Eosinofilia idiopatica

Cara Signora,
con i limiti del consulto telematico e della necessaria sintesi, l'eosinofilia idiopatica è una patologia legata ad una proliferazione delle cellule eosinofile (o granulociti eosinofili) >1500x10/L per un tempo superiore a sei mesi. Deve accompagnarsi a documentato danno di organo, ed infatti lei riporta una gastrite e una colite con infiltrato esosinofilico. Deve essere inoltre esclusa ogni causa a monte, di tipo neoplastico, parassitario e allergico.
Vi sono diverse teorie sulle cause della iperproduzione di eosinofili: quella genetica, che determina la variante F/P+, per un riarrangiamento genico a livello dei precursori mieloidi, e la iperproduzione di IL-5, per un meccanismo immunitario T linfociti - mediato che è un pò difficile da spiegare in un post.
A volte anche l'Infezione da un Virus come l'HTLV può essere responsabile.
Nelle forme F/P+ è previsto, con ottimi risultati, l'uso del farmaco intelligente Imatinib; le altre, e lei ne ha avuto la riprova, risentono favorevolmente della somministrazione di Cortisonici che riportano entro il range il valore degli eosinofili.
Mepolizumab, un anticorpo contro IL-5, può essere preso in considerazione perchè produce una notevole riduzione del fabbisogno di steroidi, nelle forme F/P negative.
Tutte queste forme ematologiche vanno tenute sotto controllo periodico, in maniera scadenzata.
E' improbabile e anche molto che lei sviluppi altri problemi d'organo: chi la segue deve vigilare su questo per poter intervenire con terapie adeguate se il caso.
Cari saluti,
Dott. Caldarola.

Gentile dottore innanzitutto la ringrazio di cuore per avermi risposto, vorrei però precisare che: primo le scrivo il test fatto c/o il Seragnoli riguardo il riarrangiamento FIP1L1-PDGFRa che è risultato negativo; lei parla del viris Htlv io pero' Non ho mai avuto nessuno dei sintomi che la positivita' al virus dovrebbe portare da quelli generali che ho letto o c'è qualcosa che lei può indicarmi che possa correlarsi con quello che le ho indicato per quanto mi riguarda?, in effetti non ho neanche sintomatologia specifica per la colite ma solo bruciori di stomaco classici della gastrite , poi riguardo la gastrite la diagnosi è di gastrite cronica lieve ma quiescente, mentre per la colite : colite cronica anche a caratteri follicolari lievemente attiva con focale incremento di granulociti eosinofili, il referto morfologico non mostra però segni di specificità. Detto questo non sarebbe dovuta essere una colite specifica per rientrare nelle enterogastriti eosinofile? Non pensa che la mia possa essere una colite da un po' di stravizi alimentari? O anche quello che sostiene il gastroenterologo da intolleranza alla molecola ranitidina che ormai io prendo da vent'anni per la gastrite? Ultimamente mi fanno assumere sucrlfato eliminando la ranitidina per vedere le evoluzioni.preciso che le IGE totali accompagnano l'aumento degli eosinofili Le farò sapere. Intanto cosa ne pensa del resto, può consigliarmi eventuali altre indagini per approfondire il caso? Perché vede una eosinofilia lieve come la mia, una sola volta ha raggiunto1.5, al momento non è considerata importante quindi dicono è solo da tenere sotto controllo. Lei è d'accordo? Può bastare la dieta alimentare con terapie di pentacol e sucralfato? Le sarei veramente grata se mi desse qualche indirizzo comportamentale, di indagine e terapeutico soprattutto se mi consiglia di approfondire indagini per tutto ciò che riguarda i riarrangiamenti. Aggiungo solo che tutti gli anticorpi per malattie autoimmuni son risultati negativi e che dopo due anni di indagini varie penso che se fosse stata una causa oncologica sarebbe ben stata evidenziata .....o devo fare anche i marker tumorali? Grazie attendo sua risposta.

Gentile Signora,
la Eosinofilia idiopatica è una diagnosi di esclusione.
Non esistono al momento studi genetici di routine.
I prerequisiti per la diagnosi li ho elencati e sono ben chiari: un numero di Eosinofili >1500 x10/L persistente per almeno sei mesi che non possa essere spiegato con nessuna causa (che non sia cioè secondario) e un danno d'organo anche lieve causato dagli eosinofofili.
Tra questi la gastropatia eosinofilica rientra perfettamente nei protocolli diagnostici.
Nel suo caso il migliore atteggiamento è una osservazione attenta e scadenzata: è ovvio che se lei continua ad avere un infiltrato esosinofilico gatro - colico, un numero di eosinofili superore al limite menzionato la diagnosi clinica può essere posta con sicurezza.
E' inutile bizantineggiare....
Al momento la terapia può anche essere messa in stand - by.
Si renderà necessaria se si svilupperà un aumento del danno d'organo/i o della stessa eosinofilia.
Cari saluti e buona domenica,
Dott. Caldarola.

Grazie di nuovo gentile dottore, concordo in tutto con quello che lei dice , del resto anche il gastroenterologo che mi segue sostiene che al momento bisogna tenere il tutto sotto controllo senza dover ricorrere a massive terapie cortisoniche ma solo a periodi brevi di cortisone quando l'aumento degli eosinofili comincia ad essere continuo e persistente. Devo però chiederle per scadenzato riguardo alla colonscopia fatta ad aprile del 2016 quale intervallo di tempo consiglia......le altre indagini ematiche le eseguo ogni due mesi, e quando il valore assoluto degli eosinofili comincia ad arrivare a 1, fino ad ora, ho preso cortisone per sette giorni, come già le ho detto prendo il pentacol tutti i giorni due volte da 800 mg, non ho peraltro nessun disturbo intestinale che mi indichi un peggioramento della situazione cosi come del resto non avevo prima, ho scoperto la mia eosinofilia da un controllo fatto mediamente ogni8-10 mesi e poi ripetuto appunto per eosinofili oltre il limite significa 0,6 valore assoluto, tutto il resto come analisi e dico tutto a parte il colesterolo un po' al di sopra di 200 e' sempre stato normale e continua ad esserlo. Pensa che possa continuare a seguire il tutto in modo tranquillo senza ansia e ripeto ogni quanto tempo lei consiglia una colonscopia? Di nuovo grazie e buona domenica anche a lei.

Cara signora,
DEVE controllare in maniera TRANQUILLA l'emocromo io direi mensilmente.
In quanto al possibile danno d'organo, e nel suo caso al danno istologico presente nell'apparato digerente, non necessita di un monitoraggio stretto: salvo che la Clinica, che resta fondamentale in Medicina anche nel 2017, non suggerisca un improbabile aggravamento.
Sia serena e passi una buona domenica.
Dott. Caldarola.

Grazie dottore io spero che il danno istologico possa essere tenuto sotto controllo con corretta dieta e pentacol a tal uopo però non mi ha espresso un suo parere sull'uso del pentacol, e' d'accordo? E sull'uso del cortisone solo all'occorrenza? Per il resto lei usa il termine improbabile lo spero tanto. Immagino anche che un improbabile aggravamento debba avere manifestazioni fisiche che io non ho e spero di non avere, le dico anche che della colonscopia il quale referto le ho già' scritto l'anatomopatologo che lo ha refertato, con il quale ho parlato, scrive di nessuna specificità poiché il numero degli eosinofili non arrivava ad una percentuale del 25% per cui lui era costretto a segnalarlo, quindi spero che ce ne siamo accorti in tempo utile prima che si potesse arrivare a sintomatologia evidente. Insomma data la sua esperienza pensa che una volta che si viene a conoscenza questa patologia in base a dove si concentra nel mio caso organo gastroenterico possa essere tenuta sotto controllo? Aggiungo che sto utilizzando anche tutto ciò che a livello naturale funge da disinfiammante e lenitivo. Mi dia per cortesia ANCHE un suo parere sulla terapia che lei consiglierebbe, eventualmente sull'uso del cortisone e le sarò infinitamente grata. Un'ultima curiosita' potrei io rientrare in quella casistica di persone nelle quali dopo alcuni anni gli eosinofili ritornano ai livelli normali non dando piu' problemi oppure dalla sua conoscenza questa patologia rimane curabile e non guaribile? Attendo e GRAZIE di tutto.

Gentile Signora,
se endoscopicamente non vi sono alterazioni infiammatorie "visibili" e lei non ha sintomi la Mesalazina potrebbe anche essere superflua.
Visto che il suo gastroenterologo non pone in relazione l'Iperosinofilia idiopatica con l'Infiltrato esosinofilo descritto dall'anatomopatologo.
Tuttavia, considerando la innocuità di questo farmaco e le sue proprietà antiinfiammatorie sull'intestino, se non le procura fastidi lo prenda pure.
Non concordo invece con la terapia steroidea ciclica: lei deve verificare l'andamento della eosinofilia mensilmente con un banale emocromo per valutare se il munero degli eosinofili tenda a crescere.
Perchè se restano sul valore limite per poter parlare di ipereosinofilia lo steroide è un Make up dell'emocromo ma non cura ne previene la iperproduzione midollare di eosinofili.
Ovviamente, se in assenza di trattamento steroideo si notasse una elevazione progressiva dell'esosinofilia, io procederei con una biopsia osteomidollare in sedazione profonda e al successivo esame immunoistochimico e molecolare del probando.
La sua malattia, come la trombocitosi primitiva. la Policitemia vera, e altre più rare, sono malattie curabili ma in genere non guaribili.
A volte la cura consiste solo in una attenta osservazione scadenzata della "anomalia".
Spero di essere stato sufficientemente chiaro e di averla, se non rassicurata, amneno fornito delle dritte, che restano personali e non devono indurla ad allontanarsi dai curanti che la seguono non telematicamente.
Cari saluti,
Dott. Caldarola.

È stato chiarissimo, infatti, pensavo appunto che se gli eosinofili dovessero continuare ad aumentare superando e rimanendo oltre la soglia limite della eosinofilia lieve chiederò non solo una ricerca molecolare c/o il Seragnoli di Bologna ma uno specifico consulto medico con le indagini relative, io purtroppo vivo in una città dove c'è un eccellente reparto di ematologia ma non specifico per queste forme anomale e rare. Faro' come lei mi suggerisce seguirò l'andamento dell'emocromo mensilmente e, comunque, se lei permette le scrivero' successivamente quando ci saranno variazioni importanti. Grazie di tutto, sarà un piacere ricontattarla.

A presto!!
Buona serata!
Dott. Caldarola.

Grazie anche a lei