La cefalea a grappolo, che fino a meno di un un decennio or sono si avvaleva solo di una trattamento farmacologico, trova oggi una alternativa efficace nella O2 terapia e nelle procedure mini-invasive

Introduzione

La cefalea a grappolo (o "cluster migraine") costituisce patologia rara ma altamente invalidante per la vita quotidiana dei pazienti che ne sono affetti. Nella seconda edizione della International HeadAche Socieaty (IHS) la medesima costituisce il corpo portante delle così dette di un ristretto gruppo di cefalee denominate "autonomico-trigeminali" (TACs). Nel corso di una crisi cefalalgica ha una attivazione delle vie nocicettive afferenti al così detto "sistema trigemino-vascolare" cui segue una attivazione riflessa del sistenma nervoso autonomico a livello endocranico.

 

Segni e Sintomi

Il disturbo doloroso crano-facciale si contraddistingue per un andamento degli episodi con distribuzione temporale a grappolo (possono verificarsi da uno a dieci epidodi al dì). Un grappolo solitamente dura da 4 a 12 settimane mentre un episodio singolo da 15 a 180 minuti. I periodi liberi ovvero di remissione possono protrarsi per 12-18 mesi. Rispetto alla comune emicrania la cefalea a grappolo colpisce i due sessi in un rapporto M:F=3:1. Il dolore monolaterale presenta una localizzazione temporo-frontale con madalità pulsante noche peri- e retro-orbitaria con modalità trafittiva. La cefalea a grappolo può essere definita come la forma di cefalea più intensa. La medesima presenta un andamento parosissitico e monolaterale. Per lo pià si accompagna ad una sintomatologia autonomica omolaterale al dolore quale: ptosi ed edema palpebrale, iperemia congiuntivale, lacrimazione, rinorrea e congestione nasale.

 

Cause

Non ben conosciute. In ogni caso viente chiamato in causa uno squilibrio tra vie eccitatorie Grutammatergiche e vie inibitorie Gabaergiche a livello sinaptico e neurorecettoriale coninvolgente il nucleo sensitivo del trigemino e la componente nervosa autonomica che provvede alla innervazione dei vasi endocranici.

 

Quando rivolgersi al medico

Quando compare un mal di testa intenso e frequente, invalidante per le attività quotidiane della vita, di recente insorgenza. La competenza specialistica è strettamente neurologica e dedicata a quegli specialisti adusi a trattare il dolore cronico severo.

 

Controlli e Diagnosi

La diagnosi è sempre formulata sulla base di elementi clinici. In ogni caso una risonanza magnetica dell'encefalo con mezzo di contrasto e sequenze angiografiche appare indicata.

 

Terapia e trattamento

Trattamento della crisi

La inalazione di ossigeno puro al 100% mediante ventimask appartenente ad un circuito chiuso con erogazione per 15 minuti di almeno 7 litri/minuto ma fino al oltre 10 litri/minuto risulta assolutamente efficace in oltre i 2/3 dei pazienti con risoluzione del dolore entro 30 minuti. Non si conoscono controindicazioni a questa tipologia di trattamento nè effetti collaterali.

L'agonista 5HT Sumatriptan al dosaggio di 6 mg per via sottocutanea risulta efficace nei 3/4 dei pazienti. Esso tuttavia è gravato da controindicazioni quali le patologie cardiovascolari, la ipertensione arteriosa non in controllo o non trattata e le patologie cerebrovascolari. Gli effetti collaterali sono rappresentati da senso di costrizione e da dolore toracico.

I due approcci appena indicati possono essere indicato l'approccio di prima scelta sulla crisi dolorosa.

Alternative valide sono il Sumatriptan orale o spray e lo Zolmitriptan orale o spray. Entrambe le alterative per quanto valide e praticate presentano sia minor efficacia che maggiori effetti collaterali, rispettivamente.

 

Profilassi delle crisi

Gli steroidi somministrati precocemente e per brevi periodi rappresentano una opzione molto efficace nella prima fase di profilassi così da consentire ai farmaci di prima scelta di divenire efficaci. Il Verapamil a dosi quotidiane variabili ma non superiori a valori compresi tra 40mgx3/die e 160mgx3/die, in rapporto a risposta e tolleranza, rappresenta il farmaco di prima scelta. Per l'effetto bradicardizzante, ipotensivo e broncocostrittore sono indicati controlli cardiologici e pneumologici. Nella quotidianità clinica spesso si rende necessaria la somministrazione di dosi minori di Verapamil associato ad un secondo farmaco che il più spesso delle volte può essere il CarbioLitio al dosaggio medio di 300mgx3/die.

 

Trattamento non farmacologico

Il blocco antalgico/anestetico (mediante steroide più anestetico locale) del nervo grando occipitale ed eventualmente del nervo sopraorbitario omolateralmente al dolore conduce ad una riduzione della frequenza e della intensità degli attacchi di cefalea a grappolo nei 3/4 dei pazienti. Il "razionale" di questa tipologia di procedura mini-invasiva può essere considerato il seguente: l'anestetico locale agisce prima così come più rapidamente ne svanisce l'effetto, lo steroide che diviene efficace successivamente perdura per maggior tempo la propria azione. La attività di entrambe le sostanze non va considerata nè esclusivamente sintomatica nè esclusivamente loco-regionale. La maggior importanza di questa tecnica è quella progressivamente profilattica: entrambi i farmaci conducono ad una diminuzione della frequenza e della intensità del dolore fino alla risoluzione del medesimo. 

Il meccanismo di azione è quello di rallentare fino a bloccare le afferenze dei neuromodulatori e della altre sostanza veicolo di flogosi che seguono il flusso assonale lungo i nervi epicranici suddetti dalla periferisa al Sistema Nervoso Centrale fino al sitema trigemino-vascolare.

In pratica il breve decorso epicranico dei due nervi rappresenta le uniche due "porte di ingresso" esterna per raggiungere in maniera non cruente l'endocranio. Questa tipologia di approccio costituisce una alternativa a quella farmacologica classica per via generale ovvero può essere adottata in integrazione a quest'ultima. Essa va comunque valutata ed esperita prima di classificare un paziente affetto da cefalea a grappolo come "non responder".

Inoltre di dubbia efficacia ma ampiamente praticata la infiltrazione loco-regionale di steroide in sede suboccipitale con modalità simile a quella mesoterapica. Eventuale la efficacia sulla componente muscotensiva del disturbo doloroso.

 

Gli interventi neurochirurgici, infine, dovrebbero essere presi in considerazioni in pazienti con cefalea a grappolo e ad altre forme dolorose cranio-facciali solamente come ultima ratio, per il rischio di recidive e per il rischio di produrre aree di anestesia dolorosa.

Pertanto i pazienti con dolore cranio facciale cronico severo non responder dovrebbero rivolgersi a centri di eccellenza con ampia casistica in procedure neurochirurgiche lesionali nel momento in cui venga preso in considerazione un intervento demolitivo su strutture anatomiche endocraniche.