Connettivite indifferenziata?
Buongiorno,
desideravo sapere la vostra opinione riguardo la mia situazione. Cerco di riassumere brevemente la storia. 9 anni fa (a 23 anni) , ad una settimana dall’assunzione di un'immunostimolante (lisati batterici liofilizzati), prescrittomi da un’otorino per frequenti tonsilliti, mi compaiono delle tumefazioni all’articolazione interfalangea prossimale del 5° dito della mano dx e sx. Iniziano dolori alle mani. Comincio una serie di accertamenti medici. Dopo circa un mese, improvvisamente, si gonfiano le mani e la febbre arriva a 38, (ves 9!) ero in ospedale e mi prescrivono un’antinfiammatorio. In ospedale il primario pensa ad una malattia virale, non emersa da nessuna analisi, ma gli altri medici mi dicono che è una connettivite. Unico anticorpo presente (ana, ena, anticardiolipina negativi) è il c-ANCA. Dato confermato in quanto eseguito poi in 5 laboratori diversi. Vado da un altro reumatologo: TNFa, IL 2 (recettore), IL1 beta e interferon gamma superiori alla norma. Capillaroscopia:ectasie diffuse, alcuni megacapillari, numerose tortuosità. Diagnosi di connettivite indifferenziata. Assumo plaquenil e deltacortene per 2 anni. Poi, in mancanza di altri episodi di artrite, sospendo i farmaci e rimango sotto controllo. I c-ANCA dopo 4 anni diventano negativi. Quest’anno, comparsa di una tiroidite autoimmune (anti-TPO a titolo non elevato 90 (max 20)), eseguo anche una capillaroscopia. Densità capillare ridotta, assenza focale di capillari, aree avascolari, neoangiogenesi, edema grave. Alterazioni morfologiche: Lunghezza: anse allungate (tutte), ectasie :arteriolari , venulari, a corona di rosario, apicali, con tendenza all’ectasia omogenea dell’ansa. Forma: a filo di ferro ritorto,a candelabro, ad otto, a chiave di violino. Flusso Granulare. Mi dicono che è un pattern scerodermico e mi consigliano iniziare una terapia con cardioaspirina. Il reumatologo, prima di decidere la terapia mi prescrive alcune analisi: Rx torace, eco addome superiore nella norma. ANA, ENA, ANCA, anti-centromero,anti DNA nativo, anti cardiolipina, Ab jo1, anti SCL70, crioglobuline, CPK,LDH, aldolasi, LAC, C3,C4, beta2microglobulina :tutto nella norma. Mi mancano le prove di funzionalità respiratoria che devo eseguire. Quello che le volevo chiedere è se è possibile che le analisi siano tutte nella norma, non avere sintomi, ma avere una capillaroscopia così alterata?E’ una connettivite indifferenziata?
Grazie
Cordiali saluti
desideravo sapere la vostra opinione riguardo la mia situazione. Cerco di riassumere brevemente la storia. 9 anni fa (a 23 anni) , ad una settimana dall’assunzione di un'immunostimolante (lisati batterici liofilizzati), prescrittomi da un’otorino per frequenti tonsilliti, mi compaiono delle tumefazioni all’articolazione interfalangea prossimale del 5° dito della mano dx e sx. Iniziano dolori alle mani. Comincio una serie di accertamenti medici. Dopo circa un mese, improvvisamente, si gonfiano le mani e la febbre arriva a 38, (ves 9!) ero in ospedale e mi prescrivono un’antinfiammatorio. In ospedale il primario pensa ad una malattia virale, non emersa da nessuna analisi, ma gli altri medici mi dicono che è una connettivite. Unico anticorpo presente (ana, ena, anticardiolipina negativi) è il c-ANCA. Dato confermato in quanto eseguito poi in 5 laboratori diversi. Vado da un altro reumatologo: TNFa, IL 2 (recettore), IL1 beta e interferon gamma superiori alla norma. Capillaroscopia:ectasie diffuse, alcuni megacapillari, numerose tortuosità. Diagnosi di connettivite indifferenziata. Assumo plaquenil e deltacortene per 2 anni. Poi, in mancanza di altri episodi di artrite, sospendo i farmaci e rimango sotto controllo. I c-ANCA dopo 4 anni diventano negativi. Quest’anno, comparsa di una tiroidite autoimmune (anti-TPO a titolo non elevato 90 (max 20)), eseguo anche una capillaroscopia. Densità capillare ridotta, assenza focale di capillari, aree avascolari, neoangiogenesi, edema grave. Alterazioni morfologiche: Lunghezza: anse allungate (tutte), ectasie :arteriolari , venulari, a corona di rosario, apicali, con tendenza all’ectasia omogenea dell’ansa. Forma: a filo di ferro ritorto,a candelabro, ad otto, a chiave di violino. Flusso Granulare. Mi dicono che è un pattern scerodermico e mi consigliano iniziare una terapia con cardioaspirina. Il reumatologo, prima di decidere la terapia mi prescrive alcune analisi: Rx torace, eco addome superiore nella norma. ANA, ENA, ANCA, anti-centromero,anti DNA nativo, anti cardiolipina, Ab jo1, anti SCL70, crioglobuline, CPK,LDH, aldolasi, LAC, C3,C4, beta2microglobulina :tutto nella norma. Mi mancano le prove di funzionalità respiratoria che devo eseguire. Quello che le volevo chiedere è se è possibile che le analisi siano tutte nella norma, non avere sintomi, ma avere una capillaroscopia così alterata?E’ una connettivite indifferenziata?
Grazie
Cordiali saluti
[#1]
Dr. Mauro Granata
Reumatologo, Medico internista, Geriatra
2.8k 117
Da quanto riportato è possibile si tratti di una forma di connettivite indifferenziata da inserire nosograficamente in quello spettro scerodermico "scleroderma spectrum disorders" nel quale spesso è molto difficile districarsi. Le evidenze capillaroscopiche e autoanticorpali contrastanti devono essere di stimolo ad un follow-up critico ed attento. MG
Mauro Granata
https://www.idoctors.it/medico/16613/0
[#2]
Ex utente
Gent.mo Prof.Granata,
la ringrazio molto per avermi risposto. Capisco che queste patologie sono molto difficili da diagnosticare soprattutto quando non c'è un riscontro con autoanticorpi.Nel tempo mi sono state fatte molte ipotesi di diagnosi:artrite reattiva, artrite psoriasica (mia madre ha la psoriasi), sindrome di Sjogren, connettivite mista, sindrome overlapping...8 anni fa mi è stato proposto di non prendere più farmaci (l'artrite era passata)e vedere quello che succedeveva, in quando mi hanno spiegato che in genere una forma indifferenziata dopo 2-5 anni si può differenziare...Per fortuna non è successo...solo la capillaroscopia è peggiorata nel tempo. Mi chiedevo però se, nel mio caso, poteva essere utile fare una tipizzazione HLA, per capire in futuro dove andrò a parare.Grazie
la ringrazio molto per avermi risposto. Capisco che queste patologie sono molto difficili da diagnosticare soprattutto quando non c'è un riscontro con autoanticorpi.Nel tempo mi sono state fatte molte ipotesi di diagnosi:artrite reattiva, artrite psoriasica (mia madre ha la psoriasi), sindrome di Sjogren, connettivite mista, sindrome overlapping...8 anni fa mi è stato proposto di non prendere più farmaci (l'artrite era passata)e vedere quello che succedeveva, in quando mi hanno spiegato che in genere una forma indifferenziata dopo 2-5 anni si può differenziare...Per fortuna non è successo...solo la capillaroscopia è peggiorata nel tempo. Mi chiedevo però se, nel mio caso, poteva essere utile fare una tipizzazione HLA, per capire in futuro dove andrò a parare.Grazie
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 13.7k visite dal 12/02/2008.
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