Sindrome klippel trenaunay

Gent.le signora, la sindrome da cui lei è affetta costituisce un problema complesso sia per la sua genesi, (congenita) che per la sua manifestazione (più malformazioni associate). Nel suo caso, mi sembra di capire, prevalgano i disturbi del "drenaggio" venoso e linfatico dell'arto, ... e di certo non l'aiuta l'assenza della Safena Interna..... Io ritengo che se l'edema, che è causa della differenza di volume, è ancora "molle" (edema da stasi venosa) vanno messi in opera tutti i sistemi fisici e meccanici che aiutano il liquido a muoversi" verso l'alto, tra cui: elastocompressione con calze collant graduate (classi terapeutiche I o II), posizione a letto notturna con leggero sollevamento degli arti (rialzo posta NON direttamente sotto piedi e polpaccio, ma al di sotto del materasso), quando si siede mettere le gambe leggermente flesse e sollevate (NON SOSPESE), è sufficiente un poggiapiedi, esercizi fisioterapici di "scarico" anche per piedi e caviglie (compressione della "soletta" plantare). In tal senso sarebbe fondamentale, qualora non l'avesse fatto un esame PODOBAROMETRICO per valutare l'appoggio dei piedi e la postura e per realizzare, quindi, dei plantari 'ad hoc', considerando che la sindrome di K.T. comporta un anomalia anche osteoarticolare con differente lunghezza dei due arti. Se l'edema fosse già "duro", gelatinoso, (segno della persistenza dell'impronta del polpastrello di un dito spinto sulla gamba) sarà allora necessario anche un trattamento di linfodrenaggio MANUALE, per rendere più fluido il liquido raccolto e depositato nei tessuti della gamba. Ove questo non bastasse andrebbe valutata la possibilità e soprattutto la fattibilità di un intervento di microchirurgia, i cui risultati non sono però entusiasmanti, ancor più nel suo caso per l'assenza della safena Interna...., Riguardo l'angioma dal momento che ancora non mi pare le dia particolari disturbi, esclusi quelli estetici, si può mettere momentaneamente in secondo piano; fermo restando che si può considerare un trattamento "mini-invasivo" di embolizzazione per via radiologica del vaso che lo rifornisce, provando ad escludere la Fistola Artero-Venosa (FAV), che ne è causa.
Insomma, se ben guidata, .... ne ha di cose da fare ...non disperi!
Cordiali saluti

Grazie infinite Prof. Capoano, E' stato molto esauriente su quanto potrò fare per migliorare la mia situazione... Spero di poter trovare un medico più vicino a me che possa prendere in considerazione il mio caso .... oppure verrò a disturbare Lei, anche se molto lontano! Quello che mi lascia perplessa.... è che prima di subire l'intervento per l'asportazione delle safene, avevo cercato di parlare con i chirurghi stessi di quanto avevo trovato io in internet riguardo i miei sintomi, l'angioma, le varici.... la gamba decisamente più corta.... nessuno dei due conosceva la kT, ed io ho sbagliato ad affidarmi a loro, avrei dovuto andare più a fondo.... Ormai il danno è fatto.... devo cercare di rimediare. Faccio una volta alla settimana sedute di pressoterapia (neanche tanto economiche!) che mi danno un pò di solllievo. Per tutto il resto.... ho iniziato a cercare. Infinitamente grata per l'aiuto, la saluto distintamente.
Con stima

la sindrome dio klippel trenonay è più comune di quanto si pensi, soprattutto in stadi sfumati e clinicamente poco significativi.
Fanno parte di questa sindrome gli angiomi piani di un emisoma (mai bilaterali), con presenza di varici atipiche (soprattutto della faccia esterna della coscia e gamba) con persistenza e varicosità a carico della vena marginale.
Spesso si associano dismetrie osteo-articolari e muscolari.
E' dovuta ad un disturbo di sviluppo embrionario e alla presenza di micro-fistole (microcomunicazioni) tra sistema arteriolare e venulare del microcircolo (micro-shunts).
I differenti stadi di coinvolgimento producono quadri clinici ove prevalgono i disturbi di origine venosa o osteo-muscolare ed ogni caso va studiato e trattato a se'.

Gli angiomi possono avere un beneficio dal trattamento laser.
Le varici, raramente con indicazione chirurgica, possono trarre benefici da una sclerosi ecoguidata con schiuma sclerosante.
I trattamenti vanno preceduti da uno studio ecolordoppler, una risonanza magnetica e talora una angiografia selettiva, a seconda del quadro clinico iniziale.

In ogni caso ogni terapia non è quasi mai risolutiva ma solo migliorativa e il paziente va seguito nel tempo.

Esistono anche casi asintomatici che non necessitano di terapie specifiche.

Da ultimo va detto che la patologia richiede un atteggiamento multidisciplinare che coinvolge l'angioradiologo, l'angiologo, il chirurgo vascolare, l'ortopedico, il tecnico ortopedico.

Particolare attenzione va data, come giustamente sottolineava il collega che mi ha preceduto, alla correzione posturale.

dr. M. Forzanini - Specialista in Angiologia e Chirurgia Vascolare -
Brescia
Sito Web: www.forzanini.it

Buongiorno Dott. Forzanini, e grazie. Sono felice che il suo studio sia vicino e credo proprio che la contatterò dopo l'estate. Forse il problema posturale che Lei ha sottolineato, é quello che mi provoca male alla schiena e alla gamba sinistra, dalla caviglia a metà polpaccio...
Grazie ancora per aver risposto, è stato gentilissimo. La saluto distintamente