Linfoma di Hodgkin: presentazione di un case report

Professionista non più iscritto: 259.alfredocolombo Linfoma di Hodgkin e qualita' di vita
Articolo a cura di Professionista non più iscritto.  Pubblicato il 29/12/2010, cliccato 19892 volte.
 

Incidenza ed Eziopatogenesi

Il morbo di Hodgkin è un linfoma raro con un’incidenza di 4 casi/100.000 persone anno con un aumento nella fascia di età intorno ai 25-30 anni e dopo i 60 anni . Nei paesi più in via di sviluppo esiste un picco di incidenza prima dei 15 anni. La malattia ha una maggiore frequenza nei maschi [1].Le cause all’origine dello sviluppo del LH non sono conosciute ma sembra possano essere coinvolti agenti infettivi quali il virus di Epstein e Barr, il virus HIV, fattori ambientali e una predisposizione genetica. Le cellule neoplastiche originano prima nei linfonodi e possono poi diffondersi ad altri organi. Il morbo di Hodgkin è un linfoma caratterizzato dalla presenza di un cito tipo particolare: la cellula di Reed-Sternber. E’ un tumore ad evoluzione lenta e la sede di esordio è generalmente linfonodale.

Le aree più colpite sono quelle lungo il dotto linfatico del torace e attraverso le sue diramazioni. La diffusione delle cellule tumorali avviene prevalentemente per via linfatica e solo tardivamente per via ematica. La malattia non manifesta generalmente sintomi dolorosi.

 

Sintomatologia e Diagnosi

Segni di malattia sono le linfoadenomegalie a livello del collo, delle ascelle, dell’inguine e dell’addome che sono per lo più non dolenti. Disturbi generali sono l’astenia, la sudorazione notturna, il prurito, gli episodi ripetuti di febbre, la perdita dell’appetito e il calo di peso. Si può osservare anche epato splenomegalia.

In alcuni casi può esserci un interessamento del midollo osseo con conseguente anemia leucopenia e piastrinopenia.

Frequentemente si osservano alterazioni immunologiche. La classificazione istologica di Rye del Linfoma di Hodgkin ha un valore prognostico e si basa sulla determinazione del tipo di popolazioni cellulari presenti a livello linfonodale. La diagnosi istopatologica implica un prelievo bioptico del linfonodo o un’agobiopsia ed assume anche un valore per poter eseguire una diagnosi differenziale rispetto ad altre malattie che interessano i linfonodi.

La malattia di Hodgkin è anche classificata in stadi clinici (classificazione Ann Arbor) soprattutto per la scelta della terapia adeguata. Tale classificazione clinica di malattia tiene conto del numero di linfonodi interessati, coinvolgimento di sedi extralinfonodali, localizzazione dei linfonodi interessati.

 

Caso Clinico

Ragazza di 19 anni; nel Settembre del 2007 riferisce la comparsa di prurito diffuso, sudorazione notturna e la comparsa di linfoadenomegalia laterocervicale sinistra. Per tale motivo ha eseguito una escissione della massa laterocervicale che ha evidenziato la presenza di un linfoma di Hodgkin (deplezione linfocitaria). Una TAC totale body ha escluso la presenza di malattia in altre stazioni linfonodali, mentre una biopsia osteomidollare ha evidenziato una colonizzazione midollare, pari al 30% ,di cellule linfomatose. Ha quindi intrapreso chemioterapia con schedala ABVD. Dopo 2 cicli , in seguito alla comparsa di uno stato anemico, Hb 9,5 g /dl , ha eseguito trattamento sostitutivo con darbepoietina alfa 500 mcg ogni 21 giorni. Al termine del 4° ciclo di chemioterapia i valori dell’Hb erano di 11,5 g/dl .

 

Pazienti e metodi

Un importante punto di partenza è pensare ad interventi psicologici per patologie onco-ematologiche individuando il significato della malattia e le sue rappresentazioni per il paziente e per la famiglia.

Il linfoma di Hodgkin (L.D) è uno dei tumori a migliore prognosi per durata di sopravvivenza e di Qualità di vita e può decorrere per molto tempo asintomatico spesso anche in presenza di grosse masse linfonodali. Generalmente le fasi diagnostiche e di trattamento vengono effettuate in regime di day-hospital e ciò comporta la costruzione di un setting di cura profondamente frenetico, caratterizzato da ritmi incalzanti, dall’esclusiva presenza del personale infermieristico e da brevi contatti col personale sanitario. E’ stata da noi condotta, in day-hospital, un indagine osservando un gruppo di 70 pazienti (33 F; 37 M) e somministrando loro un questionario costruito ad hoc per studiare il livello di benessere, le risorse attivate e le loro capacità adattive. Sono stati, inoltre, intervistati i rispettivi caregivers per comprendere il loro atteggiamento nei confronti della malattia e dell’ammalato. Ricordiamoci che chi si prende cura del malato soffre spesso di solitudine, isolamento, stanchezza e depressione. Il familiare va sempre informato della situazione clinica del paziente, della necessità delle cure, va ascoltato e aiutato ad affrontare eventuali difficoltà. Lo stile relazionale tra il familiare, che presta assistenza, e il paziente è molto importante ed è necessario che i curanti comprendano che tipo di comunicazione esiste tra loro e sappiano “sfruttare” tale rapporto in modo terapeutico.

Nel caso clinico, sopra citato, abbiamo, invece, cercato di correggere l’anemia e contemporaneamente migliorare la fatigue. E’ stato somministrato il Functional Assessment of Cancer Therapy-Fatigue, FACT-F [2] nella versione adattata per la valutazione della sindrome da stanchezza cronica. Lo studio di questo singolo caso ha permesso di realizzare una assessment della fatigue, prima e dopo la somministrazione di darbepoietina alfa . Intendiamo la Fatigue come fenomeno intrinsecamente soggettivo e multidimensionale che si sviluppa nel tempo, riduce i livelli di energia, le capacità mentali e lo stato psicologico dei pazienti (mancanza di energia, debolezza, sonnolenza, difficoltà di concentrazione). La somministrazione del FACT-F è stata realizzata quando i primi parametri di Hb avevamo una media di 9.5 g/dl e al termine del 4° ciclo di chemioterapia quando i valori dell’Hb erano di 11,5 g/dl .

 

Discussione: Impatto con la malattia

Dallo studio emerge che durante il regime di day-hospital, in cui vengono effettuate le principali manovre terapeutiche, si tende a creare nel paziente un impianto di meccanismi di difesa tipici delle malattie asintomatiche. I processi difensivi osservati più frequentemente sono la scissione, la negazione e lo spostamento. Questi processi interagendo creano un blocco dell’elaborazione delle angosce legate alla patologia e in più avviano un processo di contenimento delle paure rinforzato da difese razionali. B.Franklin faceva notare che :”Essere una Creatura ragionevole è così comodo, perché ci rende capaci di trovare o dare una spiegazione a qualsiasi cosa” ( citato in K. Silverman, 1986, p.39). La razionalizzazione entra in gioco quando le aspettative negative e le angosce di morte del paziente sono spostate sulle chemio-radioterapie. Tuttavia essendo il linfoma di Hodgkin una malattia senza sintomi, che non necessita dell’ospedalizzazione, è facile per il paziente negare il ruolo di malato o creare una scissione tra malato e chi deve essere invece “normale a tutti i costi” nonostante evidenti effetti collaterali quale l’alopecia, la cortisonizzazione, l’astenia e la “fatigue”.

Nei pazienti con LHD l’alleanza terapeutica è quindi più difficile poiché non viene offerto un tempo di elaborazione della malattia che si ritrovano. Si è osservato inoltre, dalle interviste realizzate con i caregivers, che i familiari tendono a rafforzare l’atteggiamento ottimistico dell’ammalato. Generalmente un atteggiamento positivo da parte del caregiver è ritenuto importante per favorire nel paziente uno stile di coping combattivo [3]. Nella nostra indagine emerge tuttavia che un eccessivo atteggiamento ottimistico insieme ad un idealizzazione dei trattamenti portavano a strutturare dei modelli di normalità e di controllo nelle personalità dei pazienti. Questo impatto normalizzante con la malattia non favorisce un processo di elaborazione simbolica dell’esperienza né tanto meno favorisce l’espressione dei propri bisogni di cura e di dipendenza [4]. Questo modello di normalità autoindotta diviene inadatto dal momento in cui risulta angosciosa e destrutturante la percezione di poter subire la crescita di masse tumorali senza avvertire nessun segnale di allarme.

I risultati dell’indagine realizzata sul singolo caso clinico sono in linea con il modello di Lind e coll [5] secondo cui vi è una correlazione positiva tra i livelli di emoglobina e la qualità di vita misurata con i questionari Fact-An e Fact-F. In media emerge dai test che ogni aumento pari 1 unità di emoglobina comporta, infatti, un miglioramento medio di 8 e di 7 punti rispettivamente nei due questionari.

Come per tutte le patologie croniche, si sviluppa nel paziente un vissuto di invalidità che col tempo compromette la capacità progettuale personale e lavorativa. In più il paziente vive un alternanza di fasi di benessere e fasi di ansia e angoscia collegabili alla paura di poter andare incontro ad un’evoluzione negativa della malattia. La malattia diventa un sé altro, un compagno di viaggio sempre presente e difficile da tollerare. In tali pazienti è particolarmente incidente la cosiddetta sindrome di Damocle caratterizzata da paralisi progettuale, ansia , fasi di negazione e fasi di depressione [6]. La malattia ematologia non è più connotata solo come fatale, oggi diventa affezione cronica. Tale passaggio estende senza alcun dubbio il campo di intervento dei professionisti della salute coinvolti nella cura delle malattie ematolologiche.

Le remissioni parziali e le cronicizzazioni permettono una "demarginalizzazione" del malato di cancro nell'immaginario collettivo; se un buon adattamento familiare e coniugale, sociale e professionale del paziente ne è la premessa indispensabile, questo per certi malati può rivelarsi difficile ed i problemi connessi possono provocare una crisi di ordine esistenziale.

La sindrome della spada di Damocle e lo stato di preoccupazione e di ansia che ne derivano possono infatti assumere le caratteristiche di una vera "seconda malattia". Per questo le preoccupazioni somatiche e la loro esasperazione per mezzo dei sintomi fisici più trascurabili, i sintomi distimici e la sensazione di fatica persistente devono beneficiare di una buona capacità di ascolto da parte dell'oncologo che, anche al di fuori delle scadenze dei controlli, dovrà rispondere alle domande dei pazienti [7].

Nel caso di una reale "psicopatologia da crocicizzazione", è necessario anche l'intervento specialistico dello psiconcologo. In tale contesto risulta chiaro che l’acquisizione della consapevolezza di avere una malattia cronica sia un processo complesso in cui entrano in gioco diversi elementi. Di prima importanza sono le caratteristiche della malattia quali i sintomi, il tipo, il corso dei trattamenti effettuati, i follow-up; in secondo luogo, vi sono le caratteristiche individuali come ad esempio le fasi del ciclo di vita in un cui la persona si ammala o i valori e le credenze personali; infine il clima socio-culturale in cui il paziente vive. La ricerca in ambito oncologico mostra come i pazienti tendono ad utilizzare svariate forme di coping. E’ tuttavia difficile valutare quali siano le strategie più efficaci senza prima rendere espliciti gli obiettivi del coping. Hamburg e Adams [8] identificano cinque obiettivi principali :

1. controllare il distress emotivo;

2. mantenere un senso di valore personale;

3. ristabilire le relazioni con le persone significative;

4. rafforzare le aspettative di recupero funzionale;

5. aumentare la probabilità di ottenere una condizione socialmente accettabile;

In più vogliamo aggiungere la progettualità intesa come aspettative per il futuro ed il senso di vulnerabilità che spesso accompagna il paziente per tutta la vita.

 

Conclusioni

Nel considerare il rapporto tra cronicità e adattamento , pur nell’incertezza di un dibattito ancora aperto, alcuni elementi sembrano acquisiti: come le caratteristiche di personalità, gli stili cognitivi, le reti di “supporto formali e non”, la consapevolezza del paziente. A questo punto occorre tuttavia domandarsi entro quale contesto istituzionale deve avvenire un processo di riabilitazione e reinserimento sociale per favorire percorsi di consapevolezza e adattamento per pazienti e familiari. Da questo studio si evince la complessità psicologica presente nelle patologie dell’apparato emopoietico e riteniamo, inoltre, che questo contributo possa essere da monito per condurre degli studi con Darbepoietina alfa in soggetti con morbo di Hodgkin per correggere l’anemia e contemporaneamente migliorare la “fatigue”.

 

Bibliografia

1) G . Castoldi , G.Liso : Malattie del sangue e degli organi ematopoietici p 324-358 ; 2001

2) Cella D, Peterman A, Passik S, Jacobson P, Breitbart W. Progress towards guidelines for the management of fatigue. Oncology 1998 12: 369-77.

3) A.Alberisio, P.Viterbori “Consapevolezza e adattamento” In Bellani M et.al. (a cura di), Psiconcologia, Masson, Milano, 2002, pp. 171-173

4) De Luca A.M. “La psicoterapia in ambito istituzionale: interventi in oncologia ematologia”. In Bressi C., Invernizzi G. ( a cura di) Interventi psicoterapeutici in oncologia. CIC Edizioni Internazionali, Roma, 1997, pp.19-30.

5) Lind et al. Br J Cancer 2002; 86 (8): 1243-9

6) Koocher G., O’Malley J. The Damocles Syndrome: Psychosocial Consequences of Surviving Childhood Cancer . McGraw-Hill, New York, 1981.

7) Caruso A, Terzoli E, Nisi E, Nisticò C, Garufi C, Pugliese P. Operatività dell'intervento psicologico. In Grassi L, ed. Il disagio psichico in oncologia. Ferrara: Spazio Editori Libri, 1993.

8) Hamburg D.A., Adams J.E. A perspective on coping behaviour:seeking and utilizing information in major transitions. Archives General Psychiatry 17: 277-84,1967.

 

 

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