Malattia autoimmune a decorso veloce
Salve,la mia storia clinica dura da 7 anni ma mi piacerebbe un parere sul quadro degenerato e attuale. La mia connettivite indifferenziata che a giugno scorso hanno iniziato a curarmi col plaquenil ha presto preso una piega che sembra non fermarsi. Ad oggi sono compromessi il 90% degli organi vitali e non. Il quadro è questo. Ovviamente positività agli ANA 1:160 con pattern granulare punteggiato - VES e PCR alte - Consumo del C3 a volte C4, Anemia (globuli rossi bassi e MCH basso) / Fenomeno di Reynaud e Tiroidite di Hashimoto * CUORE: Pericarditi con versamenti recidivanti, scollamento pericardico, pleurite, tachicardia (ipotensione) Battiti sopraventricolari e marcata frequenza cardiaca variabile rilevata con saturimetria notturna, minima insufficienza mitralica e tricuspidale, falda di versamento fisso di 6 mm da 8 mesi. PELLE: panniculite granulomatosa lupica con necrosi - lividi, eritemi, ponfi di cui uno agoaspirato che ha confermato panniculite lupica. * POLMONI: BPCO, con enfisema centrolobulare bilaterale e panlobulare con 4 cm di area fibrotica nel polmone sinistro. Spirometria meccanica lievemente alterata ma marcata compromissione della membrana/capacità alveolo capillare all'esame con DLCO. Dispnea a riposo minima, sotto sforzo costante. Da sdraiata non respiro, solo se dormo con cuscini e sul lato destro. UTERO: 3 metrorragie al mese controllate con terapia ormonale, adenomiosi, fibromatosi, endometriosi, ovaie policistiche, corpi lutei emorragici recidivanti. COLON: colonscopia effettuata in sedazione a causa di numerose aderenze, colon ricurvo con doppie curvature, Valvola ileo-cecale ove appare una rarefazione dei villi con aree infiammatorie. BIOPSIA INTESTINO: mucosa ileale tendente alla frammentazione sede di iperplasia follicolare linfatica ove si apprezza un corpo tangibile. Quanto osservato va correlato "in prima ipotesi" a ileite follicolare visto il quadro clinico. Diarrea e stitichezza alternate, perdita di peso ingiustificata, dolori molto forti e costanti da gennaio al basso ventre lato dx. RENI: proteinuria, ematuria e urobilinogeno nelle urine. Oliguria nelle 24 ore max 550 ml al giorno, BIOPSIA RENALE: sintetizzata, glomerulosclerosi focale segmentale con processo infiammatorio acuto, Riscontro di glomerulo renale con sclerosi del vaso afferente e deposito parietale di IGM e C3. NEUROLOGICO/MUSCOLARE: sindrome extrapiramidale con perdita del pendulo a dx, parestesie, distonia, tremori, emicrania e cefalea muscolo tensiva,gliosi lobo temporale dx. Artralgie mioclonie diurne ma soprattutto notturne, restringimento del campo visivo, lesione del tendine di osborn, elettromiografia con alterazione della sensibilità periferica del nervo ulnare alla doccia oleocranica.
Degenerato tutto in pochi mesi: terapia attuale Prednisone a dose immunosoppressiva ossia 1 mg per kg corporeo, peso 51 kg prendo 50 mg al giorno. Pensate possa reggerla questa terapia? mi sta massacrando francamente.Conosco i limiti del consulto che chiedo
la sua situazione clinica è piuttosto complessa e sarebbe necessario conoscere ulteriori dettagli clinici e di laboratorio (per es. ha eseguito il controllo degli anticorpi anti-ENA, anti-dsDNA, anti-Cardiolipina, anti-beta2glicoproteina e LAC?). Solitamente la terapia cortisonica ad alto dosaggio dovrebbe essere seguita da un successivo scalaggio con l'inserimento di un immunomodulante (ad es. Micofenolato, Azatioprina, ecc...secondo quadro clinico) per cercare di stabilizzare la malattia e nel contempo limitare gli effetti collaterali della terapia corticosteroidea.
Cordiali Saluti
Colesterolo Ldl e Totalealti (di solito è sempre basso invece)
Fosforo alto e Fosfatasi Alcalina bassa.
Azoto Ureico Alto. Creatinchinasi 30 bassa. Globuli Rossi bassi con RDW alto. Globuli Bianchi Alti + Neutrofilia ed Eosinofilia. Linfociti Bassi. Esame Urine: Torbide, solita proteinuria (albumina) e Ratio Prot/Creat positivo. (ma ricordo che ho la glomerulosclerosi renale anche). Comunque al Policlinico UOC di Napoli è stata posta diagnosi di Lupus Sistemico con atipica progressione e compromissione organica (aggravata da adiuvans delle protesi al seno messe nel 2005- LUPUS in stadio avanzato progressivo con Sindrome ASIA= questa la diagnosi). Ad oggi si sta tentando lo scalaggio del prednisone come anche Lei aveva previsto in effetti, siamo da 50 mg al gg, ora a 38,5 ma da 3 settimane che è iniziato lo scalaggio va sempre peggio. Le ossa sono peggiorate, non cammino più se non con ausilio di una stampella e ho versamenti di liquidi su tutte le articolazioni, l'anca o il femore però dx provocano un dolore continuo. Giovedì mi sottopongono a TC con MDC anca dx e sx per capire cosa sta accadendo e perché non cammino più o il perché dei liquidi, ma io in generale non capisco come mai sia degenerata così con lo scalaggio invece di star meglio..Non mi aspetto risposte di chissà che genere comprendo i limiti e la complicazione del mio caso ma mi piacerebbe tanto un parere su cosa sta succedendo e se secondo lei questa tac servirà a capire qualcosa almeno per camminare di nuovo o perché scalare il prednisone m'ha ridotto così. Spero tanto in un parere, grazie di cuore un saluto
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