Leucemia mieloide acuta e trombocitemia essenziale

Gentili Dottori,
a mio padre (71 anni) e' stata diagnosticata circa 5 anni fa una trombocitemia essenziale (piastrine anche al di sopra di 400000) trattata con Oncocarbide. Da settembre ad oggi mio padre dopo l'ultimo controllo effettuato dove l'emocromo risultava normale ha erroneamente preso una doppia dose di oncocarbide rispetto a quella pianificata. Poco prima di natale in seguito ad una bronchite trattata con antibiotici ha accusato forte diapsnea e portato per accertamento in ospedale si e' evidenziato un emocromo con forte piastrinopenia (60000), emoglobina bassa (valore tra 5 e 6) e leucopenia. In seguito a trasfusioni tutti i valori hanno rispreso, anche una volta sospese le trasfusioni i valori reggono bene tranne le piastrine che restano basse (intorno ai 60000) cio' e' opposto ai sintomi tipici della sua trombocitemia, nel frattempo i medici avevano anche provveduto ad effettuare un ago aspirato e biopsia midollare. La biopsia e' tornata negativa mentre la conta del sangue ha evidenziato presenza di blasti immaturi (pare tra 30 e 35%) e quindi i medici hanno concluso che la sua precedente forma di trombocitemia e' evoluta in leucemia mieloide acuta di cui pero' non sanno dare classificazione. Mio padre verra' domani trasferito in un centro specializzato per ripetere gli esami tuttavia io mi chiedo:
- una LAM puo' manifestarsi con solo effetto sui valori piastrinici?
- perche' seppure la biopsia risulta negativa si e' comunque concluso che e' LAM? basta la conta dei blasti?
- la presenza dei blasti e' sempre indice di leucemia? non potrebbe essere conseguenza dell'errata assunzione dell'oncocarbide?
- tra l'altro dopo la biopsia mio padre ha iniziato da subito ad avere forti dolori di schiena nella zona interessata dalla biopsia. Dolori prima totalmente assenti. Potrebbe essere una conseguenza della biopsia stessa od una conferma della diagnosi leucemica?

Grazie anticipatamente
Cordiali Saluti
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Le rispondo in maiuscolo alle sue domande che riporto in copi/incolla:

- una LAM puo' manifestarsi con solo effetto sui valori piastrinici?

CERTO HE. E' IL PRIMO CAMPANELLO D'ALLARME LA PIASTRINOPENIA.

- perche' seppure la biopsia risulta negativa si e' comunque concluso che e' LAM? basta la conta dei blasti?

bEH QUESTO SEMBRA ESSERE UN CONTROSENSO; UTILE UNA RIVALUTAZIONE CHE DI SICURO FARANNO AL PROSSIMO RICOVERO.

- la presenza dei blasti e' sempre indice di leucemia?

NELLA QUASI TOTALITA' DEI CASI.

non potrebbe essere conseguenza dell'errata assunzione dell'oncocarbide? CREDO DI NO


- tra l'altro dopo la biopsia mio padre ha iniziato da subito ad avere forti dolori di schiena nella zona interessata dalla biopsia. Dolori prima totalmente assenti. Potrebbe essere una conseguenza della biopsia stessa od una conferma della diagnosi leucemica?

BEH IL DOLORE E' DOVUTO AL TRAUME DELLA BIOPSIA. CON IL PASSARE DEI GUIIORNI DOVREBBE MIGLIORARE.


In bocca al lupo per tutto e mi tenga informato.
Saluti

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[#2]
dopo
Attivo dal 2012 al 2012
Ex utente
Gentile Dottore,
la ringrazio per la solerte e competente risposta.
Mio padre e' stato al centro di Pavia giovedi scorso, sono stati ripetuti tutti gli esami inclusa una nuova biopsia. Sebbene i risultati finali (soprattutto riguardo alla biopsia) si sapranno solo fra una decina di giorni cioe' che sembra essere gia' stato accertato e' che:
- le piastrine sono ulteriormente scese a 30000 mentre gli altri valori dell'emocromo sono in ordine
- da una prima valutazione dello striscio di sangue viene confermata la presenza di blasti anche se non e' ancora ufficiale il dato sulla percentuale
-il medico sostiene che il dolore alla schiena sia una conseguenza della malattia e pertanto di cercare di rendere i dolori sopportabili con l'assunzione di antidolorifici

Sebbene ancora manchino i dati finali sembra effettivamente confermata la diagnosi di LAM...il precedente medico ci aveva detto che essendo l'evoluzione in LAM di una sindrome mielodisplastica precedente in genere non rispondono efficacemente a trattamenti chemioterapici che pertanto sconsigliava di eseguire perche' andrebbero a ledere la qualita' di vita del paziente piu' che a portare beneficio. Tra l'altro ci ha dato un 'aspettativa di vita inferiore all'anno.
Da figlia chiaramente mi riesce difficile arrendermi all'idea che non ci sia nulla da fare. In internet ho letto che pazienti trattati con un farmaco chiamato Vidaza possono se non altro sperare di incrementare le aspettative di vita fino a 2 anni di media. Ovviamente aspetteremo i risultati da Pavia e speriamo che ci venga data almeno una alternativa terapica. Tuttavia le chiedo:
Lei cosa ne pensa? E' davvero il caso di non effettuare nessun tipo di terapia se non di puro supporto trasfusionale?
La ringrazio anticipatamente e mi ripropongo di informarla relativamente ai risultati della nuova biopsia.

Cordiali Saluti
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Parzialmente in accordo con il collega. E' difficile curare una Leucemia acuta evoluta da una mielodisplasia, ma tentativo con azacitidina potrebbe esser fatto, visto che trattasi di farmaco ben tollerato senza grossi effetti collaterali tale da condizionare pesantemente la qualità di vita di un paziente.
La saluto
[#4]
dopo
Attivo dal 2012 al 2012
Ex utente
Gentile dottore,
non abbiamo ancora i risultati scritti degli esami di Pavia, tuttavia da colloquio verbale con i medici risulta confermata leucemia mieloide ma con classificazione non chiara, sembra presentare sia i canoni di una M6 che di una M7 con in piu' un principio di fibrosi midollare.
RIbadiscono nessun tipo di terapia possibile se non di puro supporto trasfusionale.
Mi hanno detto che mio padre avendo 34% di blasti non si qualifica come paziente trattabile con azacitidina poiche i protocolli dicono max 30% di blasti. Nel frattempo mio padre e' fortemente peggiorato.Effettua trasfusioni in media ogni due giorni per mantenere l'emoglobina intorno a valori non inferiori a 9 e le piastrine sono crollate al di sotto dei 10000 e ha dovuto effettuare per due volte una trasfusione di pappa piastrinica.

Le chiedo gentilmente...e' davvero cosi' rigido il protocollo da non permettere il trattamento con azacitidina per via di un 4% di blasti?

Non ci sono altre alternative?

Cordiali saluti e grazie per il supporto
[#5]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
La rigidità dei Colleghi è forte.
La mia idea resta sempre quella:
non lo guariamo con l'azacitidina, ma un tentativo è da farlo. Poca è la differenza tra 30 e 34 % di blasti; poi ci sono protocolli, nell'ambito di studi clinici sperimentali, dove il farmaco è stato impiegato anche in pazienti con percentuale di blasti superiori al 30% non elegibili per altro trattamento.
Che dirle? Potrebbe provare a sentire una seconda opinione in altro centro vicino.
La saluto
[#6]
dopo
Attivo dal 2012 al 2012
Ex utente
Gentile Dottore,
la ringrazio per la cortese risposta, eravamo intenzionati a recarci da ulteriori specialisti per richiedere un consulto ma proprio questa mattina in seguito ad emorragia del tratto gastro-intestinale non ancora ben identificata con conseguente melena, mio padre e' stato ricoverato d'urgenza con emoglobina a 5,3. Ho la netta sensazione che ci sia ormai poco da fare.
La terro ad ogni modo aggiornato

Cordiali Saluti
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
In bocca al lupo
[#8]
dopo
Attivo dal 2012 al 2012
Ex utente
Gentile dottore,
volevo informarla che mio padre purtroppo e' deceduto giovedi' sera scorso in seguito alle complicanze emorragiche della sua malattia....
Volevo tuttavia ringraziarla dal profondo del cuore per il suo cortese supporto nonche' per la competente consulenza.

Cordiali Saluti
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Mi dispiace.