Ipostenia prossimale

Gentile Utente,

l'ipostenia prossimale non è una malattia ma un segno o un sintomo ed indica una diminuzione di forza di uno o più arti nella zona più vicina all'attacco dell'arto al tronco in contrapposizione a ipostenia distale che indica la parte più distante (generalmente mani e piedi).
Non specifica a quali arti Le è stata riscontrata. Comunque deve effettuare una visita neurologica.

Cordiali saluti ed auguri

Dr. Antonio Ferraloro

Egr. Dott. ,
intanto grazie per la risposta. come potrà vedere dai consulti richiesti in precedenza, la mia situazione è abbastanza complessa. nel referto della visita è indicata solo l'ipostenia prossimale senza ulteriori specifiche. ma il medico si riferiva al fatto che: 1) mi alzo da posizione seduta aiutandomi con le mani sulle gambe o spostando tantissimo il busto in avanti. 2) secondo il medico non riesco ad alzare molto le spalle. ho già effettuato visita neurologica e sono in attesa di saperecse dovrò sottopormi a biopsia muscolare. la mia preoccupazione è legata alla familoiarità che ho per distrofia oculo-faringea. cosa ne pensa? grazie anticipatamente, cordiali saluti

Gentile Utente,

effettivamente il quadro è complesso e soprattutto difficile da trattare on line. Le posso dire che la distrofia oculo-faringea generalmente ha un esordio nella 5°-6° decade e che è caratterizzata all'inizio dalla ptosi (abbassamento) palpebrale e da difficoltà nella deglutizione. I muscoli prossimali degli arti possono essere pure coinvolti ma in modo molto più modesto.
Le consiglio di affidarsi ad un centro neurologico altamente specializzato dove potrà effettuare tutti gli esami diagnostici in maniera organica e programmata.

Cordialmente

Egr. Dott.,
grazie nuovamente per la cortese risposta. il neurologo da cui ero seguito in precedenza aveva deciso di interrompere gli accertamenti dopo emg risultata negativa(dubbia invece quella a stimolazione ripetitiva, ma dosaggio anticorpi miastenia negativo),sebbene nell'esame endoscopico della faringe si sottolineasse l'aumentato intervallo di tempo nella deglutizione. l'emg negativa (effettuata non ai 4 arti ma solo a quelli superiori) può bastare, nonostante la sintomatologia e la familiarità? grazie ancora. cordiali saluti.

Gentile Utente,

data la difficoltà ad alzarsi, l'EMG andrebbe fatta pure agli arti inferiori ma Le dico tutto ciò in generale, tenga presente che non conosco il caso singolo mentre il Suo neurologo ha certamente molti elementi tra cui quelli fondamentali della visita medica. Pertanto si attenga alle indicazioni dello specialista che La segue.

Cordialità

Egr. Dott. Ferraloro,
Le scrivo per aggiornarLa sulla mia situazione. Ho effettuato visita neurologica in centro specialistico. Questo l'esito: lieve deficit dei mm orbicolari delle labbra, lieve deficit di abduzione delle dita, deficit della flessione plantare e dorsale del piede sin, validi i movimenti a ds. rot ipo-evocabili. cammino con piede sin. cadente e in abduzione,possibile sui talloni lievemente difficoltoso sulle punte a sin. Dovrò effettuare nuovamente emg (precedentemente negativa), emg a stimolazione ripetitiva (precedentemente dubbia)ed effettuare rmn muscolare. Si evince qualcosa a Suo parere da questo quadro clinico? Grazie anticipatamente. Cordiali saluti.

Gentile Utente,

dalla visita neurologica non è possibile ancora avanzare ipotesi diagnostiche attendibili. In effetti mi pare che nemmeno il neurologo che l'ha visitata si sia sbilanciato e Le ha prescritto ulteriori accertamenti. Effettui questi esami diagnostici e mi faccia sapere.

Cordiali saluti

Egr. Dott. Ferraloro,
grazie per la risposta. Vorrei chiederLe, se possibile, per quali evidenze diagnostiche venga utilizzata la rmn muscolare e nel sospetto di quali patologie. Cordiali saluti

Gentile Utente,

con la RM muscolare si riescono ad identificare dei problemi al muscolo, sia di origine traumatica che di altro tipo che comunque poi devono essere ulteriormente studiati mediante altre indagini diagnostiche, per es. biopsia muscolare. Ripeto che tutto ciò è valido in generale, poi ogni singolo caso fa storia a sè ed è di pertinenza dello specialista che la segue.

Cordialmente

Egr. Dott. Ferraloro,
vorrei chiederLe cortesemente se, a Suo parere, la comparsa di un esteso rush cutaneo puntiforme sulla perte superiore del corpo possa avere una qualche relazione clinica con gli altri sintomi.
Grazie anticipatamente. Cordiali saluti.

Gentile Utente,

non è possibile stabilirlo a distanza. Intuitivamente penso che sia molto improbabile ma ne parli con lo specialista che La sta seguendo.

Cordialità ed auguri

Egr. Dott. Ferraloro,
La vorrei aggirnare sulla mia situazione. La sera del 16 novembre sono stato ricoverato in ospedale per un episodio di acuta confusione psichica seguito da forti tremori. Tra i valori ematici riscontratimi spiccava cpk 8000, valore in virtù del quale mi hanno ricoverato per tre giorni. La mattina del giorno stesso in cui si è verifcato l'episodio avevo svolto allenamento in palestra, ma secondo i medici questo non giustificava un valore così elevato. mi hanno fatto eeg, di cui non mi hanno trascritto l'esito, e consigliato altri accertamenti. vorrei conoscere la Sua opinione nel contesto della mia situazione. Grazie per la cortese attenzione.

Gentile Utente,

concordo con i medici che l'hanno seguita in ospedale circa il valore elevato della CPK, non giustificabile dall'attività sportiva praticata. A mio avviso, oltre l'EMG, l'esame che potrebbe essere dirimente è la biopsia muscolare. Non Le hanno parlato di questo esame?

Cordiali saluti

Egr. Dott. Ferraloro,
grazie per la cortese risposta. Sì, mi hanno prospettato una biopsia muscolare. Quello che non mi è chiaro è l'episodicità di questi rialzi del cpk, sebbene così alto non lo avessi mai avuto. A maggio si era normalizzato, per tornare ad un valore superiore a 1000 due mesi dopo. nel contesto della mia situazione, Lei cosa ne pensa? Grazie per la consueta cortesia e disponibilità. Cordiali saluti.

Gentile Utente,

sinceramente non saprei la causa di queste oscillazioni con ritorno anche ai valori normali. Non riesco a spiegarli, il Suo neurologo cosa Le ha detto?

Egr. Dott. Ferraloro,
La ringrazio per la consueta cortesia e professionalità. Mi hanno detto di attendere l'esito degli accertamenti (emg arti inferiori, emg stimolazione ripetitiva, rmn arti inferiori e quasi sicuramente biopsia). La cosa che vorrei capire è questa: il mio quadro clinico presenta rialzi anche molto elevati del cpk, disfagia, camminata con piede sinistro cadente e in abduzione, rot ipoevocabili e un lievissimo deficit del muscolo grande obliquo dell'occhio sinistro. Possibile che di fronte ad un quadro così definito, non mi si dica ancora chiaramente a quale patologia si stia pensando? Sinceramente mi aiuterebbe avere almeno una vaga idea di cosa possa avere. Grazie anticipatamente. Cordialmente.

Gentile Utente,

probabilmente i medici che La stanno seguendo hanno un'idea di massima ma ovviamente non possono sbilanciarsi prima di avere dati precisi in mano. Sa, la medicina è una branca della scienza spesso molto difficile dove l'errore potrebbe essere sempre dietro l'angolo, pertanto questo comportamento si può tranquillamente giustificare con la volontà di sbagliare il meno possibile, sempre nell'interesse del paziente. Mi creda, è così.

Cordialmente

Egr. Dott. Ferraloro,
pur comprendendo benissimo l'impossibilità di una diagnosi online, non posso comunque esimermi dal farLe la più difficile e ovvia delle domande: di fronte ad un quadro come il mio, Lei penserebbe ad una patologia specifica? Grazie anticipatamente. Cordialmente.

Gentile Utente,

la prima cosa che viene in mente è un problema muscolare ma non mi chieda il tipo specifico di problema perchè sinceramente non Le posso dare una risposta corretta.
I prossimi esami potranno dare un'idea più precisa ma penso che si debba arrivare alla biopsia muscolare.

Cordialità

Egr. Dott. Ferraloro,
ho una novità forse importante. Ho eseguito spirometria da cui risultano MIP, MEP e P01 severamente ridotti, mentre l'emogas è nella norma. Altro deficit muscolare? Si deduce qualcosa di preoccupante? Cordialmente.

Gentile Utente,

la riduzione di questi valori potrebbe indicare un interessamento neuromuscolare ma è fondamentale inquadrarla nel contesto complessivo del Suo problema insieme agli altri parametri strumentali e clinici.
Questo è un lavoro che devono fare i medici che La stanno seguendo, penso in una struttura specializzata per questo tipo di problemi.

Cordiali saluti

Egr. Dott. Ferraloro,
ho eseguito emg ed emg a stimolazione ripetitiva, entrambe negative. detto con grande chiarezza, non ci capisco più nulla. sono stato visitato dal pneumologo per i valori anomali evidenziati dalla spirometria, il quale vedendo l'esame mi ha spiegato che ho già ora un deficit dei muscoli inspiratori ed espiratori di circa il 70%, asserendo che la causa è certamente una patologia muscolare. devo ancora sottopormi a rmn muscolare ed eventuale biopsia. ma a Suo parere come può spiegarsi la negatività dell'emg? è cmq compatibile con la presenza di una patologia muscolare che, stando ai dati della spirometria, ha già coinvolto anche quel distretto muscolare? grazie: cordialità.

Gentile Utente,

l'EMG in quali distretti corporei è stata effettuata?
In atto è seguito presso un centro specializzato?

Egr. Dott. Ferraloro,
l'emg è stata molto accurata, vasto med, tib ant, primo int, br, orbicolare. del resto l'emg era negativa anche ad agosto, quindi faccio davvero fatica a capirci qualcosa. sì, sono seguito in un centro specializzato ma ancora nn intravedo una risposta. se nn ricordo male, anche una mia parente affetta da distrofia oculo-faringea aveva l'emg negativa. potrebbe essere una forma simile con emg sempre negativa,visto che anch'io accuso disfagia, ma non ptosi? esistono patologie muscolari serie in cui questo esame non risulti alterato?

Gentile Utente,

generalmente l'EMG nelle distrofie oculo-faringee presenta le alterazioni tipiche di una miopatia (pattern miopatico). Sono rarissimi i casi con EMG negativa. Secondo me il Suo caso si potrebbe decifrare con la biopsia muscolare e con le indagini genetiche.

Cordialmente