Mielofibrosi con metaplasia mieloide(mmm)

Salve, mio padre ha 64 anni e per circa 30 anni è stato affetto da "POLICITEMIA VERA" che da circa 8 mesi è evoluta in "MIELOFIBROSI CON METAPLASIA MIELOIDE".E' passato da 18 g di Hb 6!!!! attulmente sta eseguendo un aterapia sperimentale(TALIDOMIDE)presso il centro specialistico di Pavia. Ma dopo un breve periodo di "quasi benessere",dove le trasfusioni erano circa una alla settimana con livelli di Hb stabilmente sopra gli 8 g,si è precipitati,da circa una sett,in una condizione in cui fà una trasfusione (da 400 cc) al giorno non superando mai i 7 g DI Hb il giorno seguente!....e quindi di nuovo trasfusione!!!!cosi per 7 giorni! Essendoci ,evidentemente,un sequestro splenico che sta sfociando in una ,sempre maggiore, splenomegalia gli hanno proposto come terapia alternativa una SPLENECTOMIA!cosa ne pensate?non esistono metodi per fare in modo che la milza rilasci il sangue che ha sequestrato senza per forza toglierla?sono molti i rischi che corre con un itevento simile? CONFIDO NELLA VOSTRA BRAVURA E VI RINGRAZIO IN ANTICIPO PER LA VOSTRA PAZIENZA!!!!! SPERO A PRESTO FRANCESCO.
[#1]
Allergologo, Biochimico clinico, Medico di laboratorio attivo dal 2006 al 2010
Allergologo, Biochimico clinico, Medico di laboratorio
No non si riesce a conservare la milza. Dopo anni di fuorigiri, il midollo emopoietico si e' esaurito (mielofibrosi) e adesso la produzione di emazie avviene da focolai collocati in altri organi, che si stanno trasformando in simil-midollo per supplire come possono (metaplasia). Uno e' il fegato e l'altro e' la milza stessa, che pero' ingrossandosi si riduce come una grossa spugna, che e' piu' quello che assorbe di quello che rilascia.

A questo punto la conservazione della milza e' l'ultimo dei problemi, oltretutto se non gliela toglono rischia la rottura spontanea, con una emorragia interna che sara' drammatica e fatale.








[#2]
Dr. Arduino Baraldi Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo 11.2k 335 6
Gentile Utente,

i presidi terapeutici utizzati nella MMM sono di tre tipi: eritropoietina, androgeni e, appunto talidomide.
La MMM è caratterizzata da una prominente
angiogenesi midollare,e studi sperimentali hanno valutato l'applicazione della talidomide come farmaco antiangiogenetico con un miglioramento in una quota di pazienti della splenomegalia e dell'anemia; qualora , però, nonostante il trattamento, la splenomegalia aumentasse necessariamente si deve ricorrere all'asportazione

Un saluto

A. Baraldi