Linfoma linfoplasmocitico

Buonasera scrivo per mio padre, 63 anni, 80 kg, 180 cm, fumatore. Durante una visita reumatologica il medico avverte una massa addominale. TC TORACE ADDOME E PELVI. Il referto testualmente riporta: ....omissis......In sede retroperitoneale, in paramediana destra è presente voluminoso espanso solido, con calcificazioni lamellari, di 10 cm, in contiguità con il lobo epatico destro, l'ansa duodenale e la testa pancreatica dislocate anteriormente. Inoltre in sede retroperitoneale sono presenti multiple e voluminose adenopatie, con tendenza alla conglomerazione che si estendono anche in se retrocrunale;altro conglomerato adenopatico è presente nel mediastino sottocarenale con dislocazione anteriore dell'esofago. Fegato di normali dimensioni e densità. Pancreas, milza e surreni normali. Reni normali. organi pelvici normali. Assenza di Versamento.
Eseguito il giorno successivo Agobiopsia Ecoguiduata su pacchetti linfoadenopatici retroperitoneali e la diagnosi è " Tessuti necrotici in preponderanza, minuta popolazione di area vitale che ha mostrato positività per LCA - CD20- CD79a".
Si decide di eseguire biopsia in Laparoscopia con esame estemporaneo e l'esame istologico riporta: Reperto costituito da abbondante materiale necrotico e/o amorfo. Una frazione del materiale del II invio comprende una scarsa popolazione cellulare valutabile ai fini del profilo immunofenotipico, caratterizzata da elementi monomorfi con nucleo eccentrico con inframmezzati elementi con franche caratteristiche istioidi. L'esame ha dato esclusiva positività di membrana CD138 ed opinabile , in depositi amorfi contornati da elementi istioidi, per Amiloide P. Con le riserve imposte dalla preponderanza dei fenomeni di necrosi il quadro depone per un linfoma non Hodgkin di tipo B linfoplasmocitico. Non contrasta l'attuale negatività per CD20, risultando descritta in alcune sottocategorie.
Dopo la seguente diagnosi l'ospedale mi ha indirizzato verso un centro di ematologia, dove ho eseguito Bom ( di cui attendo risultati), e prescritto una serie di esami compreso ecocardiogramma 2d (valori nei limiti della norma) propedeutici per l'inizio della terapia di cui non mi hanno ancora parlato. Intanto Deltacortene 25 mg 2 volte al giorno e Allopurinolo 1 volta al giorno. Sintomi di mio padre:affaticamento, che sarà per effetto placebo o sarà per l'azione del deltacortene adesso sente meno. Vi chiedo innanzitutto se per linfoma linfoplasmocitico e macroglobulinemia di Waldenstrom siano la stessa cosa. In secondo luogo vorrei capire se questa tipologia di linfomi è chemiosensibile e quindi ci sono buone prospettive di remissione completa e/o di controllo a lungo termine della malattia. Siamo poi un po' terrorizzati dalla chemioterapia e gli effetti collaterali che può comportare, ho letto della bendamustina che dicono sia meno aggressiva come terapia e domando se può essere utile in tale diagnosi, spero vogliate rispondere vi terrò informati sulla terapia e lo schema prescritto. Grazie
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Il linfoma linfoplasmocitico somiglia ad una linfatica cronica o ad un linfoma a piccoli linfociti; è un Waldenstrom se vi è una componente monoclonale di tipo IgM. La cosa strana è la negatività del CD20, ma è importante sapere se così per le conseguenze terapeutiche (credo utile una revisione, in attesa della valutazione midollare). La bendamustina funziona bene per questo tipo di linfoma, così come il cortisone che suo padre sta già assumendo con effetto benefico (sicuro non effetto placebo).
Gli effetti collaterali sono ben controllati dalla terapia di supporto.
A sua disposizione per ulteriori chiarimenti.
La saluto

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dopo
Utente
Utente
Gentilissimo Dott. Cimminiello la ringrazio, ho letto molto dei suoi interventi e la trovo estremamente chiaro e professionale.
Dal momento in cui ho scritto questa richiesta di consulto ho ricevuto referto di revisione dei preparati istologici dal prof. Pileri che riporta testualmente "LA COMPONENTE PLASMACELLULARE RISULTA MONOTIPICA PER LA CATENA LEGGERA KAPPA DELLE IMMUNOGLOBULINE; LA POPOLAZIONE LINFOIDE RISULTI COSTITUITA DA ELEMENTI B CD20+", e conclude con la diagnosi "LINFOMA DI DERIVAZIONE DAI LINFOCITI B PERIFERICI, TIPO LINFOMA LINFOPLASMOCITICO, CON DEPOSIZIONE DI AMILOIDE.".
La rilevata positività per CD20 ci ha permesso di utilizzare il Rituximab nella terapia associata alla Bendamustina. Attualmente mio padre ha avuto solo la prima infusione di bendamustina e settimana prossima rituximab in quanto per i primi cicli mi hanno detto che li somministrano separatamente.
Oltre a questo ha fatto un esame delle Free Light Chain che evidenzia un incremento delle catene K. Abbiamo eseguito una proteinuria delle 24h di cui ci manca il risultato. E la prof.ssa che prima non la riteneva necessaria ci ha richiesto una Pet prima di iniziare con la terapia, sostenendo che la componente amiloide in sede di rivalutazione a metà percorso chemioterapico avrebbe potuto trarci in inganno nel caso non ci fosse stata una riduzione delle masse di linfonodi, con la pet potranno invece vedere quanta di quella massa è vitale e di conseguenza avere un confronto in fase di rivalutazione(questo è quello che ho capito), Francamente ho un sospetto che si cerchi altro...(amiloidosi/mieloma multiplo...) e ho chiesto alla prof.ssa che mi ha rassicurato dicendo che il linfoma è la malattia da curare nonché primaria, e l'amiloidosi o altro potrebbe essere "secondoria"....e intervenendo sul prima ci si aspetta risposte anche sul secondo. Detto questo gentile Dott. sulla base di quello che mi sono impegnato a descriverle al meglio, sulla base della sua esperienza ha qualche suggerimento??? e la malattia avanzata come descritto nel referto della tac del primo messaggio, nonché il deposito amiloide escludono una remissione completa??? o al più ci consentono un controllo a lungo termine della malattia???
Aggiungo ancora che non ho ancora i dati della Bom,
E aggiungo anche che mio padre ha riscontrato un nodulo all'incirca di un cm proprio dietro il capezzolo, è qualcosa che ha a che fare col linfoma??? o altro, tipo reazione a qualche medicinale(allopurinolo o deltacortene) o semplicemente stress??? cmq approfondiremo con eco anche questo.
Grazie ancora Dott. Cimminielllo per la pazienza che son certo avrà e la ringrazio nuovamente.
con stima la saluto
[#3]
dopo
Utente
Utente
Buonasera, aggiungo ancora poiché ritirato oggi il referto della Pet che sottoporremo all'attenzione dell 'ematologia nei prossimi giorni. Il referto è il seguente:
L'indagine Pet/TC total body documenta alcune aree di iperaccumolo dell'analogo radiomarcato in ambito scheletrico: nell'emisoma sx di D7, nell'emisoma dx di L4, nell'ala iliaca e sacro all'altezza dell'articolazione sacro iliaca sx, nell'ischio sx, nella cresta iliaca dx e sx, nella metadiafisi prossimale del femore sx e più minuta nel femore controlaterale.
Altra area di più sfumato iperaccumulo si apprezza in corrispondenza dell'estremità vertebrale della IX costa sx (SUV Max 3.2), che appare nell 'indagine TC coregistrata erosa.
In ambito endoaddominale e retroperitoneale si apprezzano multiple aree di disomogeneo iperaccumulo del tracciante positronico (SUV Max 5.6), prevalentemente in conglomerati linfoghiandolari confluenti.
Altro conglomerato linfoghiandolare sfumatamente ipermetabolico (SUV Max 3.0) si apprezza in ambito mediastinico.
CONCLUSIONI: malattia linfoproliferativa a localizzazione nodale sopra/sottodiaframmatica e scheletrica.

Alla luce di questo ulteriore dato cosa pensa, in particolar modo dell interessamento scheletrico?? Può questo essere dovuto alle artrosi di cui mio padre soffre??? O l'interessamente scheletrico è sovente presente nei linfomi non hodgkin? il trattamento con R-bendamustina è efficace anche in caso di interessamento scheletrico.

Grazie ancora e spero di non approfittare molto della sua pazienza e disponibilità.

Saluti
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Rispondo alle sue domande, che riporto in copia/incolla, in maiuscolo:

sulla base della sua esperienza ha qualche suggerimento??? e la malattia avanzata come descritto nel referto della tac del primo messaggio, nonché il deposito amiloide escludono una remissione completa??? o al più ci consentono un controllo a lungo termine della malattia???
TRATTASI DI PATOLOGIA LINFOPROLIFERATIVA INDOLENTE, MA ALLO STATO ATTUALE SI PRESENTA IN STADIO AVANZATO. ALLA FINE IL CD20 E' ESPRESSO, PER CUI C'E' L'INDICAZIONE AD EFFETTUARE IL RITUXIMAB. CON IL TRATTAMENTO IN CORSO E' POSSIBILE OTTENERE LA REMISSIONE COMPLETA, COSì COME C'E' L'INDICAZIONE ALLATERAPIA DI MANTENIMENTO CON RITUXIMAB UNA SOMMINISTRAZIONE OGNI DUE MESI PER DUE ANNI (POTREBBE FARE ANCHE LA NUOVA FORMULAZIONE SOTTOCUTE).

E aggiungo anche che mio padre ha riscontrato un nodulo all'incirca di un cm proprio dietro il capezzolo, è qualcosa che ha a che fare col linfoma???
NON CREDO; AD ESCLUDERLO/CONFERMARLO C'E' SOLO L'ESAME BIOPTICO, OPPURE, EX JUVANTIBUS, SE SCOMPARE CON IL TRATTAMENTO ERA LINFOMA (MOLTO VEROSIMILE).

Alla luce di questo ulteriore dato cosa pensa, in particolar modo dell interessamento scheletrico??
CONFERMA, PURTROPPO, LO STATO AVANZATO DEL LINFOMA.

Può questo essere dovuto alle artrosi di cui mio padre soffre???
NON CREDO
O l'interessamente scheletrico è sovente presente nei linfomi non hodgkin?
E' MOLTO VEROSIMELE.

il trattamento con R-bendamustina è efficace anche in caso di interessamento scheletrico: CERTAMENTE.

NESSUN SUO APPROFITTARSI, ANZI SE HA BISOGNO DI ULTERIORI DELUCIDAZIONI NON DEVE FAR ALTRO CHE SCRIVERMI.

UN GROSSO IN BOCCA AL LUPO.
A PRESTO
[#5]
dopo
Utente
Utente
A costo di essere ripetitivo...non posso far altro che ringraziarla ancora.
Al momento abbiamo completato il primo ciclo R-bENDAMUSTINA, nel complesso ben sopportato da mio padre.
Hanno richiesto ulteriori indagini Rx per valutare nel complesso la situazione ossea e valutare eventualmente se inserire nel trattamento qualche farmaco per le ossa( questo è quello che ho capito). E' questo il protocollo?? sono necessarie queste radiazioni??? e quali formaci potrebbero inserirsi nella cura???
Inoltre dovremmo anche fare una visita urologica per escludere qualcos' altro alla prostata ( dicono solo per eccesso di zelo).

Le auguro un buon fine settimana
e crepi il lupo.

La saluto
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Stessa procedura di risposta:

E' questo il protocollo??
ASOLUTAMENTE D'ACCORDO.

sono necessarie queste radiazioni???
SU QUESTO SONO MENO D'ACCORDO, DAL PUNTO DI VISTA DIAGNOSTICO HA FATTO UN BEL Po'

e quali formaci potrebbero inserirsi nella cura???
IN PRIMA LINEA NESSUNO; OK COSì

Inoltre dovremmo anche fare una visita urologica per escludere qualcos' altro alla prostata ( dicono solo per eccesso di zelo)
NESSUN ECCESSO DI ZELO, LO SOTTOSCRIVO COME ATTEGGIAMENTO IN RELAZIONE ALL'ETà (che poi non è mica tanta :))))).

SAluti


[#7]
dopo
Utente
Utente
Ancora grazie proveremo a fare tesoro dei suoi consulti. Adesso le lascio un pò di respiro tornerò a scriverle appena avrò qualche novità o se ne avessi bisogno.
Intanto sto prendendo seriamente in considerazione quanto lei favoreggia in calce ad ogni suo consulto .....se ha qualche suggerimento o qualche link che possa instradarmi verso una scelta più consapevole sono qui.:)))))

Buon week end

Saluti
[#8]
dopo
Utente
Utente
Buongiorno, torno a scriverle per parlarle delle novità. Innanzitutto ieri secondo ciclo di R-Bendamustina e all'apparenza ancora ben sopportata. La visita urologica non ha evendiziato nulla da segnalere.Come novità abbiamo il risultato della BOM : " Campione osteomidollare comprendente midollo emopoietico con infiltrazione interstiziale(<10%) di elementi plasomocitari (CD138 e catene Kappa: positive; catene Lambda: sporadica positività) associata alla presenza di n.3 macro-aggregati nodulari di elementi plasmocitari monoclonali ( CD138 e catene Kappa: positive; CD20 negativi).
CD20 positivo in rari elementi linfocitari B in sede interstiziale. CD3 positivo in numerosi e piccoli elementi linfocitari T in sede interstiziale. Lieve e focale incremento del reticolo argentofilo".
Abbiamo eseguito delle radiografie che hanno messo in evidenza una sola frattura patologica alla 6 costola da quanto scritto sul referto. La professoressa però ha tenuto le radiografia per avere un consulto con un suo specialista e intanto ora ci ha comunicato che anticiperemo la rivalutazione con TAC e BOM al terzo ciclo, anziché al 4 come programmato inizialmente, per considerare se sia il caso di variare terapia e ci ha richiesto un consulto Odontoiatrico al fine di ottenere parere positivo all'utilizzo eventuale di acido zoledronico per trattare la malattia a livello osseo.

Ora le chiedo, cosa può aver indotto ad anticipare la rivalutazione??? c'è qualcosa della BOM, che lascia pensare che R-bendamustina non sia adatta alla cura del linfoma linfoplasmocitico???

E cosa pensa di questo acido zoledronico??? ho letto di eventuali effetti collaterali, ma è un farmaco necessario??

E poi ancora, alla luce di questi nuovi dati, crede che il quadro clinico sia sempre compatibile con la diagnosi di linfoma linfoplasmocitico???

Grazie ancora per la pazienza e per il suo prezioso contributo.
Qualsiasi considerazione lei sente di fare e qualsiasi consiglio crede di poter dare lo accetto volentieri.

Buona domenica.
[#9]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4

Ora le chiedo, cosa può aver indotto ad anticipare la rivalutazione??? c'è qualcosa della BOM, che lascia pensare che R-bendamustina non sia adatta alla cura del linfoma linfoplasmocitico???

ASSOLUTAMENTE. È MINIMO L'INFILTRATO. HA RIPENSATO AD ANTICIPARE LA RIVALUTAZIONE. TENDENZIALMENTE VIENE FATTA DOPO TERZO CICLO.

E cosa pensa di questo acido zoledronico??? ho letto di eventuali effetti collaterali, ma è un farmaco necessario??

TUTTI I FARMACI HANNO EFFETTI COLLATERALI. È NECESSARIO FARLO, HA SOLO EFFETTO BENEFICO. DOVREBBE FARE UN APPROFONDITO STUDIO ODONTOIATRICO PER CERCARE DI EVITARE L'EFFETTO COLLATERALE PIÙ TEMIBILE:NECROSI MANDIBOLA.

E poi ancora, alla luce di questi nuovi dati, crede che il quadro clinico sia sempre compatibile con la diagnosi di linfoma linfoplasmocitico???

CERTO !

La saluto
[#10]
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Utente
Utente
Grazie ancora per il suo prezioso contributo che le dico la verità é anche un conforto. Le chiedo una ulteriore cosa, non so se le ho scritto che il sintomo più fastidioso che mio padre avverte se non l unico è un dolore articolare alle gambe e in zona lombare. Ammesso che questi dolori siano collegati al linfoma avrebbe dovuto avere qualche miglioramento o sollievo (che non ha avuto) oppure con 2 cicli è prematuro fare queste considerazioni??? Grazie ancora le auguro giorni sereni
[#11]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Verosimilmente non sono secondare al linfoma, per come lei me lo descrive.
Farei una RMN tratto colonna lombo-sacrale.
La saluto
[#12]
dopo
Utente
Utente
Buonasera dottore, lo screening odontoiatrico effettuato ha ritenuto mio padre idoneo alla terapia con acido zoledronico, concludendo tuttavia che la presenza di impianti osteointegrati, fattore di rischio riconosciuto per l'osteonecrosi da bfosfonati, consigliano stretto follow up. Cosa ne pensa??? in quale profilo di rischio crede ci troviamo???

Grazie ancora

La saluto
[#13]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Rischio superiore all'atteso, ma beneficio di indubbia validità.
Saluti
[#14]
dopo
Utente
Utente
Buonasera Dottore, abbiamo il punto della situazione dopo il terzo ciclo, ovvero la c.d. rivalutazione.
La Tac risulta pressoché invariata, nessun riduzione delle masse preesistenti.
La Bom effettuata continua a riportare un infiltrazione inferiore al 10% la dotto.ssa ritiene positivo invece la scomparsa dei macro-aggregati nodulari di elementi plasmocitari monoclonali ( CD138 e catene Kappa: positive; CD20 negativi).
Come negativa risulta l'immunofissazione rispetto a qualche mese quando era positiva.

Alla luce di ciò ha ritenuto necessario completare i sei cicli programmati inizialmente e solo alla fine procedere nuovamente a una rivalutazione a mezzo Pet.....questa volta non richiesta.

Come ritiene questo approccio......avremmo dovuto e potuto aspettarci di più dopo 3 cicli di r-bendamustina, lei ritiene sia il caso di continuare cosi? intanto mentre le scrivo abbiamo già completato il 4 ciclo e ne mancherebbero 2.

La saluto cordialmente e la ringrazio già per la sua disponibilità
[#15]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Sottoscrivo l'atteggiamento terapeutico dei colleghi. Dirimente sarà la PET al termine del trattamento. Comunque, nonostante la non brillante risposta TC, direi bene per gli altri risultati ottenuti.
Saluti
[#16]
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Utente
Utente
Sempre molto gentile, grazie
[#17]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Nulla. In bocca al lupo.
[#18]
dopo
Utente
Utente
Buongiorno Dottore, oggi abbiamo anche il risultato delle free light chain con una variazione rispetto all'esame di novembre.

a novembre 2015 avevamo :

s - kappa free chains 1775 mg/L
s - Lambda free chains 13,6 mg/L
s - rapporto Kappa / Lambda free chains 130,51 (ratio)

A febbraio 2016 invece :

s - kappa free chains 2795 mg/L
s - Lambda free chains 13,314 mg/L
s - rapporto Kappa / Lambda free chains 209,93 (ratio)

Come valuta questo risultato in considerazione che dopo il III ciclo l'immunofisazione delle urine e del siero ha dato risultato negativo, la Bom dava lievi miglioramenti???
Cosa potrebbe indicare questo dato???
Intanto i cicli di r-bendamustina ad oggi sono 5.

Ancora grazie infinite per i suoi preziosi contributi.
[#19]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Sembra, purtroppo, un trand peggiorativo. Ma credo che sia solo dato di laboratorio. Ripeto, utile valutare la risposta strumentale al trattamento.
Saluti
[#20]
dopo
Utente
Utente
ma siamo sempre nella sfera del linfoma linfoplasmocitico???

ed è coerente un peggioramento nelle free light chains con la negatività all'immunofisazione ( prima positiva) e miglioramento nella Bom????

Per esami strumentali intende Pet immagino, in tal caso ci stiamo adoperando per prenotarla.

Saluti e grazie ancora
[#21]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Beh sicuramente.
Trattasi di linfoma linfoplasmocitico. Le FLC sono esami di laboratorio non indicativi in assoluto. Utile la PET
[#22]
dopo
Utente
Utente
Buonasera dottore eccomi di nuovo con le mie paure e con la Pet appena ritirata! Le riporto testualmente il referto

" l'indagine pet/tc total body attuale, rispetto alla precedente rileva persistenza di aree di patologico iper accumulo di radiofarmaco in ambito osteomidollare in un ampia area a ridosso dell articolazione sacro-iliaca sx(suv max 14.4), nell'ischio omolaterale ( Suv max 8.8), nelle spine iliache antero-superiori, bilateralmente, nella meta-diafisi prossimale del femore sx e nell'emisoma dx di L4. In ambito addominale si osservano multipli conglomerati linfoghiandolari (suv max 4.8) localizzati in sede celiaca, peripancreatica,mesenterica e lungo il decorso dei grossi vasi. Più sfumato ipermetabolismo glicidico è presente in conglomerati linfoghiandolari a ridosso dei pilastri diaframmatici (suv max 3.3) e nel mediastino in sede retroesofagea (suv max 3.2). CONCLUSIONI: persistenza di tessuto linfoproliferativo ad elevato metabolismo glicidico nelle sedi anatomiche descritte."

Ecco qua, da profano confrontandolo con la Pet precedente che trova poco più su nella discussione sembrerebbe che i 5 cicli di R-bendamustina non abbiano prodotto alcun miglioramento anzi il Suv in alcuni casi risulterebbe aumentato.
A cosa addebita questi scarsi risultati dottore, forse la terapia non è stata adatta??? Come crede che si debba procedere adesso??? Quali alternative di cura abbiamo. Sono molto demoralizzato poichè da più parti si leggono gli ottimi risultati delle terapie dei linfomi, ma questo caso pare non avere risposte positive a questa terapia!!! Devo dire però che lo stato di salute generale di mio padre resta comunque inalterato almeno all apparenza se non fosse per i dolori in zona lombare e arti inferiori che vuoi per effetto placebo vuoi perché magari qualche effetto lo ha, immediatamente dopo i cicli di r-b diminuiscono per poi intensificarsi. Boh non so cosa altro pensare, fare o suggerire.

Crede stiamo ancora parlando di linfoma linfoplasmocitico....che idea si é fatto lei dalle informazioni fornite?

Grazie ancora
[#23]
dopo
Utente
Utente
Buondì, aggiungo a quanto sopra i valori della proteinuria delle 24 h:

0.36 gr/24h valori di riferimento fino a 0.20 gr/24h

Cosa aggiunge questo ulteriore dato a quanto fin qui detto???
Grazie per la pazienza

Saluti
[#24]
dopo
Utente
Utente
Buonasera dottore, ieri abbiamo visto la dottoressa, e in sostanza ci ha confermato quello che gìà era chiaro dal referto della PET, abbiamo ripetuto Free light e BOM di cui aspettiamo esito, ci aveva richiesto NT-proBNP e il risultato è negativo, e per la prima volta ci richiede prelievo del grasso periombellicale per l'esame istochimico. Sostiene di dover cambiare la terapia e questi esami sono necessari al fine di individuare la terapia più adatta.
SIn dall'inizio hanno seguito sempre da quanto riferitoci la doppia pista linfoma linfoplasmocitico o altra patologia, ma la componente linfoide è sembrata sempre predominante e a suo parere lo sembrerebbe ancora.

Alla luce di quanto da me riportato negli ultimi messaggi cosa sente di dirmi/suggerirmi e che idea si è fatto lei????

Saluti
[#25]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Credo che siamo difronte ad una persistenza di malattia. Mi giunge strano che la Collega SOLO ora possa mettere in dubbio la diagnosi chiedendo ulteriori approfondimenti diagnostici. Credo che sia opportuno proporre altra terapia, casomai facendo ricorso a farmaci biologici. A questo punto conviene aspettare l'approfondimento richiesto.
[#26]
dopo
Utente
Utente
Grazie mille per la risposta, il risultato del grasso periombellicale non lo abbiamo ancora. In realtà la dott ci dice di aver sempre cercato una diagnosi differenziale ma i dati ottenuti dagli esami ivi compresa la Bom la revisione dei vetrini ad opera del prof pileri, hanno sempre fatto propendere come già detto per una preponderanza della componente linfoide. Ora aspettiamo la nuova Bom e il grasso e vediamo che cosa si intende fare!!! La informerò ancora se non le dispiace e le chiedo ma capita che il linfoma non reagisca a rbenda??? O succede perchè era sbagliato proprio come farmaco???? Grazie buona domenica
[#27]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Nessun sbaglio. Tutt'altro. E' verosimile la prima ipotesi: la non risposta alla R_BENDA.
Mi informi pure. A questo punto il caso interessa anche me dal punto di vista professionale e umano.
La saluto
[#28]
dopo
Utente
Utente
Buonasera Dottore abbiamo avuto oggi un incontro con la dottoressa, la quale ci ha comunicato l'esito dell ultima BOM eseguita, infiltrazione plasmacellulare è inferiore a 50 %, in più si è riscontrata una positività alla colorazione al rosso congo. Non ho avuto copia del referto per problemi tecnici al fotocopiatore lo avrò prossimo incontro.
Ad ogni modo sostiene che siamo di fronte a mieloma multiplo, da qui anche le lesioni ossee riscontrate nella Pet. MI è parso di capire che le due patologie, linfoma linfoplasmocitico e mieloma multiplo coesistono e mi chiedo è verosimile una simile cosa???
A tal proposito ci è stato proposto una terapia del tipo VCD ogni 28 giorni per 4 cicli da eseguirsi con il seguente schema, infusioni ai gg 1-4-8-11, con una compressa da assumere a casa. ci riferiscono che ritengono questo schema il più appropriato per tali patologie.
Dopo i 4 cicli rivalutazione e prelievo di cellule staminali.
Ovviamente mio padre ha accettato e iniziato sin da oggi l'inizio della terapia. Lei come ritiene sulla base di queste informazioni le conclusioni cui si è giunti???
crede debbano essere fatti altri approfondimenti????
e l'indicazione terapeutica come la ritiene????
La prognosi?????cosa dovremmo aspettarci???
si aggiunge nuova valutazione odontoiatrica al fine dell'utilizzo dei bisfonati.:(

Ecco le mie mille domande, le nostre mille paure....e grazie dell'attenzione che ci dona!

Saluti

[#29]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
MI è parso di capire che le due patologie, linfoma linfoplasmocitico e mieloma multiplo coesistono e mi chiedo è verosimile una simile cosa???
NON CREDO. RIVENDO, ORA A RITROSO LA STORIA CLINICA, E' VEROSIMILE CHE ERA GIA' MIELOMA ED E' STATO DATO COME LINFOMA LINFOPLASMOCITICO.
LA MANCATA RISPOSTA AL TRATTAMENTO COMUNQUE E' STRANA VISTO CHE COMUNQUE SONO STATI USATI FARMACI CHE USIAMO NELLA CURA DEL MIELOMA (LA BENDAMUSTINA SEMBRA CHE FUNZIONI NEL MIELOMA, MA NON E' IL FARMACO D'ELEZIONE ED IL RITUXIMAB POTEVA FUNZIONARE VISTA L'ESPRESSIONE DEL CD20)

A tal proposito ci è stato proposto una terapia del tipo VCD ogni 28 giorni per 4 cicli da eseguirsi con il seguente schema, infusioni ai gg 1-4-8-11, con una compressa da assumere a casa. ci riferiscono che ritengono questo schema il più appropriato per tali patologie.
Dopo i 4 cicli rivalutazione e prelievo di cellule staminali.
Ovviamente mio padre ha accettato e iniziato sin da oggi l'inizio della terapia. Lei come ritiene sulla base di queste informazioni le conclusioni cui si è giunti???
IN PARTE LE HO RISPOSTO SU; COMPLETA LA RISPOSTA: IL CICLO IMPOSTATO è QUELLO GIUSTO, ma credo che sia il VTD, O MI SBAGLIO?

crede debbano essere fatti altri approfondimenti????
UNA REVISIONE DELL'ISTOLOGICO INIZIALE.

e l'indicazione terapeutica come la ritiene????
LE HO RISPOSTO SU. MI SCRIVE ESATTAMENTE I FARMACI CHE PRENDE E CHE GLI SOMMINISTRANO?

La prognosi?????cosa dovremmo aspettarci???
MALATTIA ROGNOSA. SULLA PROGNOSI CI SI PUò SBILANCIARE DOPO AVER VALUTATO LA RISPOSTA A QUESTO TRATTAMENTO PIù SPECIFICO.

si aggiunge nuova valutazione odontoiatrica al fine dell'utilizzo dei bisfonati.:(
ASSOLUTAMENTE SI.

Sempre in attesa di vostro aggiornamento.
La saluto


[#30]
dopo
Utente
Utente
Buongiorno Dottore e a rischio di sembrare ripetitivo la ringrazio ancora per la risposta.
I farmaci utilizzati credo siano questi(Bortezomib Ciclofosfamide e Desametasone ) l'acronimo probabilmente l'ho compreso male non so.

Le chiedo: la Bom eseguita a ottobre con infiltrazione di elementi plasmocitari inferiori a 10%, a febbraio con infiltrazione sempre inferiore al 10%, poi il 17 marzo interrompiamo i cicli di R-benda e il 2 maggio eseguiamo nuova BOM che ci da una situazione cosi completamente diversa con infiltrato di elementi plasmacitari inferiori al 50%??? E' verosimile che r-benda inibisse il proliferarsi delle cellule o è verosimile che l'analisi dell'aspirato midollare non fosse per chissà quale motivo errato, e per ben 2 volte su 2 prelievi diversi???

Quando mi parla di revisione del primo istologico si riferisce a quello prelevato dalla massa retroperitoneale ed analizzato in prima battuta dall'anatomopatologo di bari e poi revisionato allo Ieo dal prof. Pileri....giungendo quasi alle stesse conclusioni. Proprio su questa seconda revisione si è poi basata la scelta della terapia R-Benda e quindi la conferma di diagnosi di linfoma linfoplasmocitico.

Le chiedo ancora, l'esito dell'analisi istochimica del grasso periombellicale cosa altro potrebbe aggiungere alla diagnosi???

e infine il trapianto autologo è una procedura rischiosa o di routine??? ed è strettamente necessario??? la sola terapia farmacologica non è sufficiente???

Mi rendo conto di tartassarla di domande....spero vorrà avere ancora la pazienza di ascoltarmi. le auguro una buona giornata.
[#31]
dopo
Utente
Utente
Mi chiedo ancora poi esiste una relazione tra mieloma e le multiple adenopatie in sede retroperitoneale e mediastino???
[#32]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
I farmaci utilizzati credo siano questi(Bortezomib Ciclofosfamide e Desametasone ) l'acronimo probabilmente l'ho compreso male non so.
OK. GIUSTO L'ACRONIMO: VCD

Le chiedo: la Bom eseguita a ottobre con infiltrazione di elementi plasmocitari inferiori a 10%, a febbraio con infiltrazione sempre inferiore al 10%, poi il 17 marzo interrompiamo i cicli di R-benda e il 2 maggio eseguiamo nuova BOM che ci da una situazione cosi completamente diversa con infiltrato di elementi plasmacitari inferiori al 50%??? E' verosimile che r-benda inibisse il proliferarsi delle cellule o è verosimile che l'analisi dell'aspirato midollare non fosse per chissà quale motivo errato, e per ben 2 volte su 2 prelievi diversi???
IL SENSIBILE AUMENTO DEGLI ELEMENTI PLASMOCITARI SONO INDICATIVA DI NON Sensibilità ALLA BAENDAMUSTINA.

Quando mi parla di revisione del primo istologico si riferisce a quello prelevato dalla massa retroperitoneale ed analizzato in prima battuta dall'anatomopatologo di bari e poi revisionato allo Ieo dal prof. Pileri....giungendo quasi alle stesse conclusioni. Proprio su questa seconda revisione si è poi basata la scelta della terapia R-Benda e quindi la conferma di diagnosi di linfoma linfoplasmocitico.

OK. NON RICORDAVO DELLA REVISIONE FATTA

Le chiedo ancora, l'esito dell'analisi istochimica del grasso periombellicale cosa altro potrebbe aggiungere alla diagnosi???

NEL CASO DI UNA AMILOIDOSI

e infine il trapianto autologo è una procedura rischiosa o di routine??? ed è strettamente necessario??? la sola terapia farmacologica non è sufficiente???

IL TRAPIANTO SUMENTA NOTEVOLMENTE LA SOPRAVVIVENZA LIBERA DA MALATTIA. E' MOLTO UTILE FARLO. LA SOLO TERAPIA POTREBBE ANCHE BASTARE, MA IL TRAPIANTO Può ESSERE SOLO DI BENEFICIO SULLA VITA SENZA MALATTIA.

Mi chiedo ancora poi esiste una relazione tra mieloma e le multiple adenopatie in sede retroperitoneale e mediastino???
E' RARO MA QUALCHE VOLTA IL MIELOMA Può DARE LOCALIZZAZIONE DI MALATTIA CON SEDE LINFONODALE.

La saluto

[#33]
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Utente
Utente
Ancora grazie Dottore, e che pensa del protocollo assegnato VCD??? lei ha parlato di VTD lo ritiene più idoneo???

L'eventuale amilaiodosi cambierebbe il tipo di terapia o di prognosi???

Buona settimana!!!

Saluti
[#34]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Sono equivalenti per sommi capi.
Amiloidosi? Aspettiamo la eventuale diagnosi di certezza.
Saluti
[#35]
dopo
Utente
Utente
buongiorno dottore torno a scriverle dopo un po' poiché siamo al giro di boa, fine del 4 ciclo e rivalutazione! All apparenza tutto stabile, l estate è trascorsa serena per mio padre ora speriamo non ci siano sorprese! Ci tenevo a informarla, e se vuole la aggiorno anche sui risultati! Buona giornata
[#36]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
ok aspetto sue comunicazioni.
Saluti
[#37]
dopo
Utente
Utente
Buon pomeriggio Dottore, siamo qui con i risultati di tutti gli esami effettuati, c' è stata una sensibile riduzione della componente monoclonale, La Bom ha registrato una infiltrazione del 15% ( prima dei 4 cicli era del 50%) , La TaC risulta pressoché invariata( le precedenti ho riportato i referti nei messaggi precedenti nel caso volesse rivederli),
La PET INVECE la riporto per intero almeno nei passaggi cruciali:

"Le immagini Pet/Tc total body hanno documentato la persistenza, ma con uptake significativamente ridotto, delle aree di disomogeneo e patologico iperaccumulo scheletrico del RF già segnalate a carico prevalentemente all'emibacino sx ( suv Max ischio 4.05 vs 8.8) e sacroiliaca sx (suv max 6.14 vs 14.4). Di contro non più apprezzabili le areole di iperfissazione all'emisoma dx di L4 e in corrispondenza della regione sottotrocanterica del femore sx a fronte di aree di osteolisi ancora evidenti alla Tac coregistrata. Persiste l'area di ipofissazione con cercine tenuemente ipercaptanti in regione sottoepatica e corrispondente alla lesione gia note. Si segnala inoltre, tuttora, la presenza di molteplici aree di dimensioni variabili, tendenti alla confluenza e anch'esse tenuemente captanti al radioglucosio, localizzate a livello toraco-addominale, in uno spazio ideale compreso tra due piani passanti per il margine superiore D10 a quello inferiore di L5, a prevalente espressione pre e paravertebrale dx e retroperitonale, correlabili in prima ipotesi a grossolane linfoadenopatie."

Alla luce di questi esami la dottoressa che ci segue ha evidenziato si che ci sono dei miglioramenti ma la risposta non è chiaramente completa.
Detto questo si intende proseguire con autotrapianto autologo sin da subito, senza continuare con i cicli fin qui fatti(Bortezomib-Ciclofosfamide - Desametasone).
La dottoressa ha voluto parlare con me in privato per informarmi che al di là dell'ottimismo, la realtà ci impone di considerare che probabilmente la malattia non scomparirà e che potremmo optare al più per un consolidamento dei piccoli risultati ottenuti....ora non so davvero cosa pensare, vale davvero la pena rischiare un autotrapianto se i risultati attesi potrebbero essere addirittura nulli?
quali alternative terapeutiche ci sarebbero e con che risultati?
Loro non ci hanno parlato di questo ma ci hanno detto che ci sono alternative, ma per loro al momento l'autotrapianto è l indicazione migliore, perché papà sta bene, ha 64 anni , e un domani potrebbe non essere più candidabile ad autotrapianto per svariati motivi, magari l'amiloidosi inizia a manifestare segni cardiaci o ai reni etc...
Ovviamente possiamo decidere, possiamo chiedere un altro parere, ma loro la ritengono al momento la soluzione migliore.
Cosa pensa Lei??? crede davvero debba richiedere un altro parere??

Grazie per la pazienza.

La saluto
[#38]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Credo che l'atteggiamento terapeutico sia quello giusto.
Su un altro parere che dirle, questa è solo una decisione vostra.
[#39]
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Utente
Utente
Davvero grazie Dottore, il suo contributo è prezioso sebbene mi rendo conto che per lei sia più difficoltosa questa situazione non prendendo visione degli esami ma basandosi su quello che riporto e riferisco io.
Ad ogni modo eravamo pronti per instradarci verso l'autotrapianto e quindi trattamento con Endoxan per poi effettuare la raccolta, ma c'è stato un intoppo, la Pet oltre a quanto scritto segnava anche testualmente:

"area di irregolare e tenue iperaccumulo di radioglucosia a livello del segmento posterobasale del LIS, quasi a ridosso della pleura costale adiacente, compatibile anche con patologia flogistico/infettiva, ma meritevole di eventuale approfondimento diagnostico."

Cosi prima di partire con Endoxan abbiamo eseguito una TAC torace, della quale abbiamo avuto esito proprio il giorno previsto per l'Endoxan, con il seguente referto:

"lieve incremento volumetrico dei conglomerati adenopatici nel mediastino posteriore, periesofagei, dove determinano compressioni ab estrinseco e dislocazione nel viscere, non presentando con il medesimo piani di clivaggio. si presentano inoltre aumentati volemetricamente in conglomerati adenopatici retrocrurali,
Si segnala inoltre la presenza di area di consolidemanto parenchimale di 3 cm in corrispondenza del segmento posterobasale del lobo inferiore di sinistra. Tale area presenta stretti rapporti di continuità con il piano pleurico. Altra area a maggiore volumetria e con broncogrammi aerei contestuali di verosimile natura flogistica è presente in corrispondenza del segmento posterobasale del lobo inferiore di destra."

Alla luce di questo risultato si è ritenuto di dover rinviare il percorso per l'autotrapianto, spediti a visita pneumologica con prescrizione di terapia antibiotica e ripetere la tac tra 20-30 giorni.
Purtroppo quel giorno nnon ho potuto essere presente e non ho capito bene se si tratta di infezione infiammazione o altro, lei sa dirmi qualcosa in più su questo referto???

Inoltre crede che ci possono essere dei problemi essendo fermi con le terapie ormai da quasi 2 mesi in attesa di rivalutazione e intoppi vari???

Crede sia l'approccio più indicato??

Grazie mille
[#40]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Beh la TC evidenza una situazione molto complessa . Le Localizzazioni polmonari potrebbero esse do origine infettiva o localizzazione di malattia. Sarebbe utile fare una broncoscopia, temo sull'origine infettiva di natura fungina (addensamenti con broncografia aereo alla TC), temo perché se Così fosse eradicare una localizzazione fungina polmonare è molto complessa. Se fosse localizzazione di malattia comunque anche questa situazione complessa, ma tocca sapere di cosa si tratta. Ritardo terapeutico? Non ci piove bene, ma come si fa a trattare un paziente con polmonite? Lo si espone a rischio enormissimo.
Che dire, ora la strada è molto contorta, confidiamo nella terapia intrapresa.
La saluto
[#41]
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Utente
Utente
Buongiorno, e grazie per la pronta risposta, abbiamo fatto esame dell'espettorato e avuto questo esito:

microbiologia = negativo

vuol dire qualcosa???

Vediamo cosa ci dice la prossima Tac torace dopo la cura antibiotica....

La saluto e la ringrazio ancora
[#42]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Nulla. fatta la TC?
[#43]
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Utente
Utente
Buonasera dottore, abbiamo ripetuto la Tac a distanza di 30 giorni e dopo terapia antibiotica, non ho con me la Tac da trascrivere ma la situazione è rimasta stazionaria, il pneumologo ha parlato ai miei di cicatrizzazioni dovute alla polmonite, non ho ancora avuto modo di parlare con l'ematologo personalmente ma intanto sta eseguendo cicli di vcd come in precedenza e stanno programmando autotrapianto per febbraio sulla base anche della disponibilità della banca del sangue.

ritiene che si debbano ripetere Bom e pet prima di procedere considerato che sono datate fine ottobre????


Grazie per il pensiero e le auguro un gran 2017

La saluto
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Credo che la PET è da ripeterla, ma sicuro gliela chiederanno prima dell'autotrapianto.
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Utente
Utente
Buonasera Dottore, sono qui ad aggiornarla sull'attuale situazione, l'altro ieri dopo Endoxan e Myelostim mio padre si è sottoposto ad aferesi e sono state raccolte le cellule necessarie per 2 autotrapianti. Adesso come lei ha detto ci hanno richiesto Una nuova Pet già programmata per il 9 marzo e nuovi esami del siero.
adesso però mio padre dopo aver fatto endoxan il 9 febbraio, poi myelostim e aferesi il giorno 20 febbraio riscontro un certo senso di affaticamento, crede sia del tutto normale???

consideri anche che fino a ieri l'emocromo segnalava bassi valori di neutrofili può essere collegata la spossatezza e l'affanno?

O semplicemente tra gli effetti collaterali dei farmaci assunti vi sono anche questi???

Grazie e buona serata!
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Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
L'affaticamento è verosimilmente secondario al trattamento effettuato con Endoxan. Piuttosto l'emoglobina coma è?
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dopo
Utente
Utente
Grazie per la risposta dottore. L emoglobina era a 12.2 g/dl. Ad ogni modo in quei giorni L affaticamento è proseguito così siamo stati al locale pronto soccorso su consiglio della dott e li dopo vari esami, visita cardiologica, rx torace e visita pneumologo ci hanno dimesso con diagnosi di polmonite e cura antibiotica con rivalutazione dopo 15 gg.
Ieri abbiamo eseguito la Pet pre autotrapianto e la situazione è pressoché stabile rispetto all a ultima di ottobre 2016 ( mese in cui registrammo significativi miglioramenti post terapia) nella pet nulla segnalano relativamente alla polmonite. Crede se ci fosse ancora una infezione la pet le avrebbe rilevate??? Oppure verosimilmente gli antibiotici assunti hanno fatto il loro effetto??? Ad ogni modo settimana prossima vediamo nuovamente pneumologo e poi ematologo. L affaticamento è migliorato, ma non è del tutto scomparso e ora è passato un mese dalla assunzione di endoxan! Ha qualche suggerimento??? Qualche esame specifico che ci possa far escludere con assoluta certezza L esistenza di una infezione polmonare e non ci esponga a rischi in vista o previsione di un prossimo autotrapianto??? Grazie per il suo contributo è buon week end
[#48]
dopo
Utente
Utente
Buongiorno dottore, abbiamo ri eseguito la Pet, la Tac e tutti gli esami di laboratorio....la situazione è pressoche identica a settembre 2016 periodo di fine della terapia.
Nulla si riscontra a livello polmonare e cosi da mercoledi mio papà è in ospedale in camera sterile in attesa dell'autotrapianto. Al momento stanno eseguendo una serie di esami e flebo di fisiologica. Purtroppo le visite sono centellinate e pùò andarci solo una persona al giorno...ci pesa un pò sta situazione e pesa anche a lui ma credo sia per il suo bene e per quello di tutti gli altri pazienti che siano cosi rigidi.
Speriamo bene.

E grazie come sempre!
[#49]
Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76 4
Assolutamente si. Tale atteggiamento, condiviso, è solo per la salvaguardia del paziente.
In bocca al lupo
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