Anemia emolitica bambino
Gentili dottori,
vorrei chiedere la vostra consulenza riguardo a un problema che ha avuto mio figlio di 2 anni e 9 mesi.
La scorsa estate il piccolo (allora 2 anni) ha sofferto di una grave anemia emolitica normocromica normocitica con contemporaneo conta reticolocitaria bloccata su valori bassi, che ha richiesto 6 trasfusioni nel giro di 3 settimane e della quale non è ancora nota la causa. Leucociti e piastrine sempre normali. Qualche settimana prima dell'episodio anemico aveva manifestato stomatite aftosa senza febbre durata pochi giorni.
L'aspirato midollare svolto a Padova all'esordio dell'anemia non ha evidenziato problemi. Durante la fase acuta è stato riscontrata solo la presenza dell'herpes virus
HHV6, virus che da solo a parere dell'ematologa che ha curato mio figlio è molto raro abbia causato un problema così grave. L’ipotesi era dunque: patologia primitiva del globulo rosso su cui un insulto virale avrebbe determinato aplasia midollare transitoria e successivo insulto virale (o lo stesso ) avrebbe poi determinato l’emolisi.
Per appurare questo, trascorsi oltre 6 mesi dalle trasfusioni, abbiamo eseguito l'esame del globulo rosso (membrana, enzimi, etc..) presso il policlinico di Milano; non è risultato nulla di anomalo, nessun difetto.
Altre informazioni sugli esami ematici di mio figlio: Test di Coombs diretto e indiretto sempre negativo (ripetuto più volte).
Antianticorpi anti DNA Nativo, assenti; ANA minori di 1:160; ENA negativo. Urine normali
Il bambino è stato curato con immunoglobuline e eritropoietina; a giorni alterni assume la folina (tutt’ora).
Da quell'episodio (luglio 2008) il bambino è sempre stato bene, con valori ematici normali e senza altri problemi di salute.
A distanza di mesi è emerso che la nonna paterna (76 anni) soffre di una forma di LES (seri problemi reumatici, macchia a farfalla, autoanticorpi);
anche lo zio (35 anni) dalla parte del papà è stato negli ultimi 3 anni ricoverato 3 volte, una per calcolosi della colecisti, l'altra per infiammazione del
pericardio verosimilmente virale e ultimamente per una forte congiuntivite associata alla comparsa di macchie sul torace e sulle braccia durate 1 giorno, dolore articolare alle mani piuttosto intenso, febbre e numero di globuli bianchi elevato. Hanno inoltre riscontrato nello zio pressione alta (è obeso) e positività nell’HLA B27.
Inoltre un altro zio paterno (37 anni) qualche anno fa aveva sofferto di un’epatite in seguito a citomegalovirus (l’ematologa l’ha ritenuto un fatto interessante).
Vi sarei molto grata se poteste darmi un'indicazione di cosa ne pensate.
Grazie della vostra attenzione
vorrei chiedere la vostra consulenza riguardo a un problema che ha avuto mio figlio di 2 anni e 9 mesi.
La scorsa estate il piccolo (allora 2 anni) ha sofferto di una grave anemia emolitica normocromica normocitica con contemporaneo conta reticolocitaria bloccata su valori bassi, che ha richiesto 6 trasfusioni nel giro di 3 settimane e della quale non è ancora nota la causa. Leucociti e piastrine sempre normali. Qualche settimana prima dell'episodio anemico aveva manifestato stomatite aftosa senza febbre durata pochi giorni.
L'aspirato midollare svolto a Padova all'esordio dell'anemia non ha evidenziato problemi. Durante la fase acuta è stato riscontrata solo la presenza dell'herpes virus
HHV6, virus che da solo a parere dell'ematologa che ha curato mio figlio è molto raro abbia causato un problema così grave. L’ipotesi era dunque: patologia primitiva del globulo rosso su cui un insulto virale avrebbe determinato aplasia midollare transitoria e successivo insulto virale (o lo stesso ) avrebbe poi determinato l’emolisi.
Per appurare questo, trascorsi oltre 6 mesi dalle trasfusioni, abbiamo eseguito l'esame del globulo rosso (membrana, enzimi, etc..) presso il policlinico di Milano; non è risultato nulla di anomalo, nessun difetto.
Altre informazioni sugli esami ematici di mio figlio: Test di Coombs diretto e indiretto sempre negativo (ripetuto più volte).
Antianticorpi anti DNA Nativo, assenti; ANA minori di 1:160; ENA negativo. Urine normali
Il bambino è stato curato con immunoglobuline e eritropoietina; a giorni alterni assume la folina (tutt’ora).
Da quell'episodio (luglio 2008) il bambino è sempre stato bene, con valori ematici normali e senza altri problemi di salute.
A distanza di mesi è emerso che la nonna paterna (76 anni) soffre di una forma di LES (seri problemi reumatici, macchia a farfalla, autoanticorpi);
anche lo zio (35 anni) dalla parte del papà è stato negli ultimi 3 anni ricoverato 3 volte, una per calcolosi della colecisti, l'altra per infiammazione del
pericardio verosimilmente virale e ultimamente per una forte congiuntivite associata alla comparsa di macchie sul torace e sulle braccia durate 1 giorno, dolore articolare alle mani piuttosto intenso, febbre e numero di globuli bianchi elevato. Hanno inoltre riscontrato nello zio pressione alta (è obeso) e positività nell’HLA B27.
Inoltre un altro zio paterno (37 anni) qualche anno fa aveva sofferto di un’epatite in seguito a citomegalovirus (l’ematologa l’ha ritenuto un fatto interessante).
Vi sarei molto grata se poteste darmi un'indicazione di cosa ne pensate.
Grazie della vostra attenzione
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
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Guardi se tutte le indagini ematologiche hanno escluso problemi di difetti di membrana eritrocitaria, carenze enzimatiche, anemie da farmaci, io ritengo che effettivamente, in accordo con quanto detto dall'ematologo, può essersi trattato di forma virale che ha scatenato l'emolisi. D'altra parte è anche noto che l'aplasia midollare può essere causata anche da agenti batterici o virali. Diverso il discorso di capire quale tipo di virus, cosa ad oggi non possibile. Credo meno nel discorso di familiarità .
Un saluto
A. Baraldi
Questo consulto ha ricevuto 1 risposte e 3.8k visite dal 03/05/2009.
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