Utente 624XXX
Buongiorno, si può avere una connettivite di tipo lupico con anticorpi negativi?

Vi ho già scritto in passato e siete sempre stati molto gentili, riassumo e aggiorno la situazione cercando di essere breve (non è facile!)
Sono una paziente con esofagite da reflusso, tiroidite hashimoto-cistite interstiziale (superata), afte orali.
Estate 2002 problemi articolazioni spalla, intervento acromion plastica, problemi borsite, segue intervento per capsulite- inoltre tunnel carpale, epicondilite gomito…
Estate 2004 problemi respiratori e dolori- al P.S. richiedono ricovero Day Hospital per accertamenti con la seguente diagnosi :"toracoalgie, poliartromialgie in ipotiroidea".
Vengono effettuati svariati esami tra cui: fibrinogeno, fattore reumatoide, waaler rose,anca c- anca p-proteina c reattiva, proteine T, elettroforesi sierica ecc-ENA- anticorpi antinucleo- anti-DNA tutto NEGATIVO, mi visita comunque un reumatologo che
diagnostica fibromialgia. Un mese dopo mi viene riscontrata una polmonite da Mycoplasma pneumoniae ( rx torace normale-anticorpi positivo 1:320).
Da allora non sto più bene, persiste forte malessere, astenia, tra l'altro ho una sinusite e una cistite emoraggica.

Marzo 2005 comincia dolore schiena zona lombare che non passerà più, da Aprile febbricola ca. 37,5 dolori si diffondono ovunque, notevole astenia.
A Maggio dal controllo esami del sangue si riscontra leucopenia.
Giugno: il mio medico richiede visita dall' Ematologo ( n. 1) il quale dice che il mio quadro clinico è compatibile con una sindrome autoimmune complessa e consiglia consulenza reumatologica.
Luglio Reumatologo (n.1): in base a: artralgie diffuse, fotosensibilità, aftosi orale, leucopenia, anemia, febbricola afferma che il quadro clinico potrebbe ascriversiin una forma connetivitica/vasculitica sebbene autoimmunità sia negativa.
Ipotesi sospetta malattia di Behcet o LES oligosintomatico.
Inizio ciclosporina 100 mg.
Al primo controllo dopo 1 mese leucociti rientrati nel minimo, ma continuo a star male, lieve sollievo dolori con miorilassante
Agosto la febbricola diventa mattino 37,2- pomeriggio 37,7 , unica cosa che migliora sono le afte….Fine agosto controllo leucociti nuovamente in calo.
Nel frattempo gli esami anticorpi antinucleari e anticorpi anti dna nativo risultano entrambi NEGATIVI.
Nel frattempo per il sospetto Behcet ho preso appuntamento in un'altra struttura Ospedaliera della mia regione specializzata in tale patologia, quindi….
Settembre Reumatologo (n. 2) che escluderebbe Behcet, ma non una sindrome di Sjogren …anche se la sierologia è negativa (nel frattempo mi ha visitato anche un oculista che trova in buono stato gli occhi ma riscontra una xeroftalmia) ….
Dimenticavo ho fatto anche la tipizzazione e il B51 e B27 sono negativi!
Richiede quindi biopsia ghiandole salivari minori e nuova visita da parte ematologo per rivalutazione ed eventuale biopsia osteomidollare....
Ottobre faccio biopsia ghiandole salivari minori, mentre sono in attesa del risultato (nel frattempo la Ves è 60) tramite il mio medico di famiglia vengo visitata da un altro Reumatologo ( n. 3) la cui conclusione diagnostica è che c'è un movimento
immunologico ed aggiunge che i sintomi e qualche esame di laboratorio fanno pensare a un oligoLES o a Sjogren, nel frattempo però richiede anche radiografie varie per escludere una artrite sieronegativa.
Risultato biopsia per Sjogren: Negativo.

Mi visita un altro Ematologo (n. 2) che ribadisce quanto detto dal primo Ematologo ovvero complessa storia autoimmune e richiede una ecoaddome per eventuali adenopatie ma aggiunge che se eco negativa bisogna proseguire per accertamenti in senso di collagenopatia.
Novembre- eco negativa, radiografie pure- mi visita un altro

Reumatologo n.4 (collega del n. 3) che dice: astenia, febbricola, aftosi orale, fotosensibilità, artralgie diffuse, aumento VES, leucopenia tutto orienterebbe per una connettivite di tipo lupico….ma gli gli anticorpi fino ad ora effettuati sono risultati negativi.
Mi prescrive idrossiclorochina 200mg e cortisone dosaggio basso.
Finalmente la mia temperatura è 36,5!! Non so se questa sia la cura giusta, se sia effetto placebo ma nel complesso va meglio.

Ripeto la domanda si può avere il lupus con anticorpi negativi?
Grazie mille..di tutto ma soprattutto per la pazienza.

[#1] dopo  
Dr. Giovanni Poretti

24% attività
0% attualità
0% socialità
TARANTO (TA)

Rank MI+ 24
Iscritto dal 2001
Lei non ha nessun lupus attualmente e non per l'assenza degli anticorpi.La connettivite di origine autoimmune e' non definita ma sembra giustamente prevalere la tendenza ad estrisencarsi come variante sjogren o Behect.Certo e' che in molte di queste sindromi vi sono diagnosi di attesa ed anche dopo un anno possono essere manifetste le reali sindromi (behcet o sjogren con il loro pannello anticorpale dosabile).La genetica ci aiuta ed e' proditoria ma non e' esame diagnostico certo.La tipizzazione puo' rimanere negativa ma la clinica ci aiuta per cui occorre attendere gli sviluppi .
Nel frattempo la terapia di fondo con idrossiclorochina e cortisone modula e reprime il suo stato immunitario e sembra farla migliorare .E' giusto che continui sino ad evidenza clinico e laboratoristico di malattia.
Saluti
Mi tenga informato , grazie
Dr Giovanni Poretti
Specialista in Reumatologia
Via acclavio 123
74100 Taranto - Italia

[#2] dopo  
Dr. Giuseppe Germanò

24% attività
0% attualità
12% socialità
()

Rank MI+ 36
Iscritto dal 2003
i segni clinici e di laboratorio della paziente fanno certamente pensare in prima ipotesi ad un oligo-LES, anche in assenza della positività per gli anticorpi antinucleo, in quanto sono soddisfatti almeno 3 criteri: leucopenia, fotosensibilità e ulcere orali.Se poi le artralgie sono in realtà espressione di artrite ne avremmo ben 4 di criteri soddisfatti (e quindi la diagnosi certa o quasi certa). A tutto ciò si aggiungono i sintomi aspecifici ma presenti certamente anche nel LES: astenia, febbricola, VES aumentata,ecc. Mi piacerebbe sapere se anche la PCR è mossa.. E' anche vero che la paziente presenta una recente infezione da mycoplasma e in tal caso i sintomi extrapolmonari possono essere sostianzalmente molto simili al quadro descritto e mantenersi tali nel tempo, compresso ovviamente la stenchezza, la febbre, l'artrite (reattiva in molti casi),le artralgiee, persino la leucopenia. Ciò che non quadra a questo punto è la fotosensibilità. Se è un dato clinico ben evidenziato da un medico e non è confusa all'anamnesi con manifestazioni cutanee di altro genere, allora si propende alla ipotesi iniziale. Nel dubbio si può eseguire un Lupus Band test su cute sana. Gli ANA, nelle fasi iniziali, possono non essere evidenziabili (in alcuni casi) per poi diventare evidenti nel tempo. D'altro canto vi sono pazienti ANA positivi che non hanno nessuna malattia. Quindi vale la pena monitorare questo aspetto laboratoristico, affidandosi a laboratori validi, onde evitare i falsi negativi e soprattutto i falsi positivi...La terapia mi pare eccessiva, soprattutto nel caso della ciclosporina. Quanto allo steoride in tal caso può bastare un minimo dosaggio efficace, cercando di considerare il quadro clinico generale e la reale necessità di terapia. Risparmierei anche il Plaquenil per il momento, in quanto mi pare più una terapia interlocutoria, anche per la reale mancanza di veri e propri segni di artrite correlata. Quanto al Bechet è da vedere. C'è solo il dato dell'aftosi a quanto pare.. e ciò evidentemente non basta a fare la diagnosi. Se poi l'aftosi è il dato più fastidioso in alcuni casi la colchicina risulta efficace.
Quindi sono dello stesso parere del collega che ha già risposto circa la necessità di una osservazione clinica e sull'evidenza di essa che eventualmente emergerà nel tempo.
Giuseppe Germanò (Bologna)
Giuseppe Germanò

[#3] dopo  
Utente 624XXX

Grazie molto per le risposte.
Preciso che la ciclosporina l'ho presa solo per due mesi (luglio ed agosto). Riguardo al mycoplasma pn. sinceramente ho provato più volte a chiedere se non c'entrasse qualcosa con i vari problemi di salute. Preciso che quando era positivo 1:320 ovvero Agosto 2004 a parte difficoltà di respirazione, artralgie diffuse ed astenia non avevo altro (intendo leucopenia, febbricola ecc.) A Dicembre 2004 il livello del mycopl. era sceso a POS 1/40-
Riguardo alla PCR a giugno 2004 era <0.32 (rif <0.8) con una ves 30 (rif 0-17)--- poi a luglio 05 ves 47(rif 0-36)a fine agosto 05 abbiamo una ves a 49 (rif 0-36) con una pcr a 0.33 (<0.8) quindi a ottobre 05 una ves a 59 (rif <36) e a novembre 05 una pcr 0.15 (<0.50).
Inoltre devo aggiungere che aimè dopo un primo effetto benefico che avevo imputato al Planequil..negli ultimi giorni mi è tornata una bassa febbricola serale ovvero 37.1-37.2 ma sono sempre assolutamente stanchissima....e sembra che siano sopraggiunti forse anche dei problemi a livello ginecologico...a seguito diun paptest devo fare colposcopia e isteroscopia urgenti...non so che altro aggiungere a parte ringraziarvi ancora e sempre per le vostre preziose risposte.
cordialmente

[#4] dopo  
Dr. Giuseppe Germanò

24% attività
0% attualità
12% socialità
()

Rank MI+ 36
Iscritto dal 2003
A questo punto è ptobabile la diagnosi di Oligo-LES ANA negativo. Al momento mi limiterei a controlli clinici e di laboratorio evolutivi. Ho però una raccomandazione da farle: in questa sede i suggerimenti diagnostici e terapeutici sono solo indicativi e teorici e vanno sempre interpretati come tali, perchè non è possibile renderli pratici sulla scorta di informazioni cliniche virtuali. Perciò non prenda iniziative personali circa l'atteggiamento diagnostico e terapeutico da me teorizzato. Si confronti sempre personalmente con il suo reumatologo e stabilite assieme il percorso diagnostico e terapeutico più appropriato. Solo chi la visita ha le capacità decisionali più appropriate, nei limiti della propria esperienza e conoscenza professionale.
Saluti
GG
Giuseppe Germanò

[#5] dopo  
Utente 624XXX

Buongiorno ed ancora grazie,
non faccio niente senza seguire le istruzioni del mio reumatologo con il quale ho la visita di controllo a metà dicembre...ma dato che mi sembra di sognare....chiedo se è possibile avere nel frattempo un parere... come avevo scritto tempo fa da quando è iniziato il tutto la leucopenia è a singhiozzo...sarò più chiara da 6 mesi a questa parte oltre a tutti gli altri specifici esami ho fatto ogni mese un emocromo e più o meno a mesi alterni una ves.
Risultato: Un mese ho leucopenia, il mese dopo (p.es. dopo un mese di ciclosporina) rientra...poi il mese dopo ( ancora sempre sotto ciclosporina ) i bianchi riscendono, poi senza terapia risalgono, poi riscendono ecc.
Dall'ultimo esame (ottobre)dove avevo leucopenia-anemia e ves a 59, le cose che sono cambiate rispetto ad allora e rispetto all'emocromo che ho appena ritirato sono che:
-ho fatto nel frattempo 15 endovene ferro per tirare su emoglobina, prescritte dall'ematologa (quella che ha detto di cercare una collagenopatia);
-che ultimo emocromo (ritirato appunto oggi) è stato fatto a ca 9 gg. dopo inizio terapia a base Plaquenil 200mg e Medrol 4mg.
Allora i risultati ad oggi sono che: leucociti sono schizzati a ben 7.52 (mai vista una cosa del genere da un anno a questa parte!) emoglobina è a 11.4 ma soprattutto VES è scesa a 30 (con val. rif. <36) Io già non ci capisco niente.... figuriamoci ora!Se non fosse che mi hanno visitato in questi 6 mesi tutti medici superspecializzati di strutture ospedaliere E.R. superqualificate rimetterei tutto in discussione......se potete darmi un parere ve ne sarei molto grata e chiedo scusa se continuo a ripropormi.
Buon lavoro ed ancora grazie!