Ipercortisolismo acth dipendente: referto rmn

Buongiorno gentili Dottori,

chiedo Vs cortese parere circa il referto di RMN con mdc effettuato dalla mia ragazza 27-enne a seguito richiesta Specialista Endocrinologo, dopo aver evidenziato da esami laboratorio valori ACTH di 54 circa (range 0-46) e cortisolo h24 di 994 (range 70-320).

Ecco il testo che copio e incollo:

"Esame condotto con proiezioni trasversali in T2-TSE per l'encefalo.
Proiezioni sagittali in T1 (a 3mm) pre post-contrasto.
Proiezioni coronali in tecnica dinamica pre postcontrasto (10 fasi per ogni scansione di 3mm).
Fossa sellare normorappresentata senza deformazione del pavimento.
Centralmente all'adenoipofisi in paramediana sin, si segnala area nodulare di poco superiore
ai 5mm di diametro max isointensa in T1 basale ma relativamente ipointensa dopo contrasto a
bolo, riferibili ad adenoma ipofisiario. Peduncolo ipofisiario mediano e di spessore regolare.
Regolare ipersegnale in T1 dello neuro-ipofisi.
Normale il chiasma e la cisterna soprasellare.
Seni cavernosi e sifoni carotidei regolari.
Non anomalie strutturali degli ippocampi.
Nulla da segnalare a livello sopratentoriale nelle proiezioni assiali T2-TSE eseguite a completamento di indagine."

A Vostro parere è necessario intervento chirugico o sufficiente trattamento farmacologico? Ovviamente pongo tale domanda, consapevole dei limiti di una valutazione a distanza su un referto scritto, senza poter valutare visivamente la RMN.

Mi permetto inoltre di domandare se, considerando che ci sposeremo in giugno, l'eventuale intervento sarebbe da effettuarsi preferibilemtente prima o dopo il matrimonio. Se prima ci sono particolari controindicazioni, per esempio, ad affrontare viaggi?

Esistono strutture specializzate?

Grazie per la gentile attenzione.

Cordiali saluti

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Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20 6
Gentile signore
Un adenoma ipofisario è un tumore benigno della ipofisi. Come tale andrebbe inquadrato in primo luogo da un endocrinologo esperto in ipofisi e ovviamente se indicato trattato prima con terapia medica e poi se la prima è inefficace con trattamento chirurgico per via transfenoidale.
Più che il rapporto con il matrimonio sarà importante il rapporto con una eventuale gravidanza, argomento delicato da affrontare con l'endocrinologo.
Centri in Italia che si occupino di questo argomento ve ne sono molti. A lei vicina è Bologna, Osp. Bellaria, prof. Franck.
Cordiali saluti

Dr. Alessandro  Rinaldi

[#2]
dopo
Attivo dal 2009 al 2016
Ex utente
Gentile Dr Rinaldi,
Innanzitutto La ringrazio per il Suo cortese chiarimento.
Gradirei domandare quali interazioni tra Cushing, adenoma acth secernente e gravidanza.
Aggiungo che ad oggi il ns endocrinologo di fiducia ha prescritto cabergolina in attesa di intervento chirurgico, cui si propendera' o meno in base ovviamente al responsspecialista neurochirurgo.
A tal proposito devo confessare di aver letto giudizi molto positivi sul Prof. Frank ma mi viene riferito essere ora in pensione e attivo solo presso struttura privata bolognese. Confesso tuttavia di non essere stato in grado di verificare la suddetta informazione.
Eventuali altri riferimenti anche fuori dalla ns regione? Penso ad esempio alla Lombardia e al Triveneto.
Grazie ancora
Colgo l'occasione per porgere i migliori auguri di Buona Pasqua
Cordialità
[#3]
Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20 6
Gentile signore
Il rapporto tra adenoma ACTH-secernente e la gravidanza è legato dal fatto che meccanicamente la lesione ipofisaria comprime ed altera la funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi, colpendo quindi anche la regolazione dell'equilibrio degli ormoni che regolano la fertilità e la gravidanza. Inoltre anche dalla surrenale organo bersaglio degli adenomi acth possono essere immessi in circolo ormoni che hanno la potenzialità di alterare il ciclo e la fertilità femminile.
Mi spiace non sapevo del pensionamento del prof Frank, che comunque resta un esperto. Non conosco direttamente altri colleghi neurochirurghi che trattino l' ipofisi ma sono certo che in centri come Verona, Padova, Udine, Milano non vi siano difficoltà ad affrontare il problema ad eccellenti livelli.
Cordiali saluti,
[#4]
dopo
Attivo dal 2009 al 2016
Ex utente
Gentile Dr Rinaldi,
La ringrazio ancora e Le rendo il dovuto merito per Le sue risposte chiae, precise e tempestive che molti dubbi mi sciolgono.
Mi domando ancora comunque se, una volta asportato l'adenoma, il normale funzionamento ormonale si ristabilisca e se quindi possa allora diventare positivamente percorribile la ricerca di una gravidanza.
Sebbene poi possa sempre apparire poco elegante, mi permetto di citare io in prima persona i nomi dei professionisti che assieme allo stimato prof Frank, ci sono stati indicati daconoscenti vari: prof. D. Locatelli (Legnano, ex San MattePavia), Dr M. Locatelli (Maggiore Milano), Prof Mortini (San Raffaele), prof Skrap (Udine). Naturalmente i nomi che riporto sono quelli di stimati e noti specialisti del campo e se ne ometto altri di pari lignaggio è solo per ignoranza personale, nel senso che semplicemente non conosco e non vorrei offendere nessuno con le mie omissioni in buona fede.
Ultimo dubbio che , mi perdoni, Le espongo: a Suo parere potrebbe essere necessaria anche un'indagine a livello di surrenali o altro? Nel senso che una volta evidenziata da rmn la presenza di adenoma ipofisario è possibile escludere ogni altra causa che conduca a iper produzione di acth e cortisolo?
Di nuovo La ringrazio e Le auguro un lieto lunedì dell'Angelo.
cordiali saluti
[#5]
Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20 6
Buon giorno
Rispondo alla sua ultima domanda. Secondo me un correttostudio endocrinologico dovrebbe escludere, se davvero si tratta di adenoma acth-secernente, una partecipazione attiva della corteccia surrenale al problema.
Ma è ovvio che in caso di dubbio sia meglio studiare con RM anche il surrene.
Cordiali saluti
[#6]
dopo
Attivo dal 2009 al 2016
Ex utente
Gent.mo Dottore,

torno a scriverLe a distanza di qualche settimana per aggiornarLa circa i sucessivi sviluppi del nostro caso.

La mia ragazza è stata operata in data 24/4 per asportazione adenoma ACTH per via transfenoidale. L'intervento è stato preceduto da altro intervento dello specialista Otorino per "raddrizzare" uno dei seni nasali e facilitare l'accesso alla zona da trattare. In tutto comunque 5 ore di intervento, compreso nel comteggio il risveglio dall'anestesia.

Ricoverata per osservazione fino al 1/5 (10gg complessivi dal 22/4), dovrà presentarsi a controllo endrocrinologico e neurochirugico a fine mese. Le è stato indicato, durante questa fase, di evitare luoghi ove presenti polveri e fumo, e luoghi particolarmente affollati. Magari potrebbe anche ricorrere ad una mascherina? Il neurochirurgo ci ha infatti spiegato che si attende la guarigione del canale di accesso all'area trattata invitandoci a prestare particolare attenzione affinchè il naso non "sgoccioli", cosa che comunque ha fatto nei primi giorni post intervento. Il tampone, aggiungo, è stato rimosso al 5° giorno successivo l'operazione.

Siamo poi in attesa di esito esame istologico.

Gradiremmo domandare un Suo prezioso parere in merito. Cosa fare ora a Suo dire?
Eppoi, perdoni la franchezza con cui mi permetto di avanzare una domanda forse sciocca, ma noi ci sposiamo a metà giugno e partiamo per il viaggio di nozze negli Stati Uniti e al mare, possibile affrontare il viaggio? ci sono particolari indicazioni per l'aereo (penso alla pressione per esempio), per i luoghi affollati, per fare il bagno o per altro?

Grazie mille.

Buona giornata
[#7]
Dr. Alessandro Rinaldi Neurochirurgo, Neurologo 379 20 6
Si, attenderei una guarigione completa della ferita nasale prima di programmare sia viaggi lunghi che bagni in mare. E' ovvio che finchè la ferita non è perfettamente guarita è meglio evitare bruschi cambiamenti di pressione e far entrare acqua salata nelle cavità nasali.
Sullo stato della ferita può esprimersi soltanto il chirurgo operatore.
Cordiali saluti ed auguri agli sposi!
[#8]
dopo
Attivo dal 2009 al 2016
Ex utente
Gentile Dr Rinaldi,

torno a scriverLe per aggiornarLa sugli ultimi sviluppi del nostro caso.

Da visita endoscopica di controllo:
i neurochirurghi ci hanno riferito presenza di alcune croste che hanno rimosso ma un sostanziale buono stato della ferita e rinnovato il consiglio a procedere a regolari lavaggi con soluzione fisiologica, invitando la mia fidanzata a deglutire tranquillamente la soluzione.

Da esame istologico:
adenoma ipofisario (acth+, gh+), pattern acinare

Da esami laboratorio:
normali tutti i valori esaminati ad eccezione prolattina quasi prossima allo 0.
I principali valori di riferimento, Acth pari a 7 (range 0-40) cortisolo plasmatico 1,1 (range valori mattino 8-25).
Da segnalare che la mia fidanzata è in terapia con cortone acetato di cui assume 1 compressa al mattino e 1/2 al pomeriggio e che l'assunzione è stata interrotta dal pomeriggio precedente gli accertamenti di laboratorio effettuati il mattino seguente.

Come interpreta la situazione? davvero grazie per la Sua apprezzata attenzione.

Cordiali saluti