Tempi lunghi di coaugulo, cosa non funziona ?
Gentilissimi Dott., a seguito dei sintomi da me presentati quali: epistasssi abbondanti, difficoltà nell'arresto del sanguinamento di ferite cutanee,tempi lunghi di sanguinamento (13gg) in seguito a intervento su mucose(colposcopia)nonostante l'uso ripetuto locale di ugurol,mi hanno dapprima diagnosticato una sospetta malattia di Von Willebrand.
Ho ripetuto le analisi, nello stesso lab, solo per quei fattori e per il PT, assumendo 24h prima 10 gocce di Konakion e uno dei fattori vW si è raddoppiato, ma il tempo di prototrombina continua ad essere allungato.
Ecco i valori:
EMOCROMO:
BIANCHI:7.77 (4-10.80) di cui neutrofili 67.4%, linfociti 23.2% monociti 7.6
ROSSI:4.38 (4-5.20)
EMOGLOBINA:13.7 (12-16)
EMATOCRITO:4O.6%(37-47)
CONTENUTO EMOGLOBINA MEDIO: 31.3 (27-31)
CONC. CELL. MEDIA HB:33.8 (32-37)
PIASTRINE:263 (130-400)
fibrinogeno: 319 (170-410)
fatt. VIIIc: 64% (50.000-150.000) PERCHè UNITA DI MISURA è DIVERSA DAL RANGE?
APTT secondi 32 sec (24-38)
APTT ratio 1.08 (0.70- 1.28)
ESAME SENZA VIT.K CON VIT.K VALORI DI RIF.
TP PROTOTROMBINA
SECONDI 15.2 14.8 ?
% 69 71 80-120
INR 1.3 1.3 0.9- 1.2
FATTORE VIIIc 64% 68% 50-150.000
von Willebrand Ag 82% 81% 50 -150
von Willebrand f Ri:Co 36% 74% 50-150
vWF analisi multimetrica: 81 pattern multimetrico nella norma
Nutro alcuni dubbi:ho una carenza di qualcosa (vit. k o altri fattori della coaugulazione?)o magari gli altri fattori anticoaugulanti presenti inibiscono quelli deputati alla coaugulazione?
Perchè i valori di riferimento del PT e PTT variano da un laboratorio all'altro, facendomi rientare nella norma in uno e un po fuori nell'altro?
Ora attendo i risultati sulla celiachia per escludere patologie legate al malassorbimento della vit. K, ma anche se fosse questa, non mi spiego i tempi lunghi di coaugulo, sia in vitro che in vivo.
Una risposta del Dott. Bianchi, sempre molto esustivo, sarebbe gradita!
Grazie cmq a tutti per la disponibilità.
Ho ripetuto le analisi, nello stesso lab, solo per quei fattori e per il PT, assumendo 24h prima 10 gocce di Konakion e uno dei fattori vW si è raddoppiato, ma il tempo di prototrombina continua ad essere allungato.
Ecco i valori:
EMOCROMO:
BIANCHI:7.77 (4-10.80) di cui neutrofili 67.4%, linfociti 23.2% monociti 7.6
ROSSI:4.38 (4-5.20)
EMOGLOBINA:13.7 (12-16)
EMATOCRITO:4O.6%(37-47)
CONTENUTO EMOGLOBINA MEDIO: 31.3 (27-31)
CONC. CELL. MEDIA HB:33.8 (32-37)
PIASTRINE:263 (130-400)
fibrinogeno: 319 (170-410)
fatt. VIIIc: 64% (50.000-150.000) PERCHè UNITA DI MISURA è DIVERSA DAL RANGE?
APTT secondi 32 sec (24-38)
APTT ratio 1.08 (0.70- 1.28)
ESAME SENZA VIT.K CON VIT.K VALORI DI RIF.
TP PROTOTROMBINA
SECONDI 15.2 14.8 ?
% 69 71 80-120
INR 1.3 1.3 0.9- 1.2
FATTORE VIIIc 64% 68% 50-150.000
von Willebrand Ag 82% 81% 50 -150
von Willebrand f Ri:Co 36% 74% 50-150
vWF analisi multimetrica: 81 pattern multimetrico nella norma
Nutro alcuni dubbi:ho una carenza di qualcosa (vit. k o altri fattori della coaugulazione?)o magari gli altri fattori anticoaugulanti presenti inibiscono quelli deputati alla coaugulazione?
Perchè i valori di riferimento del PT e PTT variano da un laboratorio all'altro, facendomi rientare nella norma in uno e un po fuori nell'altro?
Ora attendo i risultati sulla celiachia per escludere patologie legate al malassorbimento della vit. K, ma anche se fosse questa, non mi spiego i tempi lunghi di coaugulo, sia in vitro che in vivo.
Una risposta del Dott. Bianchi, sempre molto esustivo, sarebbe gradita!
Grazie cmq a tutti per la disponibilità.
[#1]
Allergologo, Biochimico clinico, Medico di laboratorio
Premesso che la mia competenza coagulologica sul paziente e' circoscritta alla gestione della terapia anticoagulante, commento per quanto possibile i suoi dati.
1) l'emocromo va bene, le piastrine quantomeno ci sono (ne riparleremo).
2) Il PTT va bene. il PTT misura i fattori XII, XI, IX, VIII e la via comune.
3) Il PT e' allungato. il PT misura il fattore VII e la via comune.
4) il fattore VIII, quello dell'emofilia classica, misurato in modo coagulativo (VIIIc) e' a livello dei 2/3 del normale: non e' poi basso, la norma parte dal 50% (la dizione 50,000 con tre zero decimali sara' un difetto di formattazione del report). L'emorragia non e' spiegata dal difetto di fattore VIII.
5) il fattore von Willebrand, che si lega al fattore VIII per proteggerlo e per portarlo al lavoro sul luogo delle lesioni, come molecola esiste (Ag 82%) ma sembra funzionalmente poco attivo (cofattore ristocetinico inizialmente 36%).
Se ci fermassimo qui, sembrerebbe un leggero caso di vW tipo 2 (antigene presente, difetto funzionale). Il problema e' che in un von Willebrand ci aspettiamo un allungamento del PTT, lei invece non ce l'ha. Del resto il giorno dopo, dopo 10 mg di vitamina K che non ha effetto sul questi fattori, il fattore vW funzionale si era allineato all'antigene. Io penso che fosse erroneamente basso il primo dosaggio di vW funzionale, e che il valore vero sia il secondo, e che lei non abbia un vW.
Qui riparlo delle piastrine, sarebbe interessante fare una aggregazione pistrinica e vedere se le sue piastrine rispondono correttamente alla ristocetina.
Lei ha allungato il PT, che e' sensibile alla carenza di fattore VII.
la vitamina K non ha migliorato il PT. Di solito l'effetto della vitamina K sul fattore VII e' spettacolare, in considerazione della breve emivita di tale fattore (se la vitamina K puo' fare un effetto dall'oggi al domani, lo puo' fare solo sul fattore VII, gli altri fattori k dipendenti II, IX, X richiedono piu' tempo).
La vitamina K, quando funziona, aumenta l'effetto del fattore VII promuovendone una modificazione funzionale (carbossilazione). Quando non funziona, o ci sono in giro degli inibitori circolanti del fattore VII, oppure c'e' poco da carbossilare, e' bassa la sintesi proteica del fattore VII "crudo" da parte del fegato, per epatopatia generale o per difetto specifico.
C'e abbastanza da suggerire di andare avanti, ma non abbastanza da capire direttamente cosa c'e'. Dovrebbe rivolgersi a un centro trombosi qualificato perche' sono materie superspecialistiche e tecnicamente delicate.
1) l'emocromo va bene, le piastrine quantomeno ci sono (ne riparleremo).
2) Il PTT va bene. il PTT misura i fattori XII, XI, IX, VIII e la via comune.
3) Il PT e' allungato. il PT misura il fattore VII e la via comune.
4) il fattore VIII, quello dell'emofilia classica, misurato in modo coagulativo (VIIIc) e' a livello dei 2/3 del normale: non e' poi basso, la norma parte dal 50% (la dizione 50,000 con tre zero decimali sara' un difetto di formattazione del report). L'emorragia non e' spiegata dal difetto di fattore VIII.
5) il fattore von Willebrand, che si lega al fattore VIII per proteggerlo e per portarlo al lavoro sul luogo delle lesioni, come molecola esiste (Ag 82%) ma sembra funzionalmente poco attivo (cofattore ristocetinico inizialmente 36%).
Se ci fermassimo qui, sembrerebbe un leggero caso di vW tipo 2 (antigene presente, difetto funzionale). Il problema e' che in un von Willebrand ci aspettiamo un allungamento del PTT, lei invece non ce l'ha. Del resto il giorno dopo, dopo 10 mg di vitamina K che non ha effetto sul questi fattori, il fattore vW funzionale si era allineato all'antigene. Io penso che fosse erroneamente basso il primo dosaggio di vW funzionale, e che il valore vero sia il secondo, e che lei non abbia un vW.
Qui riparlo delle piastrine, sarebbe interessante fare una aggregazione pistrinica e vedere se le sue piastrine rispondono correttamente alla ristocetina.
Lei ha allungato il PT, che e' sensibile alla carenza di fattore VII.
la vitamina K non ha migliorato il PT. Di solito l'effetto della vitamina K sul fattore VII e' spettacolare, in considerazione della breve emivita di tale fattore (se la vitamina K puo' fare un effetto dall'oggi al domani, lo puo' fare solo sul fattore VII, gli altri fattori k dipendenti II, IX, X richiedono piu' tempo).
La vitamina K, quando funziona, aumenta l'effetto del fattore VII promuovendone una modificazione funzionale (carbossilazione). Quando non funziona, o ci sono in giro degli inibitori circolanti del fattore VII, oppure c'e' poco da carbossilare, e' bassa la sintesi proteica del fattore VII "crudo" da parte del fegato, per epatopatia generale o per difetto specifico.
C'e abbastanza da suggerire di andare avanti, ma non abbastanza da capire direttamente cosa c'e'. Dovrebbe rivolgersi a un centro trombosi qualificato perche' sono materie superspecialistiche e tecnicamente delicate.
[#2]
dopo
Utente
La ringrazio moltissimo della sua esauriente risposta e dell'impegno che ci ha messo nel chiarirmi questa complessa materia. Nonostante si occupi di anticoaugulanti ha mostrato un'ottima competenza e sensibilità anche per gli scoaugulati..cosa che non ho trovato nel centro di ematologia presso il quale sono "seguita".
Ne cercherò un altro, nella speranza di non trovare l'ennesimo centro business delle analisi di laboratorio!
Ne cercherò un altro, nella speranza di non trovare l'ennesimo centro business delle analisi di laboratorio!
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 5.8k visite dal 15/10/2009.
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