Componente monoclonale

Gentile Signora,
Lei ha descritto molto dettagliatamente il Suo caso. E' stata già valutata dallo specialista ematologo e ha già un appuntamento tra un mese e mezzo per un nuovo controllo clinico. Sta dunque, a mio avviso, ricevendo un'assistenza adeguata e scrupolosa rispetto al problema medico riscontrato, che ha tutto l'aspetto della gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS).
Rispetto al precedente di ottobre c'è stato un modesto incremento della componente monoclonale che resta tuttavia ampiamente sotto la soglia di 1.5 g/dl. Il laboratorio di analisi era lo stesso in entrambi i controlli?
Ci sono alcuni parametri bioumorali che probabilmente ha già effettuato ma che ha omesso di segnalare nella Sua richiesta di consulto; in particolare vorrei conoscere il suo livello di emoglobina (Hb o Hgb), il valore di creatinina e calcemia e i risultati delle urine.
Ha già eseguito il dosaggio delle frazioni immunoglobuliniche IgG-IgA-IgM e delle catene leggere libere kappa e lambda? E' stata già ricercata la proteinuria di Bence Jones?
Sul piano sintomatologico Le chiedo se ha avuto nell'ultimo anno una maggiore incidenza di episodi febbrili o infettivi (per i quali abbia avuto bisogno di assumere antibiotici) e se ha avuto disturbi osteoscheletrici o dolori ossei.
La componente monoclonale solo in una quota minoritaria di casi si associa ad una evoluzione mielomatosa ed esistono dei sistemi prognostici per definire questo rischio.
Concordo sulla necessità di effettuare accertamenti ginecologici volti ad escludere la presenza di patologie più tipiche in donne della Sua età. Talora alcune di queste malattie possono associarsi alla presenza di componente monoclonale ed è giusto non sottovalutarle.
Spero di aver risposto, almeno in parte, ai Suoi quesiti.
Cordiali saluti

Dr. Pierluigi Alfieri
Specialista in Ematologia

egregio dottore,
la ringrazio molto per la sua celere e chiara risposta.
per rispondere con ordine alle sue domande:
Gli esami sono stati eseguiti in due differenti laboratori e in entrambi i casi erano esami fatti per altri scopi diagnostici, quelli di ottobre per semplice controllo (che però non avevo fatto visionare al mio medico perchè secondo il mio parere (!)l'unico problema era il colesterolo) quello di gennaio 2011 per controllo sulla patologia di von willebrand e in questa occasione è emersa la Componente Monoclonare. Ecco i risultati che mi ha chiesto:

EMOGLOBINA: 14.0 g/dl
EMOGLOBINA CORPUSCOLARE MEDIA: 30.4 pg
CONC HB CORPUSCOLARE MEDIA: 35.7 g/dl
CREATININA:0.53 mg/dl
CALCEMIA: non indicata negli esami
URINE: esami non eseguiti.
per quanto riguarda il dosaggio delle frazioni immunoglobuliniche IgG-IgA-IgM
ho trovato nella sezione PROTEINE SPECIFICHE i seguenti risultati:
IgA 99 mg/dl
IgG 947 mg/dl
IgM 79 mg/dl

per le catene leggere libere kappa e lambda non ho trovato nulla ma solo la frase "Presenza di componente monoclonale di tipo IgG Lambda.
Per la ricerca della proteinuria di Bence Jones
anche in questo caso non ho trovato nulla ma mi sembra di aver capito che si rileva con l'esame delle urine che io non ho fatto (e che probabilmente farò,il prossimo 28.03.11 perchè l'ematologo mi ha già anticipato che faremo ulteriori esami comprese le urine, ma non delle 24 ore).
Sul piano sintomatologico nulla da segnalare per episodi febbrili o infettivi, per quanto riguarda invece dolori ossei sicuramente nell'ultimo anno è aumentato il mal di schiena (quando mi alzo a volte mi occorre più di qualche secondo per riuscire a tornare in posizione eretta) e negli ultimi mesi un dolore piuttosto intenso, ma altalenante sopra l'anca nella zona lombare (non so se significativo e soprattutto mi perdoni per come mi esprimo, ma è davvero difficile!)
Secondo il suo parere tutto ciò ha l'aspetto della gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS) quindi significa che sarà sufficiente tenere sempre sotto controllo la situazione con esami periodici? Ho letto però che la percentuale di "trasformazione" da MGUS in MIELOMA è molto alta anche se questo può avvenire a distanza di anni.
In base alla sua esperienza, l'ematolo prima di fare una diagnosi di MGUS mi farà fare altri esami per escludere patologie che possono presentare componente monoclonale?
(ad esempio tumore al seno, morbo di crohn ecc)
E se alla fine la diagnosi sarà confermata in MGUS è addirittura possibile fare un pronostico per valutare con che percentuale ho la possibilità di ammalarmi di Mieloma?
Ho 43 anni come posso convivere con una patologia sapendo che da un momento all'altro potrebbe trasforsi in cancro.
e tra l'altro ho letto che non è poi così raro! Lo so, magari domani mattina uscendo di casa mi cade la classica tegola in testa, ma in questo momento mi sembra terribile.
La ringrazio davvero molto, ma per chi non è "un addetto ai lavori" alcuni termini terrorizzano.
Un caro saluto e....prometto di non disturbarla più...
M

Cara Signora,

sono certo che il collega ematologo che Lei rivedrà in marzo saprà fornirLe ogni rassicurazione e delucidazione più precisa di fronte ad una eventuale diagnosi di MGUS; tenga pure conto che quello che allo stato attuale io ritengo lo scenario più probabile, deve essere ancora corroborato da alcune indagini bioumorali (ad es. esame delle urine, calcemia, rapporto kappa/lambda) e strumentali (ad es. Rx colonna vertebrale).

Dei dati aggiuntivi che mi ha fornito, considero assai confortante la normalità di emoglobina, creatinina e dei dosaggi sierici di IgA e di IgM. Calcemia, proteinuria di Bence Jones e rapporto kappa/lambda saranno indagini altrettanto importanti per definire la natura di questa componente monoclonale.
In merito ai suoi disturbi alla schiena, è probabile che si tratti solo di acciacchi ma è opportuno che ne parli col suo medico curante perché possa eventualmente prescriverle esami radiologici di approfondimento.

Con riferimento al Suo timore di vivere con una spada di Damocle sulla testa, mi preme sottolineare che nella nostra cultura mediterranea non c'è l'abitudine da parte del medico di snocciolare al paziente percentuali, calcoli delle probabilità e statistiche, che appaiono come numeri "nudi e crudi", facilmente misinterpretabili. Secondo questa prospettiva, imbattersi in queste informazioni online è una mossa spesso imprudente che desta solo angoscia, come credo sia comprensibilmente capitato a Lei.

Voglio rassicurarLa ma al contempo chiarire quanto ha trovato nelle sue ricerche online: nei modelli predittivi di trasformazione maligna della MGUS, i pazienti con MGUS ad alto rischio sono quelli che hanno una CM non-IgG, > 1.5 g/dl, con rapporto kappa/lambda alterato (cioè l'esatto contrario della Sua attuale situazione); fatti 100 questi pazienti, 58 di loro sviluppano mieloma multiplo in un tempo di 20 anni.
Nel caso della MGUS a basso rischio (CM IgG, < 1.5, rapporto k/l normale), la probabilità è invece solo del 5%.

Nella speranza di averLe dato una prospettiva più ottimistica, La saluto con simpatia. Ci tenga aggiornati.

La ringrazio davvero molto.
Cercherò di non pensarci fino alla prossima visita!
un caro saluto.

Caro dottore,
Ho ritirato gli esami fatti dopo 2 mesi dalla diagnosi
Di componente monoclonale.
Il valore CM da 0.80 g/dl (a fine gennaio 2011) e' ora di 0.98 g/dl quindi la soglia di 1.5 g/dl e' sempre più vicina.
L ' esame delle urine (Bence Jones) e' negativo.
L' ematologo mi ha detto che quando arriviamo
alla soglia di 1.5 si potrà fare un prelievo midollare
per indagare meglio. Insomma direi che non manca poi
così tanto... di questo passo fra 6 mesi max. ci siamo
(so che in medicina le statistiche e i forse fanno poco pero'
non riesco a evitarli).
Una cosa non mi e' pero' chiara: il valore puo'
salire o rimanere stabile, ma puo' anche scendere?
Un'ultima cosa perché ho continui dolori a schiena
gambe ginocchia, puo' essere collegato alla CM o sono
i miei 43 anni che iniziano a farsi sentire?
Mi scusi, ma anche se mi dicono di stare tranquilla
non e' proprio così semplice anche perché ogni 2 mesi
gli esami sono uno stress psicologico non indifferente.
Grazie mille per la pazienza
Un caro saluto
M

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Componente monoclonale
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Utente 193566


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egregio Dottore,
il 21.01.11 in occasione di un prelievo del sangue per effettuare un' estrazione dentaria (soffro di una malattia della coagulazione "Von Willebrand)gli esami del sangue hanno presentato i seguenti risultati:

ELETTROFORESI DELLE SIEROPROTEINE
Albumina % 57,5 3.91 g/dl
Alfa1 globuline % 5,8 0.39 g/dl
Alfa2 globuline % 11,3 0.76 g/dl
Beta1 globuline % 5,8 0.39 g/dl
Beta2 globuline % 4,1 0.27 g/dl
Gamma globuline % 15,5 1.05 g/dl
C.M. 12,1 = 0,8 G/dl A/G 1,35
presenza di componente monoclonale di tipo IgG Lambda
IMMUNOFIS.PROTEINE SIERO Tipizzata C.M. IgG Lambda

Il grafico presenta un picco gamma con base di 6 millimetri e altezza di 2 cm
(salendo si restringe divenendo appuntito).
Inoltre le segnalo i seguenti risultati al di fuori dai valori di riferimento:

Globuli bianchi 11,99 (valore di riferimento 10e3/mmc)
Piastrine 404 (valore di riferimento 10e3/mmc)

FORMULA LEUCOCITARIA
Neutrofili 9.02 (valore di riferimento 10e3/mmc)
Monociti 0.73 (valore di riferimento 10e3/mmc)
Glucosio (siero) 68 (valore di riferimento mg/dl)

PROTEINE SPECIFICHE
PCR (siero) 1.78 (valore di riferimento mg/dl)
Ferritina (siero) 192 (valore di riferimento ng/ml)

L'ospedale ha provveduto ad effettuare subito gli esami per escludere:
HBsAg
anticorpi anti HBs
anticorpi anti HBc
HBeAg
anticorpi anti HCV
anticorpi anti HIV1/2
E TUTTI SONO RISULTATI NEGATIVI.

L'ematologo mi ha detto che ripeteremo gli esami fra 1 mese e mezzo per vedere come si evolve la situazione.
Onostemente dopo essermi documentata non sono più molto tranquilla.
Mi sembra di aver capito che se i valori aumentano (quali valori?) la malattia può trasformarsi in mieloma.
Inoltre ho verificato gli esami del sangue fatti nell'ottobre 2010 e anche li era presente la dicitura "componente monoclonale" con i seguenti valori:
ELETTROFORESI DELLE SIEROPROTEINE
Albumina % 58,7
Alfa 1 % 2,5
Alfa 2 % 10,0
Beta 1 % 8,4
Beta 2 % 4,3
Gamma % 16,1
rapporto A/G 1,42
proteine totali 6,84 g/dl
componente monoclonale 7,9% 0,54 g/dl

Quindi a voler ben vedere l'aumento dall' ottobre 2010 al 21.01.11 c'è stato.
E' questo l'aumento che può trasformare la diagnosi in mieloma?
Un mese e mezzo di attesa è lunghissimo, nel frattempo non posso fare qualche altro controllo?
L'aumento se c'è ci sarà sempre oppure può essere altalenante? (1 mese si alza poi si ferma poi si rialza ancora ecc).
Inoltre l'ematologo mi ha consigliato di fare una mammografia una visita ginecologica con pap test. Ma c'è qualche collegamento? (la visita con pap test l'ho effettuata 13/14 mesi fa quindi non mi sembra di essere così in ritardo).
Mi scuso se sono stata prolissa, ma immagino che non sia facile dare delle risposte senza avere più dati possibili.
La ringrazio per una risposta che attendo con molta ansia.
buona serata.



scritto domenica 13 febbraio 2011 - ore: 00:31:24

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Risponde dal 2011 il medico

Dr. Pierluigi Alfieri

Specializzato in:
Ematologia

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Gentile Signora,
Lei ha descritto molto dettagliatamente il Suo caso. E' stata già valutata dallo specialista ematologo e ha già un appuntamento tra un mese e mezzo per un nuovo controllo clinico. Sta dunque, a mio avviso, ricevendo un'assistenza adeguata e scrupolosa rispetto al problema medico riscontrato, che ha tutto l'aspetto della gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS).
Rispetto al precedente di ottobre c'è stato un modesto incremento della componente monoclonale che resta tuttavia ampiamente sotto la soglia di 1.5 g/dl. Il laboratorio di analisi era lo stesso in entrambi i controlli?
Ci sono alcuni parametri bioumorali che probabilmente ha già effettuato ma che ha omesso di segnalare nella Sua richiesta di consulto; in particolare vorrei conoscere il suo livello di emoglobina (Hb o Hgb), il valore di creatinina e calcemia e i risultati delle urine.
Ha già eseguito il dosaggio delle frazioni immunoglobuliniche IgG-IgA-IgM e delle catene leggere libere kappa e lambda? E' stata già ricercata la proteinuria di Bence Jones?
Sul piano sintomatologico Le chiedo se ha avuto nell'ultimo anno una maggiore incidenza di episodi febbrili o infettivi (per i quali abbia avuto bisogno di assumere antibiotici) e se ha avuto disturbi osteoscheletrici o dolori ossei.
La componente monoclonale solo in una quota minoritaria di casi si associa ad una evoluzione mielomatosa ed esistono dei sistemi prognostici per definire questo rischio.
Concordo sulla necessità di effettuare accertamenti ginecologici volti ad escludere la presenza di patologie più tipiche in donne della Sua età. Talora alcune di queste malattie possono associarsi alla presenza di componente monoclonale ed è giusto non sottovalutarle.
Spero di aver risposto, almeno in parte, ai Suoi quesiti.
Cordiali saluti

Dr. Pierluigi Alfieri
Specialista in Ematologia
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scritto lunedì 14 febbraio 2011 - ore: 15:13:31

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Utente 193566


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egregio dottore,
la ringrazio molto per la sua celere e chiara risposta.
per rispondere con ordine alle sue domande:
Gli esami sono stati eseguiti in due differenti laboratori e in entrambi i casi erano esami fatti per altri scopi diagnostici, quelli di ottobre per semplice controllo (che però non avevo fatto visionare al mio medico perchè secondo il mio parere (!)l'unico problema era il colesterolo) quello di gennaio 2011 per controllo sulla patologia di von willebrand e in questa occasione è emersa la Componente Monoclonare. Ecco i risultati che mi ha chiesto:

EMOGLOBINA: 14.0 g/dl
EMOGLOBINA CORPUSCOLARE MEDIA: 30.4 pg
CONC HB CORPUSCOLARE MEDIA: 35.7 g/dl
CREATININA:0.53 mg/dl
CALCEMIA: non indicata negli esami
URINE: esami non eseguiti.
per quanto riguarda il dosaggio delle frazioni immunoglobuliniche IgG-IgA-IgM
ho trovato nella sezione PROTEINE SPECIFICHE i seguenti risultati:
IgA 99 mg/dl
IgG 947 mg/dl
IgM 79 mg/dl

per le catene leggere libere kappa e lambda non ho trovato nulla ma solo la frase "Presenza di componente monoclonale di tipo IgG Lambda.
Per la ricerca della proteinuria di Bence Jones
anche in questo caso non ho trovato nulla ma mi sembra di aver capito che si rileva con l'esame delle urine che io non ho fatto (e che probabilmente farò,il prossimo 28.03.11 perchè l'ematologo mi ha già anticipato che faremo ulteriori esami comprese le urine, ma non delle 24 ore).
Sul piano sintomatologico nulla da segnalare per episodi febbrili o infettivi, per quanto riguarda invece dolori ossei sicuramente nell'ultimo anno è aumentato il mal di schiena (quando mi alzo a volte mi occorre più di qualche secondo per riuscire a tornare in posizione eretta) e negli ultimi mesi un dolore piuttosto intenso, ma altalenante sopra l'anca nella zona lombare (non so se significativo e soprattutto mi perdoni per come mi esprimo, ma è davvero difficile!)
Secondo il suo parere tutto ciò ha l'aspetto della gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS) quindi significa che sarà sufficiente tenere sempre sotto controllo la situazione con esami periodici? Ho letto però che la percentuale di "trasformazione" da MGUS in MIELOMA è molto alta anche se questo può avvenire a distanza di anni.
In base alla sua esperienza, l'ematolo prima di fare una diagnosi di MGUS mi farà fare altri esami per escludere patologie che possono presentare componente monoclonale?
(ad esempio tumore al seno, morbo di crohn ecc)
E se alla fine la diagnosi sarà confermata in MGUS è addirittura possibile fare un pronostico per valutare con che percentuale ho la possibilità di ammalarmi di Mieloma?
Ho 43 anni come posso convivere con una patologia sapendo che da un momento all'altro potrebbe trasforsi in cancro.
e tra l'altro ho letto che non è poi così raro! Lo so, magari domani mattina uscendo di casa mi cade la classica tegola in testa, ma in questo momento mi sembra terribile.
La ringrazio davvero molto, ma per chi non è "un addetto ai lavori" alcuni termini terrorizzano.
Un caro saluto e....prometto di non disturbarla più...
M




scritto lunedì 14 febbraio 2011 - ore: 22:08:38

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Dr. Pierluigi Alfieri

Specializzato in:
Ematologia

Esercita a:
TARANTO (TA)
MODENA (MO)
CARPI (MO)


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Cara Signora,

sono certo che il collega ematologo che Lei rivedrà in marzo saprà fornirLe ogni rassicurazione e delucidazione più precisa di fronte ad una eventuale diagnosi di MGUS; tenga pure conto che quello che allo stato attuale io ritengo lo scenario più probabile, deve essere ancora corroborato da alcune indagini bioumorali (ad es. esame delle urine, calcemia, rapporto kappa/lambda) e strumentali (ad es. Rx colonna vertebrale).

Dei dati aggiuntivi che mi ha fornito, considero assai confortante la normalità di emoglobina, creatinina e dei dosaggi sierici di IgA e di IgM. Calcemia, proteinuria di Bence Jones e rapporto kappa/lambda saranno indagini altrettanto importanti per definire la natura di questa componente monoclonale.
In merito ai suoi disturbi alla schiena, è probabile che si tratti solo di acciacchi ma è opportuno che ne parli col suo medico curante perché possa eventualmente prescriverle esami radiologici di approfondimento.

Con riferimento al Suo timore di vivere con una spada di Damocle sulla testa, mi preme sottolineare che nella nostra cultura mediterranea non c'è l'abitudine da parte del medico di snocciolare al paziente percentuali, calcoli delle probabilità e statistiche, che appaiono come numeri "nudi e crudi", facilmente misinterpretabili. Secondo questa prospettiva, imbattersi in queste informazioni online è una mossa spesso imprudente che desta solo angoscia, come credo sia comprensibilmente capitato a Lei.

Voglio rassicurarLa ma al contempo chiarire quanto ha trovato nelle sue ricerche online: nei modelli predittivi di trasformazione maligna della MGUS, i pazienti con MGUS ad alto rischio sono quelli che hanno una CM non-IgG, > 1.5 g/dl, con rapporto kappa/lambda alterato (cioè l'esatto contrario della Sua attuale situazione); fatti 100 questi pazienti, 58 di loro sviluppano mieloma multiplo in un tempo di 20 anni.
Nel caso della MGUS a basso rischio (CM IgG, < 1.5, rapporto k/l normale), la probabilità è invece solo del 5%.

Nella speranza di averLe dato una prospettiva più ottimistica, La saluto con simpatia. Ci tenga aggiornati.

Dr. Pierluigi Alfieri
Specialista in Ematologia
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scritto lunedì 14 febbraio 2011 - ore: 23:45:17

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Utente 193566


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La ringrazio davvero molto.
Cercherò di non pensarci fino alla prossima visita!
un caro saluto.


scritto martedì 15 febbraio 2011 - ore: 08:19:24

^modifica testo^ replica #4  -  Segnala allo staff

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Utente 193566


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Caro dottore,
Ho ritirato gli esami fatti dopo 2 mesi dalla diagnosi
Di componente monoclonale.
Il valore CM da 0.80 g/dl (a fine gennaio 2011) e' ora di 0.98 g/dl quindi
la soglia di 1.5 g/dl e' sempre più vicina.
L ' esame delle urine (Bence Jones) e' negativo.
L' ematologo mi ha detto che quando arriviamo
alla soglia di 1.5 si potrà fare un prelievo midollare
per indagare meglio. Insomma direi che non manca poi
così tanto... di questo passo fra 6 mesi max. ci siamo
(so che in medicina le statistiche e i forse fanno poco pero'
non riesco a evitarli).
Una cosa non mi e' pero' chiara: il valore puo'
salire o rimanere stabile, ma puo' anche scendere?
Un'ultima cosa perché ho continui dolori a schiena
gambe ginocchia, puo' essere collegato alla CM o sono
i miei 43 anni che iniziano a farsi sentire?
Mi scusi, ma anche se mi dicono di stare tranquilla
non e' proprio così semplice anche perché ogni 2 mesi
gli esami sono uno stress psicologico non indifferente.
Grazie mille per la pazienza

Caro dottore,
Purtroppo a fine luglio 2011 a seguito di biopsia midollare mi é stata fatta
La Diagnosi di Mieloma multiplo. Percentuale di plasmacellule 15%.
Per il momento mi sto sottoponendo a controlli ogni 3/4 mesi circa
con esami del sangue completi urine delle 24 ore e radiografie o RM con e senza
metodo di contrasto di tutto lo scheletro.
Lo so, voi Medici Italiani non amate le statistiche e percentuali ma la prego prenderó il
dato che mi fornirà con ''le pinze'' :
Secondo la sua esperienza in quanto tempo un Mieloma M. allo stadio
I puó trasformarsi in stadio II e III. In che percentuale le plasmacellule aumentano?
Lo so le sto facendo domande che necessitano di una sfera di cristallo, ma la prego mi dica cosa
ne pensa, sono mesi che continuo a cercare risposte.
Ultima cosa io ho 44 anni non é possibile iniziare almeno con qualche terapia? Perché non si puó
già pensare a un autotrapianto di midollo?
La ringrazio per la pazienza e aspetto con ansia un suo parere
M.

Cara Signora,
il mieloma stadio I o mieloma smouldering ("indolente") si caratterizza per l'assenza di sintomi. E' questo il motivo per cui in tali fasi di malattia non viene proposto alcun trattamento, men che meno una terapia non priva di rischi come le alte dosi di chemioterapia seguite da trapianto autologo.
Solo lo stretto monitoraggio clinico e laboratoristico puo' evidenziare la transizione verso il mieloma conclamato, meritevole di cure specifiche.
Per semplificare si usa l'acronimo inglese CRAB, utile ad identificare i sintomi e i segni clinici della progressione di malattia. C sta per iperCalcemia, R per insufficienza Renale, A per Anemia, B per lesioni ossee (Bone in inglese). Un altro segno clinico che induce ad iniziare un trattamento e' la presenza episodi infettivi ravvicinati.
Mi rendo perfettamente conto che la sua sensazione e' quella di una spada di Damocle sulla testa. Se puo' confortarla sarebbe stato molto peggio se, come spesso accade, la diagnosi di mieloma fosse arrivata a seguito di un riscontro di frattura ossea, di crollo vertebrale, oppure in caso di grave insufficienza renale o anemia severa.
Oggi il mieloma multiplo e' una patologia che ha cure estremamente efficaci in grado di portare, se non a guarigione, a remissioni durature e ad un controllo dei sintomi.
Mi pare di capire comunque che chi la segue e' molto preparato e le avra' dato analoghe rassicurazioni, per cui, se possibile, stia doppiamente tranquilla.
La abbraccio!