veramente le cause scatenanti, ho fatto tutti i tipi di esami e i valori sembrano ok.
Sono veramente demoralizzato, al di la della malattia in se, per le condizioni di vita alle quali mi sottopone (malattie al lavoro - impossibilità di programmare a lungo termine, etc.)

RingraziandoVi anticipatamente per un Vs. cenno,
cordialmente saluto




[#1]
Dr. Alessandro Benini Dermatologo 3.2k 72
Gentile Utente rara è la recidività della Sindrome di Stevens-Johnson,correlabile invece alle manifestazioni erpetiche che di solito la precedono la recidività dell'Eritema Polimorfo Major, senza escludere altre cause virali, batteriche, micotiche, da farmaci, agenti fisici come il sole il freddo i raggi X, malattie sistemiche come il LES, la colite ulcerosa, il morbo di Crohn,la malattia di Behcet,la sindrome di Reiter, le neoplasie maligne.
Pertanto se correlata a manifestazioni erpetiche utile prolungato trattamento con antivirali.
Cari saluti

Dr.Alessandro Benini
Dirigente Medico Centro Grandi Ustionati
Osp."M.Bufalini" Cesena

[#2]
Dr. Luigi Laino Dermatologo 22k 464 367
Aggiungo al corretto orientamento del Collega Benini, che il tutto va sempre e pedissequamente seguito dal Dermatologo: sembra scontato ma non lo è mai.

cari saluti

Dr.Luigi Laino Dermovenereologo, Tricologo
Direttore Istituto Dermatologico Latuapelle
www.latuapelle.it

[#3]
dopo
Attivo dal 2008 al 2008
Ex utente
Grazie, innanzitutto, per i cortesi riscontri.

Dr. Benini, approfittando nuovamente della Sua cortesia,
Le chiedo di voler essere più specifico relativamente alle malattie sistemiche, c'è modo di poter verificare un eventuale interessamento di una o più di queste?
Per quale motivo esclude recidive di SJ?
Relativamente al trattamento con antivirali, mi sconsiglia quindi di utilizzare farmaci corticosteroidei?

Dr. Laino, sono assolutamente d'accordo con quanto da Lei scritto, ma i diversi Dermatologi a cui mi sono rivolto nel corso degli anni, hanno sempre dato pareri discordanti e non sono mai riuscito a "venirne a capo".

Sto tentando con questo strumento che gentilmente offrite, cercando altresì di trovare qualche centro specifico per queste malattie alla quale potermi rivolgermi.

Cordialmente
[#4]
Dr. Alessandro Benini Dermatologo 3.2k 72
Le malattie sistemiche riportate, possono essere escluse attraverso semplice visita o facendo ricorso al day hospital se ritenuto necessario.
Le recidive di Sindrome di Stevens-Johnson come detto in precedenza sono molto rare.Se il Polimorfo Major è preceduto da fenomeni di tipo erpetico direi che la soluzione terapeutica è data da antivirali presi per un lungo periodo di tempo e non certo da corticosteroidi che determinerebbero immunosoppressione favorendo la virulentazione del virus in oggetto.
Cari saluti