Chiari 1 e siringomielia
Scrivo per conto di mio figlio di quasi 5 anni. Un anno e mezzo fa a seguito di cefalea nucale gli è stata riscontrata una malformazione di Chiari 1 con discesa tonsillare oltre C2 e compressione del bulbo midollare, assenza di cisterna magna e flusso liquorale ridotto. Un anno fa è stato sottoposto a decompressione ossea (c1 e parziale di C2). Al controllo rmn dopo un anno la situazione è più o meno identica con l'eccezione di comparsa di piccolissima cavità siringomielica nell'ultimo tratto cervicale. Sentiti 3 parerei: 2 consigliano la resezione tonsillare con plastica durale; uno solamente plastica durale avendo come sintomi la cefalea e riservando la resezione come terzo intervento. Vi chiedo a livello generale:
a) fare prima la duroplastica e poi se necessario tra un po' di tempo la resezione comporta maggiori rischi nel terzo intervento?
b)E' vero che se si aspettano altri sintomi che possono arrivare (problemi di equilibrio, vertigini, nistagmo o diplopia)questi non spariscono nemmeno con la resezione e quindi - sempre se necessaria - prima si fa meglio è (vista anche l' età)?
c) in un centro mi è stato detto che insieme alla resezione si inserisce all'altezza del quarto ventricolo un catetere per eliminare il problema di cicatrici che potrebbero nei mesi post intervento bloccare il flusso del liquor. Insomma sarebbe una cosa funzionale per arginare questa complicanza. Secondo voi è utile? Mi risulta sia fatta in un solo centro. Può essere una discriminante per scegliere quel centro considerando che il resto è uguale?
Cordialmente.
a) fare prima la duroplastica e poi se necessario tra un po' di tempo la resezione comporta maggiori rischi nel terzo intervento?
b)E' vero che se si aspettano altri sintomi che possono arrivare (problemi di equilibrio, vertigini, nistagmo o diplopia)questi non spariscono nemmeno con la resezione e quindi - sempre se necessaria - prima si fa meglio è (vista anche l' età)?
c) in un centro mi è stato detto che insieme alla resezione si inserisce all'altezza del quarto ventricolo un catetere per eliminare il problema di cicatrici che potrebbero nei mesi post intervento bloccare il flusso del liquor. Insomma sarebbe una cosa funzionale per arginare questa complicanza. Secondo voi è utile? Mi risulta sia fatta in un solo centro. Può essere una discriminante per scegliere quel centro considerando che il resto è uguale?
Cordialmente.
[#1]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Egr. signore,
mi sembra di capire che il primo intervento sia consistito esclusivamente nella sola decompressione ossea e che non abbia prodotto un risultato soddisfacente.
Se così è credo che si debba provvedere all'intervento di ablazione delle tonsille cerebellari e a impiantare precauzionalmente un sistema di derivazione liquorale.
Tali interventi sono eseguiti in ogni Struttura Ospedaliera di Neurochirurgia. Trattandosi di un bimbo è preferibile affidarsi ai Neurochirurghi Pediatrici come il vicino Gaslini o al Regina Margherita di Torino o al Mayer di Firenze per non andare troppo lontano.
Con cordialità e auguri
mi sembra di capire che il primo intervento sia consistito esclusivamente nella sola decompressione ossea e che non abbia prodotto un risultato soddisfacente.
Se così è credo che si debba provvedere all'intervento di ablazione delle tonsille cerebellari e a impiantare precauzionalmente un sistema di derivazione liquorale.
Tali interventi sono eseguiti in ogni Struttura Ospedaliera di Neurochirurgia. Trattandosi di un bimbo è preferibile affidarsi ai Neurochirurghi Pediatrici come il vicino Gaslini o al Regina Margherita di Torino o al Mayer di Firenze per non andare troppo lontano.
Con cordialità e auguri
[#2]
Ex utente
Buonasera Dr. Migliaccio,
intanto grazie per la risposta. Si, il primo intervento è stato di sola decompressione ossea senza apertura della dura.
In realtà la resezione con catetere (che credo sia il sistema di derivazione che Lei cita) mi è stata proposta all'estero (Europa). In Italia, per essere più preciso, mi è stata proposta apertura aracnoide, controllo flusso liquorale e, se quest'ultimo è ancora ridotto, coagulazione delle tonsille (ossia se ho ben capito rimpicciolirle con elettrocauterizzatore ma non tagliarle per evitare complicazioni dovute a lesioni di arterie e vasi sanguigni). In uno dei centri da Lei citati mi è stata proposta la sola duroplastica. Ritiene quindi che quest'ultima sia insufficiente e farla successivamente, se necessario, sia molto più rischioso avendo già aperto le meningi per la duroplastica?
Inoltre anche nei materiali per chiudere la dura c'è differenza: pericardio bovino/equino o goretex (non l'autologo perchè crea aderenze). Qual è la sua opinione al riguardo?
Per la resezione ci possono essere complicazioni tali da avere effetti anche cognitivi?
La ringrazio anticipatamente e Le invio i migliori saluti.
intanto grazie per la risposta. Si, il primo intervento è stato di sola decompressione ossea senza apertura della dura.
In realtà la resezione con catetere (che credo sia il sistema di derivazione che Lei cita) mi è stata proposta all'estero (Europa). In Italia, per essere più preciso, mi è stata proposta apertura aracnoide, controllo flusso liquorale e, se quest'ultimo è ancora ridotto, coagulazione delle tonsille (ossia se ho ben capito rimpicciolirle con elettrocauterizzatore ma non tagliarle per evitare complicazioni dovute a lesioni di arterie e vasi sanguigni). In uno dei centri da Lei citati mi è stata proposta la sola duroplastica. Ritiene quindi che quest'ultima sia insufficiente e farla successivamente, se necessario, sia molto più rischioso avendo già aperto le meningi per la duroplastica?
Inoltre anche nei materiali per chiudere la dura c'è differenza: pericardio bovino/equino o goretex (non l'autologo perchè crea aderenze). Qual è la sua opinione al riguardo?
Per la resezione ci possono essere complicazioni tali da avere effetti anche cognitivi?
La ringrazio anticipatamente e Le invio i migliori saluti.
[#3]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Gentile signora,
non ho modo di rispondere esaurientemente senza vedere le immagini di una RM.
Non riesco poi a comprendere cosa intenda per una <resezione con catetere> che si farebbe solo all'estero.
Un catetere non è uno strumento tagliente e poi non capisco che cosa bisognerebbe tagliare.
Suppongo che sia il catetere di derivazione per facilitare la circolazione liquorale eventualmente compromessa dall'erniazione delle tonsille.
Ancora non comprendo ciò che dice a proposito della plastica durale.
Per ridurre di volume o asportare le tonsille cerebellari, è necessario aprire la membrana durale che poi è consigliabile richiudere,meglio con l'aggiunta di materiale eterologo, la cui origine e composizione non ha molta importanza.
La resezione tonsillare non comporta rischi di compromettere le funzioni superiori.
Ricambio i cordiali slauti
non ho modo di rispondere esaurientemente senza vedere le immagini di una RM.
Non riesco poi a comprendere cosa intenda per una <resezione con catetere> che si farebbe solo all'estero.
Un catetere non è uno strumento tagliente e poi non capisco che cosa bisognerebbe tagliare.
Suppongo che sia il catetere di derivazione per facilitare la circolazione liquorale eventualmente compromessa dall'erniazione delle tonsille.
Ancora non comprendo ciò che dice a proposito della plastica durale.
Per ridurre di volume o asportare le tonsille cerebellari, è necessario aprire la membrana durale che poi è consigliabile richiudere,meglio con l'aggiunta di materiale eterologo, la cui origine e composizione non ha molta importanza.
La resezione tonsillare non comporta rischi di compromettere le funzioni superiori.
Ricambio i cordiali slauti
[#4]
Ex utente
Buongiorno e grazie. Ha ragione: mi sono spiegato male io; mi scusi. Quando ho scritto di resezione con catetere intendevo dire che solo all'estero dopo aver fatto la resezione tonsillare aggiungono successivamente un catetere per evitare che le cicatrici post operatorie blocchino il flusso liquorale. Viceversa in Italia nessuno mi ha accennato del catetere.
Per quanto concerne la plastica durale intendevo dire che in un centro mi è stato proposto solo questo intervento, ossia aprire la dura e chiudere con un patch ma senza aprire aracnoide e senza manipolare le tonsille cerebellari.
Volevo chiederLe a livello generale (e non in riferimento a mio figlio che non ha visitato e di cui non ha le immagini) se facendo un intervento ( che sarebbe il secondo avendo già fatto la decompressione ossea) più conservativo di sola plastica durale un eventuale terzo intervento di resezione tonsillare fatto più in là nel tempo possa avere più rischi perché si andrebbe per la seconda volta all'interno delle meningi e si dovrebbe rimuovere il patch messo precedentemente per la sola plastica durale.
Mi è stato spiegato che per detta patologia gli interventi dal meno invasivo al più aggressivo sono 3: decompressione ossea, plastica durale e coagulazione/resezione tonsillare. Avendo già fatto il primo chiedevo i rischi di fare solo il secondo e non il terzo subito.
Inoltre Le chiederei se l'idrocefalo post operatorio indicatomi come possibile conseguenza è pericoloso e quali sono in generale le possibilità che ciò accada in questi interventi.
Grazie per la pazienza e la disponibilità.
Cordiali saluti e buon lavoro.
Per quanto concerne la plastica durale intendevo dire che in un centro mi è stato proposto solo questo intervento, ossia aprire la dura e chiudere con un patch ma senza aprire aracnoide e senza manipolare le tonsille cerebellari.
Volevo chiederLe a livello generale (e non in riferimento a mio figlio che non ha visitato e di cui non ha le immagini) se facendo un intervento ( che sarebbe il secondo avendo già fatto la decompressione ossea) più conservativo di sola plastica durale un eventuale terzo intervento di resezione tonsillare fatto più in là nel tempo possa avere più rischi perché si andrebbe per la seconda volta all'interno delle meningi e si dovrebbe rimuovere il patch messo precedentemente per la sola plastica durale.
Mi è stato spiegato che per detta patologia gli interventi dal meno invasivo al più aggressivo sono 3: decompressione ossea, plastica durale e coagulazione/resezione tonsillare. Avendo già fatto il primo chiedevo i rischi di fare solo il secondo e non il terzo subito.
Inoltre Le chiederei se l'idrocefalo post operatorio indicatomi come possibile conseguenza è pericoloso e quali sono in generale le possibilità che ciò accada in questi interventi.
Grazie per la pazienza e la disponibilità.
Cordiali saluti e buon lavoro.
[#5]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Dunque:
In generale, non è detto che tale intervento debba essere fatto in 3 tempi.
Se si opta, in base alle indicazioni cliniche, a un intervento di sola decompressione ossea e in seguito questo risulta insufficiente, molto probabilmente si dovrà procedere all'intervento di resezione tonsillare.
Non vedo quale problema rappresenti la plastica durale.
I rischi di un intervento vannno calcolati in base al rapporto rischio/beneficio.
Per prevenire la dilatazione dei ventricoli (idrocefalo), si effettua la derivazione che è uno degli interventi più semplici della neurochirurgia, affidati spesso anche a specializzandi, quindi non credo proprio che sia una tecnica praticata solo all'estero.
Cordiali slauti
In generale, non è detto che tale intervento debba essere fatto in 3 tempi.
Se si opta, in base alle indicazioni cliniche, a un intervento di sola decompressione ossea e in seguito questo risulta insufficiente, molto probabilmente si dovrà procedere all'intervento di resezione tonsillare.
Non vedo quale problema rappresenti la plastica durale.
I rischi di un intervento vannno calcolati in base al rapporto rischio/beneficio.
Per prevenire la dilatazione dei ventricoli (idrocefalo), si effettua la derivazione che è uno degli interventi più semplici della neurochirurgia, affidati spesso anche a specializzandi, quindi non credo proprio che sia una tecnica praticata solo all'estero.
Cordiali slauti
[#6]
Ex utente
Gent.mo Dr. Migliaccio al fine di capire bene Le chiederei 2 cose se non disturbo:
1) in caso di resezione solo all'estero mi e' stato detto che verrà inserito un piccolo catetere a livello del quarto ventricolo specificandomi che non è uno shunt di derivazione usato per idrocefalo (che scarica il liquor nell'addome)ma solo una cosa funzionale per evitare il blocco del liquor dovuto ad eventuali fibrosi cicatriziali. In Italia mi è stato detto che in caso di manipolazione delle tonsille non si inserisce nulla. Le sembra strano o parliamo di 2 cose diverse? ( catetere e shunt di derivazione?)
2) Potrebbe gentilmente dirmi la differenza fra impressione basilare e retroflessione dell'odontoide? Rileggendo la documentazione medica di mio figlio ho trovato in 2 fogli diversi queste definizioni che credo siano differenti ma sembra quasi che vengano utilizzate alternativamente.
Come sempre La ringrazio della disponibilità
Cordialmente
1) in caso di resezione solo all'estero mi e' stato detto che verrà inserito un piccolo catetere a livello del quarto ventricolo specificandomi che non è uno shunt di derivazione usato per idrocefalo (che scarica il liquor nell'addome)ma solo una cosa funzionale per evitare il blocco del liquor dovuto ad eventuali fibrosi cicatriziali. In Italia mi è stato detto che in caso di manipolazione delle tonsille non si inserisce nulla. Le sembra strano o parliamo di 2 cose diverse? ( catetere e shunt di derivazione?)
2) Potrebbe gentilmente dirmi la differenza fra impressione basilare e retroflessione dell'odontoide? Rileggendo la documentazione medica di mio figlio ho trovato in 2 fogli diversi queste definizioni che credo siano differenti ma sembra quasi che vengano utilizzate alternativamente.
Come sempre La ringrazio della disponibilità
Cordialmente
[#7]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Egr. signore,
1) ogni intervento medico, soprattutto chirurgico, va programmato e pianificato tenendo conto di molte variabili come la patologia stessa da trattare, le condizioni cliniche del paziente, la valutazione di rischi e complicanze di una determinata procedura di tecnica chirurgica ecc.
Nel caso della A-C è possibile che, deciso di eseguire la resezione tonsillare, questa è ritenuta sufficiente a evitare il blocco della circolazione del liquor.
In alcuni casi può essere necessario procedere anche allo shunt ventricolo-cardiaco (in atrio destro) o in peritoneo.
Non mi riesce facile capire a quale intervento "estero" si riferisce.
Immagino possa essere la ventricolocisternotomia (metodica che si utilizza per le stenosi dell'acquedotto , struttura che fa parte del sistema ventricolare) e pertanto se di questa si tratta, essa non è una particolare tecnica utilizzata solo da alcuni chirurghi stranieri, ma da ogni neurochirurgo che ne sia in grado.
E' una metodica utilizzata più frequentemente dai neurochirurghi pediatri o di quelli che ad essa si dedicano con maggior interesse e frequenza, quindi anche dagli specialisti italiani.
2) L'impressione basilare è una malformazione caratterizzata da una posizione alta del dente dell'epistrofeo (o processo odontoide) che quindi provoca una riduzione del calibro del forame occipitale (il forame attraverso cui passa il midollo che poi "prosegue" verso il canale vertebrale) per cui tale struttura, il midollo, può risultare compressa.
Non si parla di differenza, ma di aspetti diversi di una malformazione, nel senso che ci può essere la sola impressione basilare o questa associata a dislocazione atlante-assiale
Questo tipo di malformazione si può associare alla malformazione di Arnold -Chiari.
Spero di aver risposto, anche se necessariamente in modo sintetico, alle Sue domande
Rinnovo cordiali saluti e auguri.
1) ogni intervento medico, soprattutto chirurgico, va programmato e pianificato tenendo conto di molte variabili come la patologia stessa da trattare, le condizioni cliniche del paziente, la valutazione di rischi e complicanze di una determinata procedura di tecnica chirurgica ecc.
Nel caso della A-C è possibile che, deciso di eseguire la resezione tonsillare, questa è ritenuta sufficiente a evitare il blocco della circolazione del liquor.
In alcuni casi può essere necessario procedere anche allo shunt ventricolo-cardiaco (in atrio destro) o in peritoneo.
Non mi riesce facile capire a quale intervento "estero" si riferisce.
Immagino possa essere la ventricolocisternotomia (metodica che si utilizza per le stenosi dell'acquedotto , struttura che fa parte del sistema ventricolare) e pertanto se di questa si tratta, essa non è una particolare tecnica utilizzata solo da alcuni chirurghi stranieri, ma da ogni neurochirurgo che ne sia in grado.
E' una metodica utilizzata più frequentemente dai neurochirurghi pediatri o di quelli che ad essa si dedicano con maggior interesse e frequenza, quindi anche dagli specialisti italiani.
2) L'impressione basilare è una malformazione caratterizzata da una posizione alta del dente dell'epistrofeo (o processo odontoide) che quindi provoca una riduzione del calibro del forame occipitale (il forame attraverso cui passa il midollo che poi "prosegue" verso il canale vertebrale) per cui tale struttura, il midollo, può risultare compressa.
Non si parla di differenza, ma di aspetti diversi di una malformazione, nel senso che ci può essere la sola impressione basilare o questa associata a dislocazione atlante-assiale
Questo tipo di malformazione si può associare alla malformazione di Arnold -Chiari.
Spero di aver risposto, anche se necessariamente in modo sintetico, alle Sue domande
Rinnovo cordiali saluti e auguri.
[#8]
Ex utente
Gent.mo Dr. Migliaccio,
riprendo questo consulto per avere qualche informazione pur nei limiti di non vedere il bimbo né gli esami ed in attesa della prossima visita neurochirurgica.
Mi sa dire da cosa dipende la cefalea nucale nella sindrome di Chiari 1? Le chiedo questo perché negli ultimi mesi a mio figlio è diminuita notevolmente sia a riposo che sottosforzo quasi a scomparire. Pensavo fosse un aspetto positivo ma dall'ultima rmn allo studio dinamico liquorale risulta che "il passaggio del flusso posteriormente alle tonsille è assai ridotto al limite della sua quasi assenza" con quadro invariato di discesa tonsillare di circa 27 mm. Mi sembra quindi di trovarmi di fronte ad un miglioramento clinico (per quasi scomparsa cefalea) ma con peggioramento del flusso liquorale. È una contraddizione? . Può dare un indicazione con tutti i limiti del consulto on line?
Se posso Le chiedo anche un'interpretazione dei risultati della polisonnografia. Rispetto a 10 mesi fa l'AHI è passato da 0,4 eventi/ora a 1; l'ODI da 1 evento/ora a 2; la SaO2 media da 98.1% a 96.2% e la SaO2 minima da 83% a 91%. Le apnee (tutte di origine centrale)sembrano aumentate e credo sia negativo ma la caduta di desaturazione sembra migliorata. Può anticiparmi qualcosa?
La ringrazio anticipatamente per la cortesia. Se ha piacere La terrò aggiornata dopo la visita nch del mese prossimo.
cordiali saluti
riprendo questo consulto per avere qualche informazione pur nei limiti di non vedere il bimbo né gli esami ed in attesa della prossima visita neurochirurgica.
Mi sa dire da cosa dipende la cefalea nucale nella sindrome di Chiari 1? Le chiedo questo perché negli ultimi mesi a mio figlio è diminuita notevolmente sia a riposo che sottosforzo quasi a scomparire. Pensavo fosse un aspetto positivo ma dall'ultima rmn allo studio dinamico liquorale risulta che "il passaggio del flusso posteriormente alle tonsille è assai ridotto al limite della sua quasi assenza" con quadro invariato di discesa tonsillare di circa 27 mm. Mi sembra quindi di trovarmi di fronte ad un miglioramento clinico (per quasi scomparsa cefalea) ma con peggioramento del flusso liquorale. È una contraddizione? . Può dare un indicazione con tutti i limiti del consulto on line?
Se posso Le chiedo anche un'interpretazione dei risultati della polisonnografia. Rispetto a 10 mesi fa l'AHI è passato da 0,4 eventi/ora a 1; l'ODI da 1 evento/ora a 2; la SaO2 media da 98.1% a 96.2% e la SaO2 minima da 83% a 91%. Le apnee (tutte di origine centrale)sembrano aumentate e credo sia negativo ma la caduta di desaturazione sembra migliorata. Può anticiparmi qualcosa?
La ringrazio anticipatamente per la cortesia. Se ha piacere La terrò aggiornata dopo la visita nch del mese prossimo.
cordiali saluti
[#9]
Dr. Giovanni Migliaccio †
Neurochirurgo
13.7k 398
Gentile signora,
molti sintomi come la cefalea può non essere costante.
Su tutto il resto non mi sento di esprimere un giudizio perchè i dati che mi fornisce sono comunque non controllabili e quindi non oggettivi esponendomi al rischio di dare consigli sbagliati.
Se non si presentano sintomi importanti, aspetti con tranquillità la visita e mi dia pure notizia.
Cordialmente
molti sintomi come la cefalea può non essere costante.
Su tutto il resto non mi sento di esprimere un giudizio perchè i dati che mi fornisce sono comunque non controllabili e quindi non oggettivi esponendomi al rischio di dare consigli sbagliati.
Se non si presentano sintomi importanti, aspetti con tranquillità la visita e mi dia pure notizia.
Cordialmente
Questo consulto ha ricevuto 9 risposte e 5k visite dal 27/07/2014.
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