Aplasia midollare bilineare ( della linea eritoide e megacariocitaria)
Buonasera,
vi scrivo per chiedere un consulto per mio padre. In data 9/08 si è ricoverato presso il pronto soccorso e gli è stata evidenziata anemia severa (Hb 4.5 g/dl) e piastropenia severa (PLT 4000/mm^3). La diagnosi riscontrata è stata: aplasia midollare bilineare (della linea eritroide e magacariocitaria) ed è stato sottoposto a terapia immunosopressiva prima con 6-metilprednisolone ed attualmente con ciclosporina (tra 150-100).
Aspirato midollare:midollo abbastanza ricco in cellule, serie mieloide ben rappresentata in tutti stadi di maturazione, serie eritroide scarsa, non osservati megacariociti, assenza di evidenti alterazioni diaplastiche, assenza di cellule atipiche. Citogenetica normale. la BOM diagnostica ha evidenziato midollo gravemente ipocellulato con cellularità del 2%, si osservano cellule della linea eritroide e non megacariociti.Negativa la ricerca di autoimmunità , negativi i markers neoplastici afinalistici, negative ricerche virologiche (infezione pregressa per Parvovirus B19, e CMV, negative le rispettive ricerche di DNA su plasma)funzionalità tiroidea e dosaggio immunoglobuline nella norma, screening per EPN negativo.Durante la degenza il paziente è stato trasfuso con 5 unità di emazie filrate e 16 unità di piastrine random e 2 unità di aferesi piastriniche (premedicate con antistaminico per reazione trasfusionale con brivido scuotente).Al momento della dimissione(30/08) il paziente presentava discrete condizioni generali e valori Hb7,4 g/dl, GB 4490/mm^3, PLT 33000/mm^3.Funzionalità renale e quadro elettrolitico nella norma.
Avendo mio padre 63 anni è stato escluso il trapianto. Il suo quadro clinico suggerisce, secondo i medici che lo hanno seguito, un'aspettiva di vita compresa tra 6 mesi e 1 anno.
Vorrei chiedervi il vostro parere
grazie
vi scrivo per chiedere un consulto per mio padre. In data 9/08 si è ricoverato presso il pronto soccorso e gli è stata evidenziata anemia severa (Hb 4.5 g/dl) e piastropenia severa (PLT 4000/mm^3). La diagnosi riscontrata è stata: aplasia midollare bilineare (della linea eritroide e magacariocitaria) ed è stato sottoposto a terapia immunosopressiva prima con 6-metilprednisolone ed attualmente con ciclosporina (tra 150-100).
Aspirato midollare:midollo abbastanza ricco in cellule, serie mieloide ben rappresentata in tutti stadi di maturazione, serie eritroide scarsa, non osservati megacariociti, assenza di evidenti alterazioni diaplastiche, assenza di cellule atipiche. Citogenetica normale. la BOM diagnostica ha evidenziato midollo gravemente ipocellulato con cellularità del 2%, si osservano cellule della linea eritroide e non megacariociti.Negativa la ricerca di autoimmunità , negativi i markers neoplastici afinalistici, negative ricerche virologiche (infezione pregressa per Parvovirus B19, e CMV, negative le rispettive ricerche di DNA su plasma)funzionalità tiroidea e dosaggio immunoglobuline nella norma, screening per EPN negativo.Durante la degenza il paziente è stato trasfuso con 5 unità di emazie filrate e 16 unità di piastrine random e 2 unità di aferesi piastriniche (premedicate con antistaminico per reazione trasfusionale con brivido scuotente).Al momento della dimissione(30/08) il paziente presentava discrete condizioni generali e valori Hb7,4 g/dl, GB 4490/mm^3, PLT 33000/mm^3.Funzionalità renale e quadro elettrolitico nella norma.
Avendo mio padre 63 anni è stato escluso il trapianto. Il suo quadro clinico suggerisce, secondo i medici che lo hanno seguito, un'aspettiva di vita compresa tra 6 mesi e 1 anno.
Vorrei chiedervi il vostro parere
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
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Con il termine di aplasia si indica una condizione in cui vi è una marcata riduzione del tessuto emopoietico midollare. Da questo deriva anemia, neutropenia e piastrinopenia che determina il quadro clinico : astenia, infezioni ed emorragie. Ora la situazione è di una bassissima cellularità e questo è negativo . Va fatto seguire costantemente da un centro ematologico ma certamente , su questi dati, è una situazione di gravità marcata. Ci faccia sapere
Un saluto
A. Baraldi
Questo consulto ha ricevuto 1 risposte e 4.5k visite dal 02/09/2010.
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