Maculopatia da pseudoxantoma elastico

Gent dottore,
sono affetto circa 30 anni da pseudoxantoma elastico (con strie angioidi), che finora non mi aveva causati nessun tipo di problema, ma all'improvviso ho iniziato a vedere con l'occhio Dx le linee distorte, ho consultato subito il mio oculista che mi ha diagnosticato, dopo aver fatto fluoroangiografia ed OCT una maculopatia essudativa, che è stata trattata prontamente con iniezione IV di Avastin,e devo dire che ho avuto un miglioramento della visione di circa il 90%, tanto è vero che prima del trattamento la distorsione era notevole, ora poco percettibile. Il mio medico dice però che devo fare altre IV, proprio perchè il farmaco funziona bene. Ora le chiedo in considerazione che anche all'altro occhio, c'è un sospetto, il trattamento che ho subito e che ancora subirò, fermerà questo problema anche se non ristabilirà al 100% la visione,che comunque al momento è OS-10/10 OD 9/10... il mio medico è esmpre molto cauto ma....i pazienti hanno bisogno di sapere..
Un grazie anticipato...
[#1]
Dr. Luigi Marino Oculista, Medico legale 17k 570 396
io penso che il suo medico oculista è molto bravo e che tutto si risolverà per il meglio perchè la sua patologia è perfettamente stata indagata e trsttsts...
pensiamo positivo
le allego un mio mininforma
Farmaci antiangiogenetici

Sono i farmaci più utilizzati per via intravitreale.

La somministrazione per via intravitreale consente l’impiego efficace di concentrazioni minime di antiangiogenetici con significativa riduzione dei gravi effetti collaterali sistemici tipici della somministrazione per via parenterale di questi farmaci.

L’angiogenesi rappresenta un ciclo che porta alla neoformazione di vasi sanguigni anomali a partire da quelli già esistenti, è una tappa di fondamentale importanza in molti processi fisiologici e patologici .

Il core dell’angiogenesi è custodito nella cellula endoteliale che prolifera e si differenzia sotto l’azione regolatoria del Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) che è il principale induttore diretto dell’angiogenesi insieme ad altri cofattori di crescita solubili alcuni dei quali hanno effetti biologici ancora poco chiari.

La comunità scientifica internazionale ha accettato il ruolo fondamentale dell’ipossia nello starting dell’angiogenesi patologica che si verifica nelle malattie retino-vascolari associate a non perfusione capillare ed ischemia.
Michelson già nel 1948 valutò la possibilità che un fattore rilasciato da aree retiniche ischemiche potesse essere alla base dello sviluppo di neovascolarizzazioni intraoculari.
Oggi la ricerca clinica ha identificato numerosi fattori correlati al controllo dell’angiogenesi (equilibrio dinamico tra fattori endogeni positivi pro-angiogenici e fattori endogeni negativi anti-angiogenici).

Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)
Il VEGF, conosciuto anche come VEGF-A ha un ruolo fondamentale nel controllo dell’angiogenesi fisiologica e patologica. Inizialmente fu scoperto come fattore di permeabilità vascolare, ma studi recenti hanno evidenziato lo stimolo angiogenico come fattore mitogeno specifico per le cellule endoteliali.
Dal punto di vista biochimico, è una proteina glicosilata dimerica a basso peso molecolare (36-46 KD).

Nell’uomo sono state isolate diverse isoforme di VEGF,la specie molecolare che stimola la crescita di neovasi oculari patologici è la VEGF165 che si presenta come una glicoproteina con elevata affinità per l’eparina.
Nella retina, studi in vitro hanno dimostrato che il VEGF può essere secreto da diverse tipi di cellule retiniche come le cellule dell’EPR, i periciti, gli astrociti, le cellule di Muller e le cellule endoteliali.
Oggi abbiamo una migliore comprensione del ruolo fondamentale che ha il VEGF-A nello sviluppo dell’angiogenesi patologica in alcune malattie retiniche caratterizzate da neovascolarizzazione intraoculare e nella patogenesi dell’iperpermeabilità endoteliale associata con l’accumulo di fluido intra e sottoretinico tipico delle malattie vascolari retiniche caratterizzate da edema ed essudazione che spesso interessano la regione maculare e comportano una riduzione globale delle funzioni visive centrali.

Le retinopatie ischemiche e quelle essudative generalmente condividono diversi patterns clinici ed angiografici come essudati, rarefazione della rete capillare retinica tipica delle aree ischemiche di non perfusione, dilatazioni microaneurismatiche, teleangiectasie microvascolari, neovascolarizzazione retinica e/o del disco ottico, emorragie retiniche e/o endovitreali, vasi retinici iperpermeabili con essudazione e precipitati lipidici intraretinici, neovascolarizzazione del segmento anteriore.


Farmaci anti VEGF sono:
- Bevacizumab ovvero un anticorpo monoclonale umanizzato anti-VEGF, prodotto mediante la tecnica del DNA ricombinante, che ha dimostrato di possedere spiccate attività antiangiogeniche/antiedemigene e di arrestare la genesi vascolare della malattia.

- Pegaptanib sodico: è fornito come soluzione acquosa senza conservanti contenente pegaptanib sodico alla concentrazione di 0.3 mg/100µL, in siringa sterile monouso di 1 ml del tipo USP I con ago da 27 gauge, iniettando 0.1mL.

- Ranibizumab. Il ranibizumab è un frammento anticorpale umanizzato derivato dal bevacizumab che lega e blocca tutte le forme di VEGF nello spazio extracellulare. Rispetto al bevacizumab, ranibizumab è una molecola più piccola che ha delle proprietà peculiari quali il piccolo raggio e il minor peso molecolare (48 kD) che giustificano la maggior capacità di penetrare tutti gli strati della retina e quindi di diffondere nello spazio sottoretinico dopo somministrazione intravitreale.
Il meccanismo di azione consiste nell’inibizione della crescita neovascolare e nella riduzione della permeabilità vascolare.
Il farmaco viene iniettato per via intravitreale per massimizzare l’effetto inibitorio del VEGF nella retina mentre si minimizza l’inibizione sistemica del VEGF e non si interferisce con il suo ruolo fisiologico nei tessuti dei territori extraoculari.


Articolo tratto da http://www.luigimarino.com
su gentile concessione del Prof. Luigi Marino


LUIGI MARINO CHIRURGO OCULISTA
CASA di CURA “ LA MADONNINA “ via Quadronno n. 29 MILANO tel 02 58395555 / 02 58395516

[#2]
dopo
Utente
Utente
gent. prof marino,
la ringrazio prima di ogni cosa per la sua rapidissima risposta, e la comletetezza della stessa corredata dal suo mininforma, ma non capisco alcune parole (indagata e trsttsts...) forse trattata ? ed inoltre le chiedo: ma la mia forma di maculopatia è paragonabile a quella senile degenerativa? ho ho qualche speranza in più visto che la mia età è di 48 anni che no dimostro affatto(sembro molto più giovane)...
sempre grazie

Ansia: sai riconoscerla? Scoprilo con il nostro test