Tumore neuroendocrino metastatico
Gentile Dott.,
A mio padre, circa 2 anni fa, veniva diagnosticato un tumore neuroendocrino a cellule ben differenziate a partenza pancreatica ki67 1% con infiltrazione dei vasi splenici, secondaria mi epatici (parenchima epatico quasi completamente sostituito da piccoli noduli che vanno da pochi mm a 1,8 cm) e peritoneali, abbondante versamento ascitico. La prognosi non era delle migliori, ma li venne proposto di effettuare una radioterapia metabolica con analoghi della somatostatina. Dopo 12 mesi di terapia sembrava che tutto si fosse bloccato, non aveva più sintomatologia, vi era una regressione completa dell'ascite, anche se non vi era alcuna regressione tumorale e i valori di Ggt,fosfatasi alcalina erano alti e la cromogranina A iniziarono a salire. comunque e rimasta stabile per circa 23 mesi da inizio radioterapia con analoghi della somatostatina. non aveva comunque iniziato una terapia di mantenimento con somatostatina. dopo 24 mesi ha avuto perdita di forze con iperammonniemia, tremori e confusione, dopo una visita li veniva riproposto lo stesso ciclo di radio, ma successivamente veniva dismesso senza la possibilità di effettuarla nuovamente per ammonimiamalta che precedentemente era stata abbassata con terapia medica ( flebo glucosata + Aminoaici + TAD Normix e lattulosio.
Ora vi chiedo se vi è qualche possibile terapia oncologica, capendo anche la gravità e lo stadio avanzato della malattia. Potrebbe sostanzialmente trarre dei benefici in termini di qualità e allungamento della mediana di sopravvivenza con una terapia con Sandostatina Lar e interferone o con chemio, termoablazione di un parte metastatizzata del fegato oppure con everolimus?
Volevo anche chiedere se fosse possibile rimuovere completamente il pancreas facendo un trapianto di isole pancreatiche da donatore compatibile nel midollo spinale in modo da rimuovere completamente il tumore primitivo e effettuare un trapianto da donatore vivente del fegato e poi successivamente stabilizzare la malattia con l'utilizzo di somatostatina Lar
Vi sono trial in Italia per l'utilizzo di terapie innovative come virus modificati, farmaci a bersaglio molecolare che possono essere utili?
Grazie
A mio padre, circa 2 anni fa, veniva diagnosticato un tumore neuroendocrino a cellule ben differenziate a partenza pancreatica ki67 1% con infiltrazione dei vasi splenici, secondaria mi epatici (parenchima epatico quasi completamente sostituito da piccoli noduli che vanno da pochi mm a 1,8 cm) e peritoneali, abbondante versamento ascitico. La prognosi non era delle migliori, ma li venne proposto di effettuare una radioterapia metabolica con analoghi della somatostatina. Dopo 12 mesi di terapia sembrava che tutto si fosse bloccato, non aveva più sintomatologia, vi era una regressione completa dell'ascite, anche se non vi era alcuna regressione tumorale e i valori di Ggt,fosfatasi alcalina erano alti e la cromogranina A iniziarono a salire. comunque e rimasta stabile per circa 23 mesi da inizio radioterapia con analoghi della somatostatina. non aveva comunque iniziato una terapia di mantenimento con somatostatina. dopo 24 mesi ha avuto perdita di forze con iperammonniemia, tremori e confusione, dopo una visita li veniva riproposto lo stesso ciclo di radio, ma successivamente veniva dismesso senza la possibilità di effettuarla nuovamente per ammonimiamalta che precedentemente era stata abbassata con terapia medica ( flebo glucosata + Aminoaici + TAD Normix e lattulosio.
Ora vi chiedo se vi è qualche possibile terapia oncologica, capendo anche la gravità e lo stadio avanzato della malattia. Potrebbe sostanzialmente trarre dei benefici in termini di qualità e allungamento della mediana di sopravvivenza con una terapia con Sandostatina Lar e interferone o con chemio, termoablazione di un parte metastatizzata del fegato oppure con everolimus?
Volevo anche chiedere se fosse possibile rimuovere completamente il pancreas facendo un trapianto di isole pancreatiche da donatore compatibile nel midollo spinale in modo da rimuovere completamente il tumore primitivo e effettuare un trapianto da donatore vivente del fegato e poi successivamente stabilizzare la malattia con l'utilizzo di somatostatina Lar
Vi sono trial in Italia per l'utilizzo di terapie innovative come virus modificati, farmaci a bersaglio molecolare che possono essere utili?
Grazie
[#1]
Dr. Pasquale Buonandi
Oncologo
58 3
Dalla storia si deduce che una chirurgia sia da escludere.
Per quanto riguarda la fattibilità di ulteriori terapie, sia quelle ormonali che chemioterapiche, occorre tener conto sia delle condizioni generali di suo padre (per intenderci, deve quantomeno NON trascorrere > del 50% della giornata a letto) sia della funzionalità epatica (got, gpt, bilirubina tot, albumina, pt, ptt, INR, gamma-GT), renale (creatinina, azotemia) ed ematologica (buon livello di piastrine, globuli bianchi, rossi ed emoglobina).
Sulla base di questi dati clinici e di laboratorio si valuterà poi la decisione.
Tenga presente che se suo padre va frequentemente incontro ad episodi di iperammoniemia sintomatici significa che la patologia tumorale ha completamente sovvertito il fegato e di conseguenza profondamente alterato la sua funzionalità. Questo mi fa pensare ad una malattia giunta quasi, aimè, al capolinea.
Cordiali saluti.
Per quanto riguarda la fattibilità di ulteriori terapie, sia quelle ormonali che chemioterapiche, occorre tener conto sia delle condizioni generali di suo padre (per intenderci, deve quantomeno NON trascorrere > del 50% della giornata a letto) sia della funzionalità epatica (got, gpt, bilirubina tot, albumina, pt, ptt, INR, gamma-GT), renale (creatinina, azotemia) ed ematologica (buon livello di piastrine, globuli bianchi, rossi ed emoglobina).
Sulla base di questi dati clinici e di laboratorio si valuterà poi la decisione.
Tenga presente che se suo padre va frequentemente incontro ad episodi di iperammoniemia sintomatici significa che la patologia tumorale ha completamente sovvertito il fegato e di conseguenza profondamente alterato la sua funzionalità. Questo mi fa pensare ad una malattia giunta quasi, aimè, al capolinea.
Cordiali saluti.
Dr. Pasquale Buonandi
Medico Chirurgo specialista in Oncologia
[#2]
Dr. Davide Cavaliere
Chirurgo generale, Chirurgo apparato digerente
32 2
Gentilissimo,
Da chirurgo le confermo che difficilmemte é candidabile all'intervento una persona in scadenti condizioni generali e con labile compenso epatico ossia con frequenti episodi di scompenso. I rischi anestesiologici e chirurgici in tali circostanze sono di gran lunga superiori ai benefici. Inoltre l'intervento chirurgico nel tumore neuroendocrino in fase metastaica é indicato solo se possibile asportare tutta o in massima parte la malattia o a scopo palliativo per comtrollare i sontomi. La resezione chirurgica andrebbe considerata prima di qualsiasi altro trattamento (anche radiorecettoriale o bioterapia) e comunque nell'ambito di una discussione collegiale multidisciplinare. Non va considerata solo la resezione chirurgica in caso di diffusione multi organo (fegato, peritoneo, verosimilmente linfonodi e la sede di origine, pancreas, intestino o stomaco che sia) ma anche l'operabilità del paziente ossia il rischio di morbilità e mortalità operatoria. Questo per dire che anche un tumore piccolo o localizzato puó non essere asportato se il paziente ha rischi operatori elevati. Logicamente le difficoltà aumentano se il paziente é anziano o non brillante dal punto di vista generale e la malattia é avanzata.
Per quanto riguarda il tapianto, si parla solo di fegato e in pazienti ultraselezionati; comunque per l'operabilità valgono gli stessi criteri che per la resezione.
Non é invece indicato in nessun caso il trapianto di pancreas neppure se ipotizzabile una asportazione completa della ghiandola.
Attualmente, tra i farmaci a bersaglio molecolare mirato, viene utilizzato l'Everolimus; si tratta di un farmaco inibitore di m-Tor, raccomandato dalle linee guida internazionali per il trattamento dei tumori neuroendocrini di origine pancreatica in stadio avanzato, oltre che l’unico farmaco indicato e rimborsato in Italia per la terapia dei pazienti con pNET (tumori neuroendocrini pancreatici).
Cordialmente,
Da chirurgo le confermo che difficilmemte é candidabile all'intervento una persona in scadenti condizioni generali e con labile compenso epatico ossia con frequenti episodi di scompenso. I rischi anestesiologici e chirurgici in tali circostanze sono di gran lunga superiori ai benefici. Inoltre l'intervento chirurgico nel tumore neuroendocrino in fase metastaica é indicato solo se possibile asportare tutta o in massima parte la malattia o a scopo palliativo per comtrollare i sontomi. La resezione chirurgica andrebbe considerata prima di qualsiasi altro trattamento (anche radiorecettoriale o bioterapia) e comunque nell'ambito di una discussione collegiale multidisciplinare. Non va considerata solo la resezione chirurgica in caso di diffusione multi organo (fegato, peritoneo, verosimilmente linfonodi e la sede di origine, pancreas, intestino o stomaco che sia) ma anche l'operabilità del paziente ossia il rischio di morbilità e mortalità operatoria. Questo per dire che anche un tumore piccolo o localizzato puó non essere asportato se il paziente ha rischi operatori elevati. Logicamente le difficoltà aumentano se il paziente é anziano o non brillante dal punto di vista generale e la malattia é avanzata.
Per quanto riguarda il tapianto, si parla solo di fegato e in pazienti ultraselezionati; comunque per l'operabilità valgono gli stessi criteri che per la resezione.
Non é invece indicato in nessun caso il trapianto di pancreas neppure se ipotizzabile una asportazione completa della ghiandola.
Attualmente, tra i farmaci a bersaglio molecolare mirato, viene utilizzato l'Everolimus; si tratta di un farmaco inibitore di m-Tor, raccomandato dalle linee guida internazionali per il trattamento dei tumori neuroendocrini di origine pancreatica in stadio avanzato, oltre che l’unico farmaco indicato e rimborsato in Italia per la terapia dei pazienti con pNET (tumori neuroendocrini pancreatici).
Cordialmente,
Dr. Davide Cavaliere
Chirurgia e Terapie Oncologiche Avanzate - Ausl della Romagna - Presidio Ospedaliero di Forlì
[#4]
Utente
Grazie per le risposte, molto chiare e comprensibili, si valuteremo con un endocrinologo e il nostro oncologo quale terapia sia più appropriata . Volevo solo chiederli una cosa, ma se un tumore al fegato regredisce,gli epatociti ripristinano la loro funzionalità? Io sapevo che il fegato era l'unico organo che riesce a rigenerarsi.
[#5]
Dr. Davide Cavaliere
Chirurgo generale, Chirurgo apparato digerente
32 2
Effettivamente il fegato ha la capacità di ipertrofizzare le parti sane al fine di compensare la perdita di funzionalità delle parti malate o di quelle asportate chirurgicamente. Quello che oggi é sostituito da tumore può un domani lasciare il posto nuovamente ad epatociti funzionanti.
Cordialmente,
Cordialmente,
Questo consulto ha ricevuto 5 risposte e 13.3k visite dal 06/08/2013.
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