Tipi di cefalea primaria

Le cefalee (o, in termini più comuni, mal di testa) sono un problema molto comune e diffuso soprattutto nel sesso femminile. Vengono classificate secondo la International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) in primarie, secondarie e nevralgie cranio-facciali. La cefalea primaria include i mal di testa senza cause apparenti, quella secondaria dipende invece da un'altra patologia (è quindi sintomo di un determinato problema); infine le nevralgie dipendono dall'infiammazione del trigemino e dei nervi occipitali.

Cefalee primarie: classificazione

La cefalea primaria a sua volta viene classificate in varie forme, tra le quali le più frequenti sono la cefalea tensiva, l’emicrania e la cefalea a grappolo.

La cefalea primaria più diffusa, come si rileva dal grafico illustrato nella Tabella I che pone a confronto i dati delle varie casistiche nazionali, è costituita dalla cefalea di tipo tensivo (o muscolo-tensiva della vecchia denominazione), che in forma episodica colpisce il 38% circa della popolazione; dalla forma cronica ne sarebbe affetto il 3%.

Le stime di frequenza nei paesi africani ed asiatici sono caratterizzati da valori significativamente inferiori rispetto a quelli europei e nord-americani. L’analisi degli studi epidemiologici indica tassi di prevalenza dell’emicrania variabili dal 3 al 10% delle donne e da 1 al 4% degli uomini della popolazione generale; circa un terzo di questi soggetti sarebbe affetto da emicrania con aura.

Cefalea di tipo tensivo

Tra le forme di cefalea primaria la più frequente è la cefalea di tipo tensivo, che secondo l’OMS colpisce nel mondo occidentale 1 persona su 20, con netta prevalenza femminile: spesso consegue a stress fisico o emotivo che determina una contrattura dei muscoli pericranici.

È di sicuro il tipo più comune di mal di testa: la sua prevalenza lifetime è del 69% negli uomini e dell’88% nelle donne. Catalogata nelle precedenti edizioni tassonomiche come cefalea muscolo-tensiva e definita anche cefalea psico-miogenica, cefalea da stress, cefalea psicogena, cefalea idiopatica, cefalea da artrosi cervicale. 

Questa forma di cefalea si può distinguere in sottotipi in base alla frequenza:

• episodica infrequente
• episodica frequente
• cronica. 

La forma episodica infrequente è il comunissimo mal di testa con una frequenza media di un episodio al mese. Quella frequente è contrassegnata invece da almeno 10 episodi al mese per più di 3 mesi.

Il sottotipo cronico, che assomma il 3% di tutti i casi, si individua se l’occorrenza è di 15 episodi al mese e se si protrae per sei mesi e rappresenta il più delle volte l’evoluzione in pejus di una forma episodica frequente.

L’incidenza in rapporto al sesso vede prevalere nettamente quello femminile, con rapporto maschi:femmine  pari a 1:2; il picco di prevalenza è nella terza decade e tende a decrescere dopo i 40 anni. A differenza dell’emicrania, non esiste una schietta familiarità come nell’emicrania, seppure si individui nei parenti stretti una maggior tendenza a presentare questo tipo di cefalea.

Sintomi e diagnosi della cefalea tensiva

Il criterio diagnostico che distingue la cefalea di tipo tensivo dagli altri tipi di cefalea (in particolare dall’emicrania) è clinico e concerne la qualità, l’intensità, la localizzazione e la durata del dolore oltre che l’assenza dei fenomeni neuro-vegetativi.

Il mal di testa dura dai 30 minuti fino a 7 giorni e possiede almeno due delle seguenti caratteristiche:

• la qualità del dolore è di tipo costrittivo o gravativo e mai di tipo pulsante;
• è di intensità lieve o moderata;
• è bilaterale; 
• non è aggravato dall’attività fisica e non vi è nausea o vomito;
• potrebbe essere presente fotofobia o fonofobia, sebbene non simultaneamente.

È abbastanza frequente che alla palpazione e alla digito-pressione dei muscoli cranio-facciali, del collo e delle spalle si rilevi una tensione muscolare (tender points) con spiccata dolenzia conseguente alla acidosi locale indotta dalla fatica muscolare. Negli stessi soggetti, all’esame ispettivo, si rileva iperattività dei muscoli frontali e non di rado aspetto ipertrofico dei muscoli cervicali e cranio-mandibolari (muscoli temporale e massetere) e talora aspetto usurato dei denti da digrignamento (bruxismo). 

La cefalea di tipo tensivo episodica frequente coesiste spesso con l’emicrania senza aura. Alla cefalea da tensione può essere associato un aumento stabile del livello di tensione muscolare localizzato in modo predominante in taluni segmenti della muscolatura cranio-cervico-facciale. La localizzazione del dolore, sempre bilaterale ed a carattere più o meno ubiquitario, viene descritta dal paziente come un cerchio alla testa o come se indossasse un cappello stretto a forma di elmetto tedesco, come è indicato nella Figura 12.

Cause della cefalea tensiva

Le ipotesi patogenetiche della cefalea di tipo tensivo pongono in posizione centrale i fattori psicologici, come dimostrato da diversi studi (Minnesota Multiphasic Personality Inventory  -MMPI -, Hamilton Test, Eysenk Personality Inventory, Beck depression test, State-Trait Anxiety Inventory  - STAI -, ed altri) che hanno evidenziato nei soggetti con cefalea tensiva una significativa incidenza di depressione ed ansia.

È naturale, a tal riguardo, porsi la questione se queste alterazioni dell’umore siano causa o conseguenza della cefalea cronica, ma ambedue le ipotesi sono considerate corrette.

Molti Autori sottolineano l’importanza dei fattori psicogeni e psico-sociali nell’innescare il meccanismo della tensione che, stimolando i nocicettori periferici dei muscoli ed i meccano-cettori in maniera protratta e ricorrente, diviene causa di una disfunzione permanente del sistema anti-nocicettivo deputato a proteggerci dal dolore.

Persistendo la stimolazione nocicettiva si ha un abbassamento progressivo della soglia allo stimolo doloroso – iperalgesia o disnocipatia centrale – per fenomeno di sensibilizzazione centrale dei nuclei trigeminali del tronco dell’encefalo e del talamo; come conseguenza si ha la trasformazione della cefalea di tipo tensivo dalla sub-forma frequente a quella cronica. Dall’esposizione del meccanismo patogenetico di questa forma di cefalea primaria si deduce che la tensione muscolare innesca il processo doloroso, ma è a sua volta espressione di una condizione sottostante di “tensione” psichica che è il vero primum movens. 

Per approfondire:Cefalea: classificazione dei mal di testa - infografica

Cefalea a grappolo

La cefalea a grappolo rientra nel gruppo delle Cefalee trigemino-autonomiche, classificate tra le cefalee primarie, ed è una forma rara che colpisce prevalentemente il sesso maschile dopo i 20 anni e molto di meno quello femminile.

Viene chiamata così perché tende a verificarsi quotidianamente per un periodo di una settimana o più con intervalli liberi di mesi o anni. Il suo andamento è periodico, con fasi attive o “grappoli di attacchi o cluster” alternate a fasi di remissione spontanea, e alla vistosa evidenza di fenomeni di vasodilatazione nel corso dell’attacco. I periodi attivi hanno una durata approssimativa da due settimane a tre mesi e mostrano un trend stagionale con picco di occorrenza nel corso della primavera sino all’inizio dell’estate ed in autunno. 

La sua causa non è ben determinata, ma è ipotizzata la liberazione massiva di istamina e serotonina nel cervello: la sede di scatenamento di questa cefalea, infatti, è individuata nell’ipotalamo, la regione cerebrale ove risiede il meccanismo dell’orologio biologico dell’organismo.

Per quanto attiene alla frequenza della cefalea a grappolo, i dati disponibili in Letteratura sono piuttosto scarsi: la prevalenza che si riesce ad estrapolare si attesta intorno a un tasso anche inferiore al 0.1% della popolazione generale, con rapporto maschi:femmine pari a 1,3:1.

Diagnosi della cefalea a grappolo

Per porre diagnosi di Cefalea a grappolo devono verificarsi almeno cinque attacchi che corrispondano pienamente alle seguenti caratteristiche:

• insorgenza improvvisa (senza prodromi) di un dolore di tipo trafittivo a localizzazione unilaterale sopra-orbitaria e/o nell’area temporale e che, in brevissimo tempo (5-10 minuti), diviene estremamente severo e che dura da 15 a 180 minuti.
• La cefalea è associata a lacrimazione, rinorrea e ptosi palpebrale omolaterali al dolore.
• Possono anche essere presenti altri disturbi neuro-vegetativi quali: iniezione congiuntivale, sudorazione della fronte e della faccia, miosi e/o ptosi (sindrome di Horner), edema palpebrale, flushing facciale (per questo era anche detta “emicrania rossa”).
• La frequenza degli attacchi varia da uno ogni due giorni fino ad otto al giorno (la media è di 1 – 3 attacchi pro die) per oltre il 50% della durata del cluster.

La cefalea a grappolo, in oltre l’80% dei casi, assume l’aspetto di forma episodica, ossia dopo un periodo attivo della durata di settimane o mesi vi è un lungo periodo di remissione (diversi mesi o anni). In una esigua minoranza (10-15%) non vi è alternanza con la fase di remissione  che può mancare del tutto oppure, nel periodo di un anno, questa può essere inferiore ad un mese: in tal caso si parla forma cronica.

Caratteristiche del dolore

Il dolore di questa cefalea neuro-vascolare possiede caratteristiche del tutto peculiari: la sede preminente di localizzazione è inizialmente peri-orbitale da dove tende ad irradiarsi all’area retro-oculare ed alla regione temporale ed in basso allo zigomo, all’arcata dentaria ed al mento (Figura 13). Può anche irradiarsi al collo ed alla spalla. 

Insorge per lo più di notte durante la fase REM del sonno, causando un brusco risveglio del paziente, e dopo aver raggiunto “esplosivamente” il suo apice, si mantiene di intensità costante per l’intera durata della crisi per poi svanire ex abrupto. Può anche permanere in forma blanda, come un’ombra, per la durata dell’intero periodo di remissione ( “painful shadow” degli AA. Anglo-sassoni).

L’aspetto più terribile di questa cefalea, e che le ha fatto meritare appellativi emotivamente molto colorati del tipo “cefalea da suicidio” o “cefalea della testa contro il muro”, è l’intensità lancinante del dolore, che nella maggioranza dei casi viene appunto descritto come una “pugnalata rovente nell’occhio”.

Le donne che ne soffrono definiscono il dolore di un livello superiore a quello del parto. Durante l’attacco il paziente è incapace di restare supino, cammina avanti e indietro piangendo, gridando e rifiutando di essere toccato.

Cause della cefalea a grappolo

Le manifestazioni dolorose descritte sono veicolate dalle tre branche del trigemino (oftalmica, mascellare e mandibolare): i fenomeni neuro-vegetativi sono riconducibili ad attivazione del sistema nervoso parasimpatico.

Si è discusso a lungo sulle cause di questa forma di mal di testa, che hanno collegato la fenomenologia clinica a liberazione di istamina (Horton) o ad infiammazione del seno cavernoso.

L’orientamento odierno è concorde sul considerare tra le cause una alterazione neuroendocrina nella regione posteriore dell’ipotalamo con secondaria attivazione del nucleo caudale del trigemino nel tronco dell’encefalo. La periodicità degli attacchi suggerisce parimenti un interessamento del nucleo soprachiasmatico, struttura ipotalamica che sovrintende alla funzione di orologio biologico.

Tra i fattori scatenanti, che nei soggetti predisposti possono innescare il cluster, sono stati individuati con certezza l’alcol, il fumo di sigarette, l’istamina, la nitroglicerina (in soggetti che la assumono per il trattamento della coronaropatia), il jet-lag (da cambio di fuso orario), gli sbalzi termici e le alterazioni del ciclo sonno-veglia.

Emicrania

La seconda forma più frequente di cefalea primaria è l’emicrania, che colpisce i due sessi in egual misura in età pre-puberale ma successivamente prevale nel sesso femminile. Le sue cause non sono note anche se i meccanismi patogenetici sono stati accuratamente investigati e vi si riconoscono numerosi fattori scatenanti di natura ormonale, alimentare e fisica (stress, stimoli olfattivi, perdita di sonno). Cefalea di tipo tensivo ed emicrania sono spesso frammiste fra di loro.

Per approfondire:L'emicrania: caratteristiche e tipologie

Altre cefalee primarie

Sotto la dizione “altre cefalee primarie” la ICHD-3 classifica un gruppo molto eterogeneo di cefalee che sono sulla linea di confine di quelle secondarie avendo caratteristiche cliniche sovrapponibili alle cefalee sintomatiche di altre malattie ben identificate. Le altre cefalee primarie, invece, dipendono da fattori causali immediatamente individuabili e che per sé non rivestono carattere patologico, come ad esempio lo sforzo fisico o l’ingestione di un gelato.

È intuitivo che al loro primo insorgere, queste cefalee impongono di essere attentamente investigate per escludere che siano secondarie: esse possono essere interpretate come primarie solamente quando assumono un andamento cronico oppure un carattere di maggior gravità nel tempo, purché siano sempre in stretta relazione cronologica con quello specifico fattore etiologico.

Le cause sono ancora scarsamente riconosciute e il trattamento stesso è impostato in genere sulla base di fattori empirici a carattere individuale. La ICHD-III ha raggruppato le “altre cefalee primarie” in quattro categorie ciascuna delle quali include un certo numero di sottotipi, come riporta il sottostante elenco:

1. Cefalee associate allo sforzo fisico
   1. C. da tosse
   2. C. da attività fisica
   3. Cefalea da attività sessuale
   4. C. a rombo di tuono
2. Cefalee attribuite a stimolo fisico diretto
   1. C. da freddo
   2. C. da pressione esterna
3. Cefalee epicraniche
   1. C. lancinante
   2. C. nummulare (o a forma di moneta)
4. Miscellanea di cefalee
   1. C. ipnica
   2. C. quotidiana persistente

In relazione a quanto è stato detto, la diagnosi di queste forme di cefalee è di esclusione nel senso che va posta solo qualora indagini diagnostiche ad hoc escludano come causa una patologia organica.

A titolo esemplificativo, la cefalea da tosse nel 40% dei casi è sintomatica della Malformazione di Arnold-Chiari tipo I. Inoltre, la cefalea da tosse è presente nella maggioranza dei casi di pazienti affetti da tumore della fossa cranica media o posteriore, cisti colloide del III ventricolo, ipotensione liquorale, ematoma sub-durale, aneurisma cerebrale, sindrome reversibile di vasocostrizione cerebrale, platibasia, impressio basilaris, malattie della carotide o dell’asse vertebro-basilare. Si può pertanto diagnosticare una cefalea da tosse solo se queste patologie sono state escluse col neuroimaging.

Data pubblicazione: 18 gennaio 2022