Utente 103XXX
Salve, sono una ragazza di 29 anni. Scrivo perché da anni sono afflitta da una serie di problemi legati ad una secchezza generalizzata (occhi, bocca, pelle, narici, vagina). Dal 2000, anno in cui sono comparsi i primi sintomi, sono seguita periodicamente da una equipe di reumatologi del policlinico Federico II di Napoli. Si sospettava una sindrome di Sjogren, ma la diagnosi, a seguito dei tre day hospital effettuati nel corso di questi nove anni, è stata sempre di "sindrome sicca". E' possibile? Eppure il mio problema è cronico con periodi di forte riacutizzazione. Faccio uso quotidiano di lacrime artificiali (dropstar) e di creme nutrienti per la pelle del corpo e del viso.
Oltre ai problemi di secchezza soffro quotidianamente di vertigini, o meglio, di un senso di instabilità che mi accompagna in tutti i movimenti, ho anche problemi nella messa a fuoco durante la lettura. Per quest'ultimo problema ho fatto diverse indagini: visita audiometrica e vestibolare, risonanza magnetica, radiografia cervicale, diverse visite oculistiche, visita neurologica (tutte negative). Un dentista maxillo-facciale l’anno scorso mi ha diagnosticato una disfunzione dell’occlusione mandibolare. Ho messo il bite ma sono stata peggio.
Ecco inoltre gli esami che ho eseguito per le indagini relative alla sospetta Sjogren:
1. Biopsia ghiandole salivari minori (anno 2001): “Il quadro morfologico mostra tessuto ghiandolare salivare con regolare architettura lobulo-acinare, focalmente si osserva un lieve infiltrato linfoplasmacellulare perilobulare”.
2. Scintigrafia ghiandole salivari (2008): asimmetrica captazione del tracciante in corrispondenza delle ghiandole salivari parotidee per riduzione della distribuzione del radiocomposto a livello della ghiandola parotidea destra. Nei limiti della norma l’uptake del radionuclide a livello delle ghiandole sottomandibolari. Fisiologica risposta allo stimolo scialogeno a livello delle ghiandole parotidee e sottomandibolari.
3. Ecografia ghiandole salivari (2008): ghiandole sottomandibolari in sede di dimensioni regolari ad ecostruttura finemente disomogenea senza evidenza di definite lesioni focali. Non ectasia del dotto di Warton bilateralmente. Ghiandole parotidee in sede, di dimensioni nei limiti della norma ad eco struttura finemente disomogenea con evidenza di almeno due formazioni cistiche localizzate rispettivamente al III superiore di destra di 4 mm di diametro max ed al III medio di sinistra di 10 mm di diametro max. dotto di Stenone non ectasico. Bilateralmente. In sede laterocervicale, bilateralmente si apprezzano alcune formazioni linfonodali di verosimile natura reattiva la maggiore a sinistra di 16 mm di diametro max.
4. Visita oculistica (2008): congiuntivite da alterazione del film lacrimale. Test di Schirmer negativo (OD: 14 mm in 5 min; OS: 15 mm in 5 min); BUT: 4 secondi.
5. Azotemia, glicemia, colesterolo totale, creatinina, quadro proteico elettroforetico, GOT, GPT, Gamma GT,IgG, IgA, IgM, esame emocromocitometrico, formula leucocitaria, VES, Reuma- test, PCR, C4, ANA, urine: tutti nella norma, tranne C3 : 0,824 g/l (v.n. 0,90-1,80), CHE: 5133 U/L (v.n. 5.400-11.500).
6. Al 2004 risale anche l’esame degli ENA (SSA, SSB,Sm, RnP/Sm, SCL70, JO-1): esito negativo.
Il mio dilemma è questo: il quadro che ho delineato può far pensare ad una Sjogren o è possibile avere una sindrome sicca senza sindrome di Sjogren? E qual è la differenza? Con il tempo ANA ed ENA potrebbero positivizzarsi? Mi è stato detto che attualmente la mia problematica non fa pensare ad un disordine autoimmune perché, dato l’esito degli esami, il mio disturbo non può essere inquadrato come tale, ma io ho paura che non sia vero, anche perché avverto che la sintomatologia (secchezza e vertigini ) peggiora di anno in anno rendendomi la qualità della vita davvero molto bassa, in più sono mesi che avverto un certo indolenzimento e rigidità alla regione cervicale. Ringrazio anticipatamente chiunque vorrà aiutarmi.
Cordiali saluti

[#1] dopo  
20563

Cancellato nel 2010
Il dott. Henrik Sjogren ha dimostrato la natura autoimmune (infiltrato linfocitario, pos. SSA SSB) della maggioranza delle sindromi secche. le forme Sjogren sono un sottoinsieme, un caso particolare delle s. secche. Non sono sinonimi.

Restano fuori dalla definizione di Sjogren le forme in cui c'e' bensi' distruzione del tessuto nobile, ma attravverso altri meccanismi non autoimmuni (es. danno virale diretto) e quelle in cui non c'e' un danno anatomico, come credo di capire che sia il suo caso, ma un deficit funzionale, oggettivo o soggettivo.

Salivari e lacrimali sono strutture anatomiche con molte similarita' (secrezione esocrina, "liquida"). La secchezza di narici e vagina invece, ove confermata, sarebbe un'altra cosa, perche' li' le ghiandole "lubrificanti" sono mucipare (producono mucopolisaccaridi). Diversa ancora la secchezza della pelle, che deriva dal film idrolipidico.

Vista la molteplicita' di strutture coinvolte, anche a me sembra una cosa diversa dal classico Sjogren (salivare e lacrimale).

Se fossimo a un esame scolastico e il professore insistesse da me per una possibile causa unificante di questi disturbi molteplici, io nominerei un possibile deficit di stimolazione del parasimpatico, la branca del sistema nervoso autonomo che presiede alle secrezioni.





[#2] dopo  
Utente 103XXX

Gentilissimo Dott. Bianchi, la ringrazio davvero molto per avermi risposto. Mi sono tranquillizzata nel leggere la sua opinione. Dunque, se ho ben capito, lei esclude la natura autoimmune della mia problematica, ed è più propenso a pensare che la secchezza generalizzata sia dovuta, più che a un danno virale, ad un deficit del parasimpatico. Quindi come potrei risolvere questo problema? Quali accertamenti, secondo lei, dovrei fare in questo senso? Sperando di essere chiara e di non recarle noia, le vorrei fare ancora qualche domanda per chiarire i miei dubbi riguardo alcune questioni:

1)Leggendo la sua risposta, mi è sembrato di capire che le mie ghiandole non presentano un danno anatomico (in assenza di lesioni, infiltrato linfocitario tipico della sjogren, e quant'altro...). Che differnza c'è, allora, tra un infiltrato linfocitario e un infiltrato linfoplasmacellulare? Quest'ultimo, infatti, è stato riscontrato in un'ecografia che ho fatto alle ghiandole salivari minori (2001). Se non ci sono lesioni, cos'è che fa funzionare male le mie ghiandole? Non ho difficoltà a ingerire cibi secchi, non ho quasi mai lo stimolo della sete, non ho carie, ma sento che la mia bocca (come del resto occhi, pelle...) non è abbastanza lubrifricata, durante la giornata, e soprattutto al risveglio, ho la lingua "attaccata", gli occhi rossi, dopo la doccia la mia pelle assorbe quasi istantaneamente l'acqua e se non uso creme e olii si presenta molto arida.

2) In ospedale mi è stato detto che il mio potrebbe essere uno 'stadio iniziale' di sjogren e che con il tempo potrebbero alterarsi ANA, ENA etc...è possibile?

3) Ho letto che infezioni come il citomegalovirus e il virus di eipsten-barr potrebbero indurre una sjogren. Secondo lei è il caso che faccia accertamenti per appurare la presenza o meno di questi ultimi?

4) Ho letto anche di persone che in caso di diagnosi dubbia su determinate patologie autoimmuni fanno la tipizzazione dell'HLA per capire se c'è o meno predisposizione verso una di esse. Dovrei farlo anch'io?

5) Qualche giorno fa - poichè ho notato che le mie mani con il freddo diventano sensibili e presentano un po' di acrocianosi, e preoccupandomi nel sentire la pelle di mani e piedi meno 'elastica' e più secca(sa, avendo letto tante cose, ho temuto anche una slerodermia!) - ho fatto una capillaroscopia, esito: tutto nella norma anche se i capillari presentano una forma tortuosa.Cosa ne pensa? Se avessi un inizio di sclerodermia si srebbe visto da questo tipo di indagine?

6) Ultimo quesito(spero davvero di non averla troppo tediata): cosa devo fare per queste odiate vertigini che mi tormentano facendomi sentire stanca, intontita, non performante in tanti momenti della mia giovane vita? Ho fatto davvero tante indagini, come già scritto nella lettera precedente, eppure non sono venuta a capo di nulla!! Mi manca l'ortopedico, il posturologo, l'esame della pedana stabilometrica... ma sono davvero stufa e demotivata, anche perchè spesso mi sono imbattuta in deplorabili ciarlatani che hanno approfittato della mia buona fede e soprattutto delle mie tasche!! Questo senso di insabilità e di difficoltà nella messa a fuoco, soprattutto nella lettura, potrebbe rientrare in quel quadro di deficit del parasimpatico di cui mi parlava, o non c'entra nulla?

Dottore, la ringrazio anticipatamente, fiduciosa in una sua risposta.

Cordiali saluti

[#3] dopo  
20563

Cancellato nel 2010
1) C'e' sproporzione fra i notevoli sintomi soggettivi segnalati, estesi a tutto cio' che in qualche modo secerne e umidifica (ghiandole, pelle, vagina ecc.) e la modestia delle evidenze oggettive di tipo bioptico, ecografico e funzionale.

Gli anticorpi immuni SSA e SSB non ci sono. la biopsia, non recente, parla di infiltrati 1) lievi (poche cellule) 2) focali = solo in alcuni punti e 3) linfoplasmocellulari = plasmacellule = infez. virale?.

Conclusione: quello che deve esserci a me pare che anatomicamente ci sia, forse funziona male. Da qui la ipotesi parasimpatica, dichiaratamente accademica in quanto difficile da verificare e da tradurre in contromisura terapeutica, ma che almeno offre un tentativo di risposta.

2) Si' potrebbe, si fanno controlli ogni 2-3 anni di ENA e ANA

3) No, le infezioni virali funzionano che fanno il botto e lasciano le macerie, ossia infezione acuta (gonfiore dolore) poi si sgonfia ma lasciano fibrosi e la ghiandola non funziona piu'. La pz. puo' dire il mese e la settimana che fin li' prima stava bene e da li' in poi e' stata male. Non e' il suo caso.

4) di HLA non mi intendo

5) non mi intendo di capillaroscopia, la sclerodermia si associa ad alcune analisi (certi tipi di ANA e di ENA) che qui sono negative.

6) di vertigini non mi intendo


[#4] dopo  
Utente 103XXX

Dottore, grazie ancora per la sua risposta. Dopo averla letta, però, mi sono sorti dei dubbi: lei infatti conferma, come i medici che mi hanno visitata, che il mio potrebbe essere uno stadio iniziale di sjogren e che ANA ed ENA potrebbero positivizzarsi con il tempo.

Ho sempre pensato che in medicina esistesse una stretta correlazione tra CAUSA ed EFFETTO, mi spiego meglio: se i miei problemi di secchezza (EFFETTO) fossero dovuti ad un processo autoimmune (CAUSA), tale situazione non sarebbe stata evidente anche attraverso il semplice esame del sangue che avrebbe messo in evidenza DA SUBITO la presenza di autoanticorpi? Se questi non sono rilevabili, come si può affermare che il mio potrebbe essere uno stadio iniziale di sjogren se manca proprio la CAUSA scatenante della malattia? E come si può pensare che questi autoanticorpi, inizialmente assenti, possano essere rilevabili, anche a distanza di molti anni, se il "danno" è stato già fatto? Ma allora da chi è stato fatto, se gli autoanticorpi non c'erano?

La mia non vuole assolutamente essere una critica, ho solo le idee un po' confuse e, non essendo un medico, ho difficoltà a comprendere certi meccanismi patologici.

Un'ultima domanda: dato che la biopsia delle ghiandole salivari minori è molto importante per la diagnosi di sjogren, dovrei ripeterla? (la mia risale al 2001).

La ringrazio ancora e la saluto cordialmente

[#5] dopo  
20563

Cancellato nel 2010
Quando ero giovane ero anch'io molto cartesiano, poi l'esperienza mi ha fatto empirico, umile e possibilista.

essendo diventato possibililista NON ESCLUDO una evoluzione in sjogren franco, anche se ADESSO convengo con lei che mancano i presupposti causali del sjogren. Non sto dicendo che lo PREVEDO. Potrebbe essere una evoluzione lentissima, di cui gli strumenti non si accorgono ma il pz. si'. Anche da un punto di vista statistico la possibilita' non e' nulla, lei potrebbe avere adesso un deficit funzionale e domani, in aggiunta e in sovrappiu', beccarsi anche il sjogren tradizionale.

A volte la sensibilita' soggettiva dei pazienti supera le finezze strumentali delle ns. indagini. Quello che interessa al medico non e' "se lei si lamenta" (chiedo scusa) ma se la cosa finira' male (bocca piagata, cornee raspate ecc.) o si fermera' all'aspetto soggettivo.

Se lo schirmer e' normale e la cornea e' lucida, il ragionamento del medico normale e' che si stratta di un problema fra il suo corpo e lei, ma non con lui.

Io la seconda biopsia non la farei. Se venisse negativa, non per questo lei comincerebbe a ipersalivare, mentre se dimostrasse un danno significativo, l'unico vantaggio sarebbe la soddisfazione morale di "non essersele sognate" ma senza che ne derivino indicazioni terapeutiche, diverse da quelle che posso darle gratis anche qua: lacrime artificali, chewing gum per idratare, uso di gel lubrificanti e lavarsi con saponi a pH acido fisiologico (5,5) per non far seccare la pelle.





[#6] dopo  
Utente 103XXX

Gentile dottor Bianchi,
la ringrazio per la chiarezza e soprattutto per la sincerità. Mi pare di capire, comunque, che la mia situazione sia difficilmente inquadrabile, il tempo a quanto probabilmente chiarirà ogni cosa.

Ciò che mi preoccupa però è che se i sintomi di cui mi "lamento" oggi mi sembrano così odiosi, pur non essendoci un danno anatomico, cosa mi succederà se, per via di una Sjogren, le mie ghiandole dovessero subire dei seri danni?

Oggi, dato che nessun medico mi ha dato la certezza che abbia una Sjogren, sto veramente "combattendo" contro me stessa per evitare che il mio corpo si ammali, cerco di ignorare ogni sintomo, ogni disturbo, ogni peggioramento ma mi sembra che più mi sforzi in questo senso più i problemi si fanno sentire.

Può immaginare come ogni aspetto della mia via sia compromesso (la sfera sessuale, per via della secchezza vaginale, quella relazionale per la difficoltà che spesso ho nel parlare, prurito, pelle che tira, vertigini inspiegabili...insomma un bel pasticcio).

Sono diventata, con gli anni, anche ipocondriaca e ansiosa. A questo punto, dottore, le domando se questo approccio negativo che ho nei confronti della "malattia" possa in qualch modo amplificare tutte le mie sensazioni relative a questa secchezza insopportabile. Basterebbe questo mio atteggiamento a crearmi tutti questi problemi? o è troppo azzardata come ipotesi? Ovvero potrebbe essere successo che nove anni fa io abbia iniziato ad avere qualche banale problema di iposecrezione e che con il tempo l'"incubo" della sjogren abbia ingigantito il tutto?

La volta scorsa ho dimenticato di segnalarle un'altra "stranezza": al mattino spesso mi capita di svegliamrmi con le mani addormentate, parestesie, credo. Ecco, questa problema delle parestesie ho letto che spesso potrebbe rientrare in un quadro di sjogren...insomma proprio non c'è scampo per me...

Un'altra cosa: nella prima risposta lei ha detto che la secchezza delle narici, della pelle, la secch. vaginale non rientrano tradizionalemente nel quadro di una sjogren. Eppure io ho letto che questa patologia spesso determina anche la secchezza di altre parti del corpo...mi illumini, la prego, ho capito male?

Mi scusi se mi sono dilungata e mi scusi anche per lo sfogo ma sto male perchè fino a quando i miei problemi di iposecrezione sono stati gestibili (per es. mettevo la crema al mattino e l'effetto durava tutta la giornata, non avevo il disagio di sentire entrare continuamente pelucchi, corpi estranei negli occhi che adesso sembrano attirare ogni sorta di impurità, la lingua non mi si attaccava sotto il palato, etc...), sono stata abbastanza bene, ma ora sto incontrando serie difficoltà nel far fronte a questi disturbi farraginosi.

Mi scusi ancora e la ringrazio per la disponibilità.

[#7] dopo  
Utente 103XXX

Dottore, mi scusi ancora, avrei un'altra domanda da farle: un anno fa per via dei dolori e della tensione muscolare al collo, prima di mettere il bite consigliatomi da un dentista maxillo-facciale, mi era stata consogliata da quest'ultimo una cura a base di muscoril e brexin. Dopo qualche ora dalla prima siringa di muscoril e dall'assunzione del brexin ho notato un peggioramento della secchezza che si è esteso anche a zone del corpo in cui prima non era presente (palmo della mano, pianta del piede, sintomi tuttora presenti). Può questa cura, subito interrotta per lo spavento, aver provocato un peggioramneto della situazione?

La ringrazio