Siringomielite

buongiorno,
Vi scrico per avere una cortese lettura del seguente referto e quindi qualche suggerimento su come procedere e/o a chi rivolgersi dopo i midici curanti;
il referto del RM:
esame eseguito prima e dopo MdC con sequeze TSE, GE e STIR pesate in T1 e T2 secondo i pini sagittale ed assiale.
si segnala la presenza di sottile cavita siringomielica che si estende da C3 a D7 con segnale pericavitario conservato anche dopo MDC. Concomita lieve ectopia inferiore delle tonsille cerebellari. rettificata la fisiologica lordosi dei metameri cervicali che preseentano discrete alterazioni spondilosiche sovrapposte in un quadro di stenoi del canale cervicale. in particolare, a livello c4-c5 è apprezzzabile protrusione erniaria verosimilmente sottoligamentosa mediana-paramediana sinistra che impronta il sacco durale ed il minollo spinale. a livello c5-c6 apprezzabile protrusione erniaria che impegna il sacco durale ed il midollo spinale con impegno del forame di cogniugazione di sinistra. a livello di c6-c7 si apprezza focalita erniaria mediana che impronta il sacco durale ed il midollo spinale posteriormente. discrete note artrosiche anche a livello dorsale (specie inferiore) in socliosi destroconvessa.

referto di visita di chirurgia vertebro-midollare
da molti anni la paziente rifisce parestesie alle mani prevalentemente notturne. il disturbo ssi manifesta saltuariamente. da molti anni la riferisce anche disturbi della sensibilita fdolorifica e molto spesso non si accorge di stimoli nocicettivi intensi alle mani. qualche tempo fa ha riferito trasitoria ipostenia all'arto superiore destro. valutata in ambiente neurologico, ha eseguio RM cervicale chemostra la presenza di cavita siringomielica a livello cervico-dorsale (d3-d10), il canale è ampio, il midollo appare molto sottile, visibili marcati segni di degenerazione artrosica intersomatica ed interapofisaria. prevalente a livello c4-c5, c5-c6, c6-c7 determinanti impronta sul midollo che comunque appare ben circondato da liquor. presenza di scoliosi dorsale. dal punto di vista clinico si leva: ipotrofia di MM interossei alle mani e dell'eminenza tenar ed ipotenar bilateralmente, ipotrofia marcata del I interosseo a destra, ipostenia marcata all'opposizione I-V dito bilateralmente ed all'opposizione I-II dito a DX; ipoestesia dolorifica alle mani bilateralmente piu a destra (evidenti segni di scottature recenti). ROT torpidi bilateralmente bicipitali e tricipitali. arti inferiori: buona la forza e la senzibilita, ROT evocabili bilateralmene sia patellari che achillei. deambulazione autonoma e corretta.

la paziente è mia madre, donna di 57 anni. posso aggiungere che dice di aver avuto problemi con dolori alle mani e scottatura agli arti fin dall'eta di 20 anni...negli ultimi mesi è degenerata la situazione rendendole difficile anche solo scrivere o raccogliere un foglio dal tavolo. dopo questi esami lamenta anche delle "scosse", formicolii e sensazione di pressione all'altezza del bicipite, tutte al braccio DX. Ho letto molto su internet riguardo a questa patologia, ma le casistiche sono varie e soggetttive; volevo capire se da queste analisi si puo risalire piu precisamente al caso specifico di mia madre, si possono dare delle diagniosi sulla cura, immaginare la causa e sapere che accorgimenti tenere; inoltre se è possibile escludere con certezza cause maligne.inoltre vorrei sapere qual è la aspettativa del decorso, nel migliore e peggiore dei casi. ringrazio anticipatamente e mi scuso se le domande sono tropo specifiche. saluti e congratulazioni per il vostro sito
[#1]
Prof. Paolo Perrini Neurochirurgo 817 37
Gentile Utente,

il quadro descritto dallo studio RMN farebbe pensare a quello che si chiama complesso siringomielia-Chiari I.Ovvero la discesa delle tonsille cerebellari nel forame magno potrebbe aver indotto una alterazione della circolazione liquorale con susseguente sviluppo della siringomielia. Il fatto che la storia clinica risalga ad almeno 20 anni fa non esclude comunque altre eziologie, ovvero cause diverse dalla malformazione di Chiari nella formazione della siringomielia. In presenza di una evidente discesa delle tonsille le suggerirei un intervento chirurgico di decompressione cranio-cervicale il cui obiettivo è quello di ricreare spazio attorno alle tonsille erniate e di migliorare la circolazione liquorale con possibilità di miglioramento anche a carico della siringomielia (a tal proposito può leggere nella sezione miniforma-articoli di questo sito: Quando la cefalea richiede un trattamento chirurgico: la malformazione di Chiari I ).
Per ogni altro chiarimento non esiti a contattarmi.
Cari saluti,

Dr Paolo Perrini
Neurochirurgia Universitaria,
Ospedale "Santa Chiara", Pisa.
perrinipaolo@hotmail.com
www.perrinipaolo.com

[#2]
dopo
Utente
Utente
gentilissimo dott perrini,
innanzitutto la ringrazio per la sollecita risposta.
scrivo inoltre per aggiornare la situazione; al momento è stato prescritto un RM encefalo e colonna lombosacrale e una ulteriore RM completa a distanza di due mesi, inoltre un rx colonna dorsale lombare.
crede che ci siano particolari comportamenti da adottare nel frattempo? (ho letto che consigliano in tali casi addirittura di non lavarsi i denti con lo spazzolino tradizionale per evitare carichi di lavoro al collo)
inoltre volevo la sua opinione riguardo l'intervento di sezione del filum terminale di cui ho letto sul web.(vista anchela presenza da diversi anni di pronuinciata scoliosi)
per ultimo, se è possibile dirlo, c'e possibilita di recupero totale della forza nellemani? c'e il rischio che, seppur individuata la patologia, questa paralisi vada avanti? è sicuramente esclusa la natura maligna della siringomielite?
immagino che, per diverse ragioni, sia difficile rispondere a queste ultime domande, ma qualsiasi informazione in piu potrebbe essere di grande aiuto
nuovamente ringrazio
[#3]
Prof. Paolo Perrini Neurochirurgo 817 37
Gentile Utente,
non ci sono particolari comportamenti da evitare.
Per quanto riguarda lo studio RMN potrebbe essere utile la somministrazione di mdc per escludere altre cause nell'eziologia della siringomielia.
La scoliosi in presenza della siringomielia è un epifenomeno della patologia; ovvero la cavitazione midollare alterando la sensibilità propiriocettiva induce progressivamente alterazioni posturali e può indurre alla scoliosi. La scoliosi può migliorare dopo il corretto trattamento della siringomielia, così come i deficit neurologici preoperatori. Tenga presente che maggiore è la durata dei sintomi e dei deficit minore è il recupero postoperatorio. Per massimizzare la possibilità di recupero è fondamentale il corretto trattamento della malformazione di chiari. La sezione del filum è indicata solo in caso di tethered cord lombare, che non mi sembra sia il suo caso e quindi le sconsiglio tale trattamento.
Mi contatti per ogni eventuale chiarimento,

Cari saluti,