Sindrome CREST?

Gentili Dottori,
da circa 20 anni, fin dalla pre pubertà, soffro di variazioni bilaterali di colore alle mani e ai piedi.

In inverno le mie mani sono violacee e fredde, dalle dita fino al polso, per molte ore al giorno.

La stessa cosa succede talvolta ai piedi, soprattutto se li tengo in posizione sollevata.

Il disturbo è rimasto abbastanza stabile, talvolta meno evidente, ma non è mai peggiorato.

Capita che la mano destra, con la quale uso il mouse del pc, sia più fredda della sinistra.

Schiacciando la pelle delle mani si forma una chiazza chiara, che ritorna poi scura dai bordi verso il centro.

Le mani talvolta sudano nonostante siano fredde.
Il disturbo non ha mai causato dolore, ulcere o problemi funzionali.

In generale le mie mani e i miei piedi sono quasi sempre freddi in inverno.

In estate invece il colore degli arti è normale, ma talvolta le vene di piedi e mani si gonfiano e provo una sensazione di calore quando faccio attività fisica o dopo una doccia calda, che regredisce se alzo l’arto.
Lo stesso sintomo appare anche in inverno quando dopo vario tempo passato in un ambiente freddo mi sposto in uno caldo, come se il sangue riaffluisse dopo che per ore ho avuto le mani o i piedi cianotici.

Sono una persona molto freddolosa.

Mia sorella presenta più o meno gli stessi sintomi alle mani.

Ho una storia familiare di fragilità capillare, disturbi della circolazione e vene varicose.

Ho sofferto di geloni ed ecchimosi che si formano facilmente, come mia mamma e mia sorella.

Ho parecchi angiomi e capillari distribuiti su tronco e braccia, come mia madre.

Mio padre ha avuto una vasculite sistemica.

Ho effettuato una capillaroscopia a marzo dell’anno scorso, che evidenziava alcune anomalie minori dell’ansa venulare (alcuni capillari ectasici e tortuosi) compatibili con acrocianosi. Buona visibilità del letto ungueale, non megacapillari, architettura conservata, assenza di aree avascolari o desertiche, non neoangiogenesi.

Gli esami ematochimici per le malattie autoimmuni (Ena, centromero, scl70, Aca, ves eccetera) sono tutti negativi tranne gli ANA 1: 160, pattern granulare.

Data la sfumata positività Ana e l’assenza di sclerodattilia o altri sintomi, e visto che il disturbo è presente da anni, il reumatologo mi ha diagnosticato una acrocianosi primaria, consigliandomi di effettuare ogni anno una capillaroscopia con relativi esami del sangue.

Ho notato però a livello delle labbra e della base del naso alcuni capillari dilatati.
Sono visibili solo da vicino.
Non ho mai dato molto peso alla cosa, attribuendola alla eccessiva esposizione al sole (prendo molto sole, spesso senza protezione solare).

Effettuerò gli esami di controllo annuale a breve e so che dovrò aspettare gli esiti per avere una diagnosi certa.
Ma nel frattempo, volevo chiedere questo: è possibile che queste teleangectasie siano semplicemente dovute alla fragilità capillare e ai disturbi di microcircolazione, o problemi di questo tipo si presentano solo in presenza di sindrome CREST?
Sono molto preoccupata.

Grazie un anticipo per l’attenzione.